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徐冰 三甲
徐冰 副主任医师
四川省人民医院 小儿外科

儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊治.(中华妇幼临床医学杂志[J]. 2007, 10(3): 252-254)

徐冰  刘文英*   李福玉  钟麟  唐耘熳

(四川大学华西医院小儿外科,成都 610041)

*通讯作者(correspondence author), e-mail: wenyingl@126.com

摘要目的  探讨儿童大网膜囊性淋巴管瘤的诊断和治疗。方法  结合文献,分析总结2002年8月~2006年8月收治的6例大网膜囊性淋巴管瘤患儿的临床表现、诊断、鉴别诊断误诊原因以及治疗的资料。结果  6例均经手术完整切除,痊愈出院。随访6月~4年无复发。结论  儿童大网膜囊性淋巴管瘤容易误诊,巨大大网膜囊性淋巴管瘤需与腹水相鉴别。手术完整切除预后良好。四川省医学科学院·四川省人民医院小儿外科徐冰

关键词】 儿童;大网膜;囊性淋巴管瘤;诊断

Diagnosis and treatment of omental cystic lymphangioma in children.  XU Bing,LIU Wen-ying. Department of Pediatric Surgery, West China Hospital of Sichuan University. Chengdu 610041,China

AbstractObjective To report 6 pediatric cases of omental cystic lymphangioma and discuss the diagnosis and treatment. Methods The records of 6 children with Omental cystic lymphangioma managed in our institution from August 2002 to August 2006 were analyzed and literature reviewed. Results  Complete excision of the cyst and uneventful recovery was achieved and in all the cases. Excellent outcome was obtained within the follow-up of 6 months to 4 years. Conclusion  A tendency of misdiagnosis exists in clinical management of omental lymphangioma, ascites should be distinguished especially when the cyst is huge. Good prognosis is expected with complete excision of the cyst.

key words】  Child; Omentum; Cystic lymphangioma;Diagnosis

 

大网膜囊性淋巴管瘤(Omental cystic lymphangioma)临床上罕见,尽管近年来对本病的认识有所提高,但临床上仍常误诊误治。我科近年来收治患儿6例,现就本病的诊治报告如下。

资料与方法

一、临床资料

2002年8月~2006年8月,我科收治大网膜囊性淋巴管瘤患儿6例,均经病理证实,其中男4例,女2例,年龄4~7岁,平均4.8岁,病程1周~4年,平均16个月。

本组5例表现为进行性腹部膨隆,其中1例伴腹痛,1例表现为反复腹痛。贫血2例。3例因“腹水待诊”于当地医院反复住院治疗多次行腹腔穿刺检查,未能明确诊断,症状体征无明显缓解。查体本组6例发育均基本正常,4例腹部膨隆呈蛙腹,叩诊浊音,液波震颤(+),移浊(+),2例可扪及腹部囊性包块,包块无明确压痛,可推动。常规实验室检查除2例有囊内出血者血红蛋白水平降低外,未见明显异常。超声检查2例示腹腔内大量积液,1例示腹腔内包裹性分隔积液,3例示腹腔内囊性占位,其中2例可见囊性分隔。CT检查2例报告腹腔内大量积液,4例腹腔内巨大囊性占位,其中3例可见明确囊性分隔,2例考虑肠系膜来源囊肿。术前诊断“腹水待诊”1例,“肠系膜囊肿”1例,“腹腔囊性占位”2例,“大网膜囊肿”2例。

二、术中所见

本组6例全部行手术治疗,术中见6例均为单发多房性大网膜囊肿,可见囊内分隔,囊腔大小差异极大,本组6例囊肿大小由直径10cm至充满腹盆腔不等,3例囊壁菲薄,3例囊壁增厚,囊液最少800ml,最多3500ml,3例为淡黄色清亮液,2例为棕褐色,1例为淡血性,2例与腹壁及周围肠管粘连,可能与多次腹腔穿刺及慢性炎症有关。

结果

本组6例均经手术完整切除囊肿,术后病理诊断均为大网膜囊性淋巴管瘤,其中3例伴陈旧性出血,1例伴囊壁慢性炎及胆固醇结晶体肉芽肿形成,2例伴囊壁肉芽肿反应。本组6例均痊愈出院,伤口愈合良好。随访6月~4年未见并发症及复发。

讨论

囊性淋巴管瘤又称为囊状水瘤(Cystic hygroma),是由于淋巴管先天发育畸形,静脉丛中的中胚层裂隙融合形成原始淋巴囊,未能连接静脉系统,分泌液逐渐积聚 ,囊腔扩大而形成大小不等的囊肿,或由于炎症、寄生虫等原因引起发病部位淋巴液流出受阻,淋巴管扩张而成。淋巴管瘤90%发生于小儿,其中95%发生于颈部和腋下,亦可见于纵隔、肠系膜、腹膜后间隙等,发生于大网膜者少见。本组6例均为大网膜囊性淋巴管瘤。大网膜囊性淋巴管瘤可发生于大、小网膜之间 ,也可位于周围脏器的韧带 ,多为单发多房性 ,少数为多发性。囊肿大小不等 ,大者可占据全腹 ,小者仅米粒大小。巨大囊肿容量数千毫升 ,小者可不足 1毫升或数毫升。囊壁菲薄 ,内附单层扁平上皮或柱状内皮细胞 ,并有淋巴细胞和白细胞侵润 ,囊液黄色透明 ,由于网膜血运丰富易受损出血 ,若合并出血或感染则为鲜血、血性或草绿色、咖啡色等 ,且囊壁增厚、充血、水肿、内膜消失 ,囊肿与周围组织粘连[1,2,3]

