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尹维民 三甲
尹维民 主任医师
北京301医院第七医学中心 神经内科

巨细胞动脉炎及风湿性多肌痛症

  • 巨细胞动脉炎:好发于分层良好且具有外膜固有动脉的中等及大动脉,如颞浅动脉、枕动脉、眼动脉、椎动脉、锁骨下动脉远端、腋动脉、以及胸主动脉等。北京301医院第七医学中心神经内科尹维民

  • 风湿性多肌痛:以肌痛,僵硬感为主,分布于颈、肩、上臂、盆带等部位;

  • 两者可相互伴随(可隐性伴随)或先后出现,也可于治疗后激素减量后出现;

  • 多发于50岁以上老年人,70-80岁为患病高峰,女性占60-75%

 

辅助检查

1化验

  • 血沉增快(s/s84%/30%),CRP增高(s/s86%/30%),两项均呈阴性者仅4%,血小板计数增高,可有贫血;

  • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA):用于排除其它风湿类疾患;

  • 血清蛋白电泳:排除单克隆γ病;

  • 血培养:排除其它致热感染原;

2、影像学

  • MRA/CTA:主动脉弓及主要分支炎症改变,管壁增厚、增强,狭窄,扩张,夹层,动脉瘤等改变;

  • 彩色Doppler超声:血管壁水肿呈“晕轮征(halo sign)”(s/s75%/83%);

  • 软组织超声:风湿性多肌痛可见肩峰下、三角肌下、肱骨转子、肱骨颈等部位滑囊炎,肱二头肌长头腱鞘炎;关节周围滑膜炎提示类风湿等炎性骨关节病;

3、病理学

颞浅动脉活检是诊断的重要标准,通常取1.5-2.0cm长动脉;高度疑及本病而活检阴性者,可以考虑于第二部位取材。激素治疗约数周后,活检阳性率即下降。

 

诊断

巨细胞动脉炎及风湿性多肌痛症分类及诊断标准

一、ACR巨细胞动脉炎分类标准(1990

至少满足下列3项标准

  • 发病年龄≥50岁;

  • 新发头痛,新发生的或新形式的局限性头痛;

  • 颞浅动脉异常,触痛或搏动减弱;

  • 血沉增快,>50mm/hWestergren法);

  • 活检证实单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,通常伴有多核巨细胞;

二、ACR-EULAR暂定风湿性多肌痛症分类标准(2012

必备标准

  • 年龄≥50岁;

  • 双肩痛;

  • CRPESR中一项或两项异常;

附加标准

  • 晨僵持续40分钟以上(2分);

  • 髋部痛或活动范围减小(1分);

  • 类风湿因子及抗环瓜氨酸肽抗体阴性(2分);

  • 无关节周围滑膜炎(1分);

超声检查所见

  • 至少一侧肩部三角肌下滑囊炎,肱二头肌肌腱腱鞘炎,盂肱滑膜炎,或至少一侧髋部滑膜炎或转子滑囊炎(1分);

  • 双侧三角肌下滑囊炎,肱二头肌肌腱腱鞘炎,或盂肱滑膜炎(1分);

 

治疗

一、巨细胞动脉炎

  • 诱导治疗:强的松1mg/kg/d,口服2-4周,出现临床视神经缺血征象者予甲基强的松龙1g/d,静脉滴注3天;

  • 减量:临床症状消失,ESRCRP正常,每2周减日用量10%-20%;至<10mg/d后,每月减1mg/d

  • 再燃:表现为反复的风湿性多肌痛症,激素日用量增加10%-20%,症状严重者重新诱导治疗;

二、风湿性多肌痛症

  • 诱导治疗:强的松15-20mg/d,口服,持续1-2月;

  • 减量:临床及化验改善,每2周日用量减少10%-20%;至<10mg/日后,每月减日用量1mg

三、非皮质激素治疗:效果不确定可以尝试;

四、随访:炎症指标,1/月×1年,第21/2月,而后每半年检查

 

参考文献

N Engl J Med 2014;371:50-7.

尹维民
尹维民 主任医师
北京301医院第七医学中心 神经内科
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