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易树华 三甲
易树华 副主任医师
中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心

如何诊治外周T细胞淋巴瘤


一、什么是外周T细胞淋巴瘤中国医学科学院血液病医院淋巴瘤诊疗中心易树华

   依据T细胞的起源,T细胞淋巴瘤可分为前体T细胞淋巴瘤和外周T细胞淋巴瘤PTCL)两大类。前者即所谓的T淋巴母细胞淋巴瘤,与急性T淋巴细胞白血病属于同一疾病的不同表现,其治疗与预后亦相似。

PTCL是一种少见的非霍奇金淋巴瘤

约占所有淋巴瘤15%左右,在亚洲相对多见,占25%左右,而在西方国家仅占所有淋巴瘤10%左右。

 

二、外周T细胞淋巴瘤的分类

PTCL是一类疾病的总称,包括了十几种不同的亚型,依据世界卫生组织(WHO)分类标准(第四版),其主要包括如下几种亚型,同时因T细胞和NK细胞在细胞起源及免疫表型上有共同之处,两者常难以区分,故常同时称为T/NK细胞淋巴瘤

而我们通常所言的外周T细胞淋巴瘤一般指以淋巴结起病的淋巴瘤,再专业一点,则专指外周T细胞淋巴瘤—非特指型。

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三、外周T细胞淋巴瘤的临床表现与预后

如表所示,PTCL亚型众多,不同亚型临床表现与预后均不尽一致,从表中可看出,一部分PTCL白血病形式发病,表现为外周血白细胞升高;一部分表现为淋巴结肿大,通常因无痛性浅表肿物而被发现;另一部分患者则以皮肤皮疹、胃肠道、肝脾、鼻部不适起病。

从预后转归来看,部分PTCL表现为惰性病程,而部分则表现为侵袭性(如表),即不予以治疗生存期多在1年内。即使同一疾病,不同亚型/阶段其转归预后也不一样,如成人T细胞白血病/淋巴瘤,慢性型或隐匿型则发展较慢,表型为惰性病程,而急性型和淋巴瘤型则发展快,表型为侵袭性病程。又如同为间变大细胞淋巴瘤ALK+者要比ALK-者预后好

 

四、外周T细胞淋巴瘤的诊断

    淋巴瘤的诊断主要靠淋巴结或组织的病理活检以及免疫组化来判断,但从表中可看出,PTCL分类很细,部分PTCL不仅要看病理,还需要结合临床特点来综合诊断。淋巴瘤的病理并不是很好看,故淋巴瘤的诊断需要经验非常丰富的病理科医师来判断,最好能经两个或以上淋巴瘤方面病理专家来综合诊断。

 

五、外周T细胞淋巴瘤的治疗

由于发病率较低,亚型众多,目前PTCL尚缺乏公认有效的治疗方案。

对于惰性PTCL,多采用较为缓和的口服化疗药物治疗,可在确诊后门诊进行,如皮肤淋巴瘤采用MPT方案治疗后多数患者可获得疾病缓解。

对于侵袭性淋巴瘤,一般需要住院治疗。现有资料表明,沿用数十年的淋巴瘤CHOP方案(包括环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,泼尼松)对PTCL疗效不足,长期生存率不足20%。强化型治疗方案治疗缓解后行自体造血干细胞移植可显著延长患者生存。


易树华
易树华 副主任医师
中国医学科学院血液病医院 淋巴瘤诊疗中心
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