大网膜囊性淋巴管瘤多在5-6岁以内发现 ,男女发病比例未见大宗统计报道 , 生长缓慢,故病史较长。其临床症状按有无并发症表现不同。无并发症的大网膜囊性淋巴管瘤主要表现为无明显症状的腹部肿物或腹部进行性膨大[3,4]。肿物位居腹前部 ,中小囊肿界限较清楚 ,并且常有较明显的活动度,本组2例可扪及包块,其中1例包块活动度大。而巨大大网膜囊性淋巴管瘤患者除进行性腹部膨大之外 ,可以无明显其他阳性病史,囊肿可占据全腹 , 表现为蛙腹, 患儿腹部的外形随体位更动而变换,平卧时腹部向两侧或一侧凸出 ,侧卧时向前腹膨出 ,站立时腹部下垂, 一般不能触及肿物边界 ,叩诊呈浊音,液波震颤(+),可以出现移动性浊音,本组4例为巨大囊肿。部分大网膜囊性淋巴管瘤患者可以出现腹胀下坠感或阵发性腹痛,个别患者肠管受瘤体压迫引起呕吐,腹泻等症状,但一般不影响胃肠道功能及生长发育,本组2例出现阵发性腹痛,其中1例因腹痛入院,6例患儿生长发育基本正常。大网膜囊性淋巴管瘤常见的并发症为囊肿内出血、感染、囊蒂扭转、囊肿破裂,偶尔会出现因瘤体压迫导致肠梗阻、胆道梗阻和泌尿系梗阻[5]。本组3例伴有囊内陈旧性出血,其原因可能由于大网膜血管丰富 ,囊壁菲薄,轻微的外伤甚至体格检查或穿刺抽液使囊壁血管破裂,出血多时可导致贫血、腹痛和腹胀加剧。

实验室检查除合并囊内出血的病例血红蛋白水平低于正常,合并感染者可有白细胞升高等 ,一般无明显异常发现。

根据腹部触及囊性肿物和腹部进行性膨隆的病史及体征,应考虑本病 ,但明确诊断需进一步影像学检查。腹部超声、X线、CT、钡餐造影等检查有助于诊断。腹部超声检查 : 囊性淋巴管瘤超声典型表现为边界清楚的囊性肿物,囊内无回声,可见条带状分隔[6],巨大大网膜囊肿可充满全腹 ,常与腹水难以区分。X线检查 :腹部正侧位片可显示前腹有密度均匀增高的阴影 ,肠气堆积在后腹部脊柱前方,肠道钡餐检查可显示下列征象 : 胃向后上方推移 ,在大弯侧可见压迹;小肠被挤向脊柱前方或一侧,小肠与前腹壁距离增宽; 横桔肠上移 ,升、降结肠向后外侧推移[7]。CT检查结果与上述相同,但对囊肿结构显示更为精确。

大网膜囊性淋巴管瘤需与肠系膜囊肿、腹水、结核性腹膜炎、巨大卵巢囊肿、巨大腹腔包虫囊肿等鉴别,由于其发病率极低,临床上少见,表现缺乏特异性,无特殊的检查诊断手段,手术前很难明确诊断。大网膜囊肿发生并发症时特别是扭转外伤破裂出血时有急腹症表现 ,术前确诊更加不易,临床上常误诊为阑尾炎穿孔、腹膜炎、腹内出血及卵巢囊肿扭转等。需特别注意的是因为临床症状和体征的类似,巨大大网膜囊性淋巴管瘤常误诊为腹水[8,9],导致治疗延误和采用错误的治疗方案。本组有3例就因误诊为腹水,于当地医院反复住院治疗,其中1例我科在手术前仍诊断“腹水待诊”。综合分析本组病例及相关文献,二者可以考虑从以下几方面相鉴别:1、巨大囊性淋巴管瘤患者发育基本正常,病史中除腹部进行性膨隆少数患儿出现纳差外,多数无其他异常临床症状。2、查体无腹壁静脉曲张,腹部无揉面感,肝界不大甚至可能上移,虽然液波震颤(+),移动性浊音(+),但上腹部特别是胃区一般无振水声。3、实验室检查除个别贫血外,多数无异常发现,肿瘤标志物检查,结核菌素实验,腹腔穿刺腹水检查无阳性发现,但腹腔穿刺有导致囊肿破裂的风险。4、各类影像学检查显示肠管被挤至脊柱前方或一侧而腹水患者肠管则应漂浮在腹水之中,腹水呈特殊穹隆状[9],横结肠以上或者部分腹腔低处腹水缺失,多数囊性淋巴管瘤可见囊内分隔而各类腹水分隔者相对少见,其中CT比超声和X线钡餐检查定位更准却,对囊肿范围,内部分隔组成及其与周围器官腔隙关系显示更为清晰,在鉴别巨大网膜囊性淋巴管瘤和腹水时具有更大的价值 [8,9] ,但需指出,个别巨大的薄壁囊肿,即使作B超或CT扫描也难以发现而确诊,本组即有1例患儿,反复经B超及CT检查,仍