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于刚 三甲
于刚 主任医师
北京儿童医院 眼科

卫计委终于发共识了!~儿童斜视篇(二)

斜视诊治指南——中华人民共和国国家卫生健康委员会

(三)外斜视

指双眼视轴的异常分离。双眼融合功能不能控制视轴正位,导致视轴发生偏斜;在注视一个目标的时候,一只眼看向目标,而另一只眼的视轴出现向外偏斜的斜视。

1. 先天性外斜视

1岁以内发生,在健康儿童中患病率较低。部分患者同时伴有眼部或全身疾病。外斜角度大且稳定,多表现为交替性、恒定性外斜视。眼球运动正常,可合并垂直分离偏斜、A-V综合征、斜肌功能亢进等。常有轻微屈光不正,可伴有弱视。多无正常双眼视觉功能。

治疗:(1)矫正屈光不正;(2)治疗弱视,在双眼能够交替注视后可考虑手术治疗;(3)手术治疗:虽然早期手术很少能获得正常的双眼视功能,但仍然是适应症,可以使患者获得粗略的双眼单视功能。一般12~18个月龄手术,若斜视角不稳定,手术可推迟至18~24个月龄。手术延迟在2岁以后几乎不能形成融合。

2. 共同性外斜视

(1)间歇性外斜视

间歇性外斜视是介于外隐斜视与恒定性外斜视之间的一种过渡型斜视。间歇性外斜视是儿童最为常见的外斜视。患病率在各类共同性斜视中占首位,为35.7%。幼年发病,平均发病年龄4~5岁。女性多发。

断:斜视度不稳定,当视远处、疲劳、注意力不集中或患病时常表现出外斜视。部分患者在明亮处有单眼畏光的特点,喜闭上一只眼睛。多数患者有近立体视觉。

分型:①基本型:视远、视近斜视度相近。AC/A值正常。②分开过强型:视远比视近斜视度大,相差≥15△;遮盖一眼30~60min后,视远斜视度仍然大于视近。③集合不足型:视近斜视度大于视远,相差≥15△。AC/A值低于正常。④类似分开过强型:初次检查时视远斜视度比视近大,但遮盖一眼30~60min后,视近斜视度增大,与视远相近或更大。

治疗:双眼融合功能(外斜视控制力)良好的间歇性外斜视患儿可以不进行手术治疗,但需随诊观察;若在多数时间内存在眼位偏斜则需要治疗,可通过纽卡斯分数或诊室内6级分级法对间歇性外斜视进行定量分级,决定手术时机。在评估间歇性外斜视的手术时机时,要明确患儿外斜视的发生频率要比其斜视度数的大小更为重要。①矫正屈光不正:近视患者应做全部矫正,即便轻度近视,矫正后也能改善对外斜视的控制力。一般不合并弱视的轻到中度远视不提倡矫正。②治疗弱视:由于间歇性外斜视合并弱视不常见,因此,原因不明的视力下降应提醒医师考虑另外的疾病。③配戴三棱镜:年龄过小的患儿等待手术期间,为了保护其双眼视觉功能,可配戴底向内的三棱镜。④正位视训练:包括脱抑制治疗、复视知觉训练及融合训练等。适用于斜视度<20△以及集合不足型间歇性外斜视。⑤手术治疗:能够配合检查,斜视角>15△,同视机检查有运动融合损害,近立体视锐度>60"者要尽早手术。常用术式包括双眼外直肌等量后退术、单眼外直肌后退联合内直肌缩短术。单眼外直肌后退术可用于治疗小度数斜视患者。

(2)恒定性外斜视

指融合功能不能控制双眼视轴平行、眼位始终呈外斜视的状态。1岁后出现或由间歇性外斜视失代偿进展而来。在各类共同性外斜视中占32.1%。

诊断:幼年或成年发病。斜视度大而稳定。多数视力或矫正视力正常。当双眼视力相近时,患者表现为交替性外斜视;当合并单眼弱视或屈光参差时,表现为单眼恒定性外斜视。集合不能。双眼视功能受损。5岁前发病因视皮层发生抑制可有单眼抑制,5岁后发病可有复视存在。可以合并垂直斜视、斜肌功能亢进、A-V综合征以及DVD等。

