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游红亮 三甲
游红亮 主治医师
郑大一附院 小儿内科

儿童血小板增多症

一、什么情况下诊断为血小板增多症

大多数儿童外周血血小板为(150~450)×109L,当>450×109  郑州大学第一附属医院小儿内科游红亮

L时可考虑血小板增多

轻度增多(500×109L~700×109L)

中度增多(700×109L~900×109L)

重度增多(>900×109L)

极重度增多(1000×109L )。

二、儿童血小板为什么会增高

1、血小板再分布指血小板从脾脏等储存的部位释放入血  

       应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关

2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。

三、儿童血小板增高常见的病因有哪些

   1、家族性血小板增多症   少数为常染色体隐性遗传外,绝大多   

  数是伴X性连锁遗传主要是骨髓对血小板生成素过度敏感,

  使血小板生成增多,很少为重度或极重度增多,无脾大,极少出现

  血栓形成或出血等并发症。

   2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低,仅为百万分之一。   

      年龄大多在6-18岁,血小板通常>1000×109L,常有血小板

      形态和功能异常。     

   2016年,WHO制定了诊断标准:符合1+2+3+4或1+2+3+5

  1)血小板≥450×109L;

   (2) 骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨

       核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤

       维极少轻度(1级)增多

   (3) 不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、

       原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的

       WHO诊断标准

   (4) JAK2、CALR或MPL基因突变

   (5) 有克隆标志或无反应性血小板增多的证据。

 3、反应性血小板增多症  年龄常小于2岁婴儿多见。

如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、    

血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。

诊断标准:

  1)暂时性血小板增多至(400-800)×109L,持续时间一般不

       超过3个月;

  2)血小板形态和功能正常;

  3)骨髓象正常,骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显;

  4)存在原发病或诱因,如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去

        除后逐渐恢复正常;

  5)很少有出血和栓塞症状;

   (6)原发性疾病治愈,血小板及降至正常。

四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些

1、感染、贫血相关的如:炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、  

       胸部CT、腹部彩超(必要时查CT)、铁三项等;

2、类风湿性关节炎相关:抗核抗体、ENA多肽酶谱;

3、血小板功能检查;

4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检;

5、基因及染色体:JAK2CALR、MPLBCR-ABL基因及染色体;

五、儿童血小板增多症怎么治疗

1、家族性血小板增多症治疗  

       由于出现血栓或出血等可能性极低可以不进行预防性

       抗凝或降血小板治疗。 

2、原发性血小板增多症治疗  参考2016年中国专家共识

       治疗目标是预防和治疗血栓合并症,血小板计数应控

       制在<600×109L,理想目标值为400×109L。

     (1)无血栓病史:

       ①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿

         病、吸烟和充血性心力衰竭), JAK2V617F突变者,

         可采用观察随诊策略;

       ②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者,

         给予阿司匹林;

       ③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且

         PLT<1000×109L者,给予阿司匹林

         ④任何年龄、PLT>1500×109L的患者,给予降细胞治疗。

     (2)有动脉血栓病史:任何年龄、无心血管高危因素和JAK2

        V617F突变者,给予降细胞治疗+阿司匹林;

     (3)有静脉血栓病史:

       ①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者,给予 

         降细胞治疗+系统抗凝治疗;

       ②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者, 

         给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林

 (4)治疗选择的动态调整:在病程中应对患者进行动态评估并

     根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109L的患者服

    用阿司匹林可增加出血风险,应慎用。PLT>1500×109L的

    患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用

    氯吡格雷。

     (5)有的心血管高危因素患者,应积极进行相关处理(戒烟,高

        血压患者控制血压,糖尿病患者控制血糖等) 

   3、反应性血小板增多症治疗

  主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000

  ×109L 的情况下,通常也不会发生血栓形成或出血并发症。  

      患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作,可采取

  抗血小板凝集及降低血小板的治疗。

六、血小板增多症常用的治疗药物

1、阿司匹林2-3 mg(kg·d),最大量75 mg;临床上常用;

2、羟基脲15 mg(kg·d)8周内80%患者的血小板可降至

   500×109L以下,然后可给予适当的维持剂量治疗。血常

  规监测:治疗的前2个月每周1次,以后每月1次,血象稳定

  后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素

  或阿拉格雷等二线药物。

3、干扰素:起始剂量为300万U/d皮下注射,起效后调整剂量,

  最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为

  0.5 ug/kg每周1次,12周后如无疗效可增量至1.0 ug/kg

  每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、

  抑郁等精神症状,因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能,否

      有精神病史。血常规监测:治疗的第1个月每周1次,第2个

      月每 2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。

   4、阿拉格雷:起始剂量为0.5mg每日2次口服,至少1周后开始

     调整剂量,维持PLT<600×109L。剂量增加每周不超过0.5 mg

     d,最大单次剂量为2.5 mg,每日最大剂量为10 mg,PLT维

     持在(150-400)×109L为最佳。

   5、血小板去除术可迅速降低血小板总数,从而预防血栓形成,只

      作为重症患者(>1500 ×109L或伴血栓/出血)的近期治疗

(以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症)

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游红亮
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