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方艳红 三甲
方艳红 主治医师
北京307医院 造血干细胞移植科

血友病基础

什么是血友病? — 血友病是一种妨碍血液正常凝固的疾病。若血液不能正常凝固,患者可非常容易出血或发生出血量远多于正常的情况,这种出血有时可危及生命。

血友病患者的血液中缺失一种叫“凝血因子”的蛋白质,没有这种蛋白质,血液便无法正常凝固。根据出现问题的凝血因子的种类,血友病被分为2种类型(称为“A”和“B”):

●在血友病A中,凝血因子8(也被写作“凝血因子Ⅷ”)缺失或非常少。
●在血友病A中,凝血因子9(也被写作“凝血因子Ⅷ”)缺失或非常少。
血友病是患者从出生时就有的终生性疾病,由异常基因导致。有时,父母会将这种异常基因遗传给孩子。在其中某些情况下,父母可能不知道自己存在该异常基因,因为他们并没有任何症状。男孩和男人最可能发生血友病,女孩或女人中则非常罕见。

血友病可呈轻度或重度。血友病尚无治愈方法,但可采用不同的方法进行管理。

血友病有什么症状? — 症状取决于患者的血友病严重程度。部分儿童从出生开始就有症状。例如,患病男婴在接受切除阴茎顶端覆盖皮肤的操作(称为“包皮环切术”)时,其出血量可能会远多于正常;其他一些儿童(尤其是轻度血友病患儿)则在后来才出现症状。

轻度血友病患者在损伤、操作或手术后的出血量一般多于正常。

轻度血友病患者在损伤、操作或手术后的出血量一般多于正常。但是他们还可发生无缘无故的出血—这种出血通常发生在关节中,最常受累的关节是踝关节、膝关节和肘关节。关节内出血可造成疼痛、肿胀、僵硬和关节活动困难。随着时间推移,关节内反复出血可导致长期的关节疼痛和损伤。

身体其他部位的出血也可引起症状,其中可包括:

●大便带血
●尿血
●腹痛(因出血流入腹壁)
●瘀斑或肌肉出血
●脑部或脊髓出血
有针对血友病的检查吗? — 有。医生或护士可通过进行不同的血液检测来判断您是否患有血友病。

如果我怀孕该怎么办? — 存在血友病基因的怀孕女性有可能将该基因遗传给孩子。基因检测可显示您是否存在这种基因。如果存在,医生可采取一些措施来帮助预防问题:

●进行超声检查以明确孩子的性别–因为只有男孩才会有发生重度血友病的风险。如果孩子是男性,医生会在临产和分娩期间避免某些可能造成出血的操作。多数情况下,孩子在出生后会接受检查以查明是否存在血友病。
●为安全分娩做好准备–部分携带血友病基因的女性有发生异常出血的风险。医生会检测您的凝血因子水平,这可帮助他们避免进行可能造成出血的操作或为之做好准备。根据您的凝血因子水平,您可能还需要在孩子出生后接受针对出血的治疗。
如何治疗血友病? — 症状取决于患者的血友病严重程度。也取决于患者是否将要接受操作或手术。

血友病的主要治疗方法叫做“凝血因子替代治疗”,即补充身体缺失的凝血因子。替代凝血因子有不同的类型,其中一些是由人类的血液制成,其他则不是。替代治疗经由静脉给予。患者可在医院接受这种治疗,也可在家里自行给药(或由其他人给药)。

替代治疗有以下2种使用方式:

●在出血发生时予以治疗
●常规使用以预防出血
关于替代治疗我还应知道些什么? — 在过去,由人类血液制成的替代治疗凝血因子有时含有病毒,其中可能包括HIV,即导致艾滋病的病毒,该病毒随后可感染接受血友病治疗的患者。如今,替代治疗采用的凝血因子是以较安全的方式制成,不含HIV。

血友病患者还能做些什么来避免出血问题? — 为避免出血问题,血友病患者应该:

●定期到医生处就诊
●让每位诊治他们的医生都知道他们患有血友病及其血友病类型(“A”或“B”)
●遵循关于治疗和应避免的活动或运动的医嘱(如有)
●了解出血的体征和症状,以及如何治疗出血
●不要在没有医生许可的情况下使用阿司匹林和非甾体类抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs, NSAIDs)–常见的NSAIDs包括布洛芬,萘普生
●对于任何可能造成出血的操作或手术,应提前计划
●护理好牙齿并定期到牙科医生处就诊
●旅行时携带替代治疗药物
如果您的孩子患有血友病,您应该告知照料者、日间托儿所或学校,告诉他们要留意哪些症状,以及如何治疗出血。
本文系方艳红医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。

方艳红
方艳红 主治医师
北京307医院 造血干细胞移植科
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