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应志敏 三甲
应志敏 主治医师
浙江大学医学院附属第二医院 骨科

脊膜膨出为何会导致神经功能障碍?

脊膜膨出,根据膨出物的种类和病灶的位置不同,症状的严重程度也不同。

脊膜膨出严重程度与膨出物种类有关北京儿童医院神经外科邹哲伟浙江大学医学院附属第二医院骨科应志敏

一般来说,脊髓、椎管由里到外的顺序依次是:脊髓外包绕着一层软脊膜(如图1中A),外层是蛛网膜(如图1中B),蛛网膜与软脊膜之间构成一个腔隙,为蛛网膜下腔(如图1中①)内含脑脊液;蛛网膜外是硬脊膜(如图1中C),与蛛网膜之间构成硬脊膜下腔(如图1中②);硬脊膜与骨性椎管的前后内壁之间构成硬脊膜外腔(如图1中③)。

 

图1 脊髓和椎管的结构(图片来源于网络)

由此可知,脊髓、椎管之间的关系就像一根大葱的横截面,一层包绕一层,共三层膜性结构,层与层之间存在微小腔隙,便于缓解外界对脊髓的压力,并促进脑脊液的循环,以维持脊髓的正常功能。

如果只是这些脊膜从脊柱裂孔中膨出,而没有脊髓等神经组织膨出,那么就是单纯的脊膜膨出(如图2),这种相对比较少见,一般症状不会太严重,及时手术修补脊膜即可;如果脊膜膨出的同时,脊髓也有膨出、弯折,那么就是脊髓脊膜膨出(如图3),多数患者属于这种类型,此时脊髓的功能一般都受到了损伤。

若能及时回纳膨出的脊髓、解除粘连,修补脊膜,维持脊髓的正常形态,那么病情就不会加重,加之术后进行良好的功能锻炼,孩子可以达到正常排便、行走的状态。

若脊髓膨出的程度比较严重,整段脊髓都膨出了,甚至又从裂孔反折回去,那么患者的症状就相对严重些(如图4),此时手术的目的主要是防止疾病继续加重,尽可能恢复脊髓的功能,但后遗症相对严重。

 


图2 单纯脊膜膨出   图3 脊髓脊膜膨出      图4 严重的脊髓脊膜膨出(图片均来源于网络)

脊膜膨出严重程度与脊髓圆锥的位置关系重大

患者症状的严重程度不仅与膨出物种类有关系,还与脊膜膨出的位置有关,因为脊膜膨出的位置会影响脊髓圆锥的高度。看到这么多陌生的术语,一定眼花缭乱,先来看看为什么膨出位置会影响脊髓圆锥的高度。

脊髓末端是腰骶膨大,然后收束形成马尾神经,末端是脊髓圆锥,由一段不含神经组织的终丝将脊髓圆锥与骶骨相连(如图5)。

 

图5 马尾神经结构(图片来源于网络)

在孩子生长发育过程中,脊髓的生长速度没有椎管长得快,因此,脊髓会相对椎管会向上移动,当然,脊髓圆锥的位置也会随之上移。若患者出现脊髓脊膜膨出,腰骶部脊髓一方面受到脊柱裂孔的挤压,另一方面下端受终丝牵拉,就会影响脊髓圆锥正常上升,从而形成影像学上所显示的“脊髓栓系”。腰骶段脊髓主管大小便功能和下肢的运动、感觉等功能,此处脊髓出现栓系后,就会出现下肢功能障碍和大小便功能障碍。若患者的脊髓圆锥位置过低,还有可能出现大小便失禁

若脊髓脊膜膨出在颈胸高段,大多不会影响脊髓圆锥的正常上移,只要及时手术修补即可,孩子的后遗症较少。

一般来说,脊髓、椎管脂肪瘤也会导致脊髓圆锥无法正常上移。因此,一些脊髓脊膜膨出和脊髓脂肪瘤的患者,往往会并发脊髓栓系,导致孩子排尿排便无力,下肢变形、甚至是跛行等,这类综合征统称为脊髓栓系综合征。

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应志敏
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