治疗:①矫正屈光不正;②治疗弱视;③手术治疗:恒定性外斜视以手术治疗为主。幼年发病者,双眼视力正常或可以交替注视者,应及时手术。

3. 非共同性外斜视

包括麻痹性外斜视、限制性外斜视以及Duane眼球后退综合征、先天性眼外肌纤维化等特殊类型的外斜视。

麻痹性外斜视:常见于动眼神经麻痹。患者可有或无上睑下垂,恒定性外斜视,第二斜视角大于第一斜视角等。先天性动眼神经麻痹,手术治疗是唯一方法。后天性动眼神经麻痹,首先确定病因,重点排除颅内疾病及重症肌无力,治疗原发病,辅以神经肌肉营养药物及针灸治疗。针对病因的保守治疗6~12个月无效,可考虑手术。大部分手术目的是改善美观和代偿头位。由于动眼神经累及眼外肌多,手术效果较差,上转运动严重限制时,上睑下垂矫正手术应慎重。

4. 继发性外斜

内斜视矫正手术后以及内斜视自发转变为外斜视、知觉性外斜视等,一般多需手术治疗。

(四)A-V型斜视

是借用字母A和V的形态来描述一种斜视的征象,字母开口的方向表示分开强或集合弱;字母尖端方向表示集合强或分开弱。

分类:①V型外斜视:向上注视外斜视度数大于向下注视(≥15△)。②V型内斜视:向下注视内斜视度数大于向上注视(≥15△)。③A型外斜视:向下注视外斜视度数大于向上注视(≥10△)。④A型内斜视:向上注视内斜视度数大于向下注视(≥10△)。除常规检查外,重点检查向上和向下注视时斜视角度的变化和有无上、下斜肌功能亢进或不足。此外还应注意有无下颌上抬或内收的代偿头位。

治疗:合并上、下斜肌亢进的A-V型斜视,可酌情行上下斜肌减弱+水平斜视矫正术。集合不足者,慎行上斜肌减弱术。

(五)麻痹性斜视

指由于神经肌肉麻痹引起的斜视。麻痹性斜视病因复杂,临床类型繁多,目前使用的分类方法是按照发病年龄将它分为先天性及后天性麻痹性斜视两大类。

先天性上斜肌麻痹较为常见,受累眼上斜视,双眼视网膜异常对应,Parks三步法检查受累肌功能位垂直斜视增加,歪头试验常为阳性。眼球运动呈上斜肌功能不足,下斜肌亢进或正常。双眼发病呈交替上斜视。眼底照相呈外旋改变。手术治疗为主。手术设计需依据不同的分型,选择手术方式,可选择的术式包括下斜肌减弱术、上斜肌折叠术、对侧眼下直肌减弱术、同侧眼上直肌减弱术、Harada-Ito术,根据垂直斜视角度和分型可联合两条或多条肌肉手术。

(六)特殊类型斜视

1.分离性垂直偏斜(DVD)

又称交替性上隐斜,特点为不遵循眼球运动Hering法则,当交替遮盖双眼时遮盖眼呈现上斜状态,去遮盖后眼位缓慢回到注视位合并内旋。Bielschowsky试验阳性。

对于屈光不正及弱视患者,首先矫正屈光不正治疗弱视,在配戴眼镜时可以用光学方法转换注视眼,即让眼位上漂明显的眼转为注视眼达到抑制或减少该眼上漂的效果。

DVD合并水平斜视者在矫正DVD的同时予以矫正,但一眼同次手术不能超过两条直肌。行显微血管分离术时,可行三条肌肉手术。由于DVD的病因仍不明确,且DVD垂直斜视角度测量的易变性,手术效果有不确定性。

2.间歇性外斜视合并调节性内斜视

多在2岁以前发病,内外斜视共存。具有间歇性外斜视与调节性内斜视的双重特点。常合并高度远视,AC/A正常或低于正常,斜视度数变化大,戴镜后内斜视消失,双眼单视功能往往不良。常伴有视疲劳等症状。

治疗:首先睫状肌麻痹验光配镜,治疗弱视。这类弱视一般治愈率较高。对于小度数外斜视(<20△),间歇性,具有一定的双眼单视及立体视,不必急于手术,如经常出现外斜视或严重影响视功能时,再考虑手术矫正。

3.先天性眼外肌纤维化

一种先天性眼外肌异常,多累及双眼。临床表现为双侧上睑下垂、双眼下斜视、被动牵拉试验阳性、可合并水平斜视。双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限、眼外肌的组织学检查可见眼外肌纤维被纤维化组织所取代。

治疗:以手术为主,目的是改善眼位与头位,但不能恢复眼球运动。手术方法以眼外肌减弱术为主。

4.Duane眼球后退综合征

眼球后退综合征是一种伴有斜视的眼球运动异常。临床分三型:Ⅰ型:受累眼外转受限、内转无明显限制,可合并内斜视。Ⅱ型:受累眼内转受限、外转无明显限制,可合并外斜视。Ⅲ型:受累眼内外转均受限,可以无斜视或合并内斜视或外斜视。

诊断:受累眼有明显的外展受制,内转时睑裂明显缩小,眼球后退,外转时睑裂开大。有明显代偿头位。被动牵拉试验阳性。

治疗:第一眼位无明显斜视和代偿头位者无特殊治疗。对有明显代偿头位和第一眼位有斜视者应手术治疗,手术仅限于改善眼位和代偿头位而对恢复眼球运动无直接帮助。手术以减弱术为主,禁忌加强手术,否则术后会加剧眼球后退。

5.Brown综合征

临床表现:第一眼位无明显斜视或受累眼轻度下斜视。被动牵拉试验患眼内上转有明显阻力,多数情况不合并上斜肌亢进。代偿头位以下颌轻度上抬为主,也可以无明显头位。

治疗:有明显代偿头位者或受累眼有明显垂直旋转斜视者,可以手术减弱上斜肌反转腱,以解除上斜肌机械性粘连。术后可能出现上斜肌功能不足、下斜肌亢进,则需做下斜肌减弱术。手术后头位可以消除或明显改善,但是很少能使眼球运动恢复正常。后天性Brown综合征应在查明病因后积极对因治疗,3~6个月保守治疗无效后再考虑手术。

6.Moebius综合征

由于脑干第六、第七对脑神经核发育不全,临床表现为双眼内斜视。双眼外转运动受限,完全麻痹时患眼外转不过中线,上下转运动正常。睑裂闭合不全,双侧鼻唇沟消失,面无表情。双眼内斜视可以手术治疗。

7.甲状腺相关眼病

多发于中老年,病因复杂,目前认为是一种自身免疫或器官免疫性疾病,与全身内分泌系统的功能状态密切相关,球后组织促甲状腺受体的异常表达是发病的重要因素。患病率在成年人眼眶疾病中占第一位,为20%。无性别差异。临床检查60%的患者眼外肌受累,93%有眼外肌肥大。

由于病变累及范围广泛,临床表现复杂,可表现为:眼睑退缩和上睑迟落、眼球突出、复视和眼球运动障碍、结膜充血水肿、暴露性角膜炎、角膜溃疡以及视神经病变等。

诊断:具有以上临床表现。眼眶CT表现为一条或者多条眼外肌肥大,受累眼外肌发生纤维化,牵拉试验阳性。实验室检查吸碘率及血清T3、T4含量增加。T3抑制试验缺乏抑制或者部分抑制,促甲状腺激素释放激素兴奋试验阴性。

治疗:包括全身治疗和眼部治疗。全身治疗主要是在内分泌科医生指导下进行甲状腺功能异常治疗。眼部治疗包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

病变早期以炎症反应为主,应使用糖皮质激素,静脉、口服或眶内注射,对于有禁忌症患者可应用其他免疫抑制剂。配合脱水剂有利于减轻眶内水肿,A型肉毒杆菌局部注射用于治疗眼睑回缩,也可用于治疗恒定性限制性眼外肌病,减轻复视症状。角膜病变应及时使用滴眼液及抗生素眼膏,眼睑闭合不全、严重的角膜溃疡应使用湿房保护角膜,必要时行眼睑缝合。

药物治疗无效或有禁忌症的患者,可采用放射治疗,为避免晶体损伤,一般采用双颞侧投照,总量为20~30Gy。

手术治疗以矫正第一眼位和前下方斜视并消除复视为目标,其他方向因眼外肌变性的缘故很难完全消除斜视和复视。以解除因眼外肌变性造成的眼球运动限制为主要选择。

单纯后徙一条直肌不能充分矫正第一眼位斜视时,可以考虑内外直肌移位术或连接术。垂直肌肉手术时尤其是处理Grave眼病侵害到上下直肌时,要在直视下充分分离与眼睑的联系,以避免或尽量减少对眼睑位置的影响。

8.慢性进行性眼外肌麻痹

双眼发病,病因不清,临床罕见。发病常从幼年或者30岁前开始,病程经30~40年缓慢进展。1/2患者有家族史。

临床表现:双眼上睑下垂为初始症状,眼球运动各方向受限。眼位在完全麻痹时为正位或外转位,多无复视。眼内肌不受累,瞳孔大小正常。约1/4患者面肌受累,1/5患者四肢肌肉及咽下肌受累。被动牵拉试验阳性。

诊断:符合上述临床表现。肌电图检查可见眼球向受累眼外肌作用方向运动时,有与眼球运动受限成比例的强放电现象。病理检查可见肌纤维大小不等,间质增多,肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维内有异常线粒体聚集。

对症治疗为主。上睑下垂最好配戴支架眼镜。如果手术治疗以低矫为宜。

9.眼眶爆裂性骨折

外伤眶壁骨折所致的眼球运动障碍。临床表现为眼部外伤后眼球内陷,向下注视受限,上转受限轻微,伴疼痛。若骨折在鼻侧,则内直肌嵌入筛窦,因而眼球内转受限,患者有明显的垂直复视,被动牵拉实验阳性。眼科CT可明确骨折及组织疝入。

治疗争议较大。多数人认为,为了让外伤引起的水肿及出血吸收,伤后两周内不宜手术。可口服抗生素预防感染。若患者在原在位及下转时有复视或眼球内陷极为明显,可考虑全麻下探查。多数病例在观察4~6个月后,除向上注视外,垂直复视会消失。6个月以上,如眼球内陷仍然明显,可手术治疗。

10.重症肌无力

是神经肌肉间兴奋传递障碍所引起的一种慢性疾病。主要表现为眼部肌肉运动无力,具有晨轻暮重的特点。上睑下垂为最常见的初发症状。也常伴有眼球运动障碍。体征有连续注视视疲劳征以及瞳孔运动障碍。注射新斯的明等抗胆碱酯类药物后,症状迅速减轻或消失。

治疗以抗胆碱酯酶类药物为主,药物效果不佳时,对有胸腺异常者可行胸腺切除术。以上治疗无效时,也可用泼尼松治疗。也可试用免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌呤治疗等。

(七)中枢性麻痹性斜视:以治疗原发病为主。

(八)眼球震颤

眼球震颤是非自主性,节律性眼球摆动,它是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和内耳迷路疾患的常见征象,因此涉及到眼科、耳科及神经科的一些疾病。根据眼震的节律分为冲动型和钟摆型;根据眼震的形式分为水平型、垂直型、旋转型眼震。

非手术疗法:矫正屈光不正,配戴8~10△同向三棱镜,尖端指向中间带,消除异常头位,增进双眼视的视力。手术治疗的目的是改善或消除代偿头位,增进视力,减轻眼震程度。随年龄增加,患儿的眼球震颤会有改善,手术应考虑在6岁以后进行。

四、斜视的手术操作规范

(一)术前检查

1.一般检查

(1)视力:分别检查裸眼及矫正的远近视力。

(2)眼压:如果眼压不在正常范围,需要权衡眼压等相关问题,决定斜视手术时机。

(3)外眼、眼前节、眼底检查:排除外眼或眼底病变。

2.斜视专科检查

(1)眼位:应用角膜映光法、遮盖-去遮盖法、交替遮盖法、三棱镜交替遮盖试验或Krimsky法检查患儿的斜视性质及斜视度数。

(2)诊断眼位及眼外肌功能:通过九个诊断眼位斜视角的定量检查,可以分析判断麻痹性斜视受累肌肉,用于诊断和手术设计,通过检查正上方和正下方斜视度可以确定是否存在A-V现象。检查患儿的双眼运动情况及单眼运动情况。

(3)对患儿进行麻醉后,手术开始前,进行被动牵拉试验。

(4)双眼视觉功能检查

① Worth 四点灯试验;②同视机:检查患儿的同时视功能、融合功能、远立体视功能;③远、近立体视图谱检查。

3.全身检查

了解全身情况,进行相关血液检查(血常规、凝血四项、尿常规、肝功能、肾功能、空腹血糖、HIV、乙肝表面抗原和丙肝表面抗原及梅毒抗体)、胸透或胸片、心电图检查、心脏彩超等,进行儿科会诊及麻醉科会诊,除外影响手术的一些严重疾病。

(二)术前准备

1.拟行手术的患儿于手术前须滴用抗菌药物滴眼液3日,每日3~4次。

2.术前洗眼:先用棉签蘸肥皂水洗净睫毛、眼睑、眉毛及周围皮肤。然后用眼部冲洗液冲净眼睑及周围皮肤,皮肤冲干净后,嘱患者睁开眼睛,用眼部冲洗液冲洗结膜囊。轻柔地翻转上眼睑,继续冲洗,再将上眼睑回复。嘱患者轻闭眼睛,冲洗眼睑及周围皮肤。洗毕时应用棉签擦干眼睑及周围皮肤。

(三)手术实施

1.手术全程严格无菌操作

(1)手术室、手术器械、仪器等要严格按照消毒灭菌操作规程进行消毒灭菌,每位患者必须使用单独的手术包和手术器械,防止发生感染。

(2)用0.5%碘伏或5%聚维酮碘液或络活典消毒眼部皮肤。手术操作中要严格遵守无菌操作规程。

2.麻醉方式:12岁以下患儿选择全麻,12岁及以上患儿,参考患儿及家属意愿,由术者与患儿及家属充分沟通交流后共同决定。

3.手术方式:根据患儿的斜视类型、斜视度数,由术者设计手术方式及手术量。

4.手术完成后,结膜囊涂抗菌素和糖皮质激素眼膏。

(四)术后处理

1.术后随诊

(1)术后次日复查,包括视力、裂隙灯、眼位、眼球运动检查,对术后早期过矫进行处理。

(2)术后1个月复查,检查眼位情况、双眼视觉功能恢复情况、切口愈合情况和有无发生并发症。术后可根据双眼视觉功能情况酌情决定是否增加视觉功能训练。

(3)术后3个月时随诊,了解眼位情况、双眼视觉功能恢复情况和有无发生并发症。

2.术后用药

(1)滴用抗菌药物滴眼液,每日3~4次,持续2~4周,必要时可加用非甾体抗炎药或糖皮质激素滴眼液。

(2)术后一般没有必要常规全身使用抗菌药物。但对于易感染体质或其他局部因素等特殊情况时,术后可以给予全身抗菌药物预防感染。

(3)针对术后反应,由手术医生决定其他对症处理措施。

儿童斜视是导致儿童弱视及视功能异常的主要原因,儿童斜视治疗太晚,会对孩子造成永久性的伤害。及早普及斜视知识,有助于及早发现,治疗儿童斜视。

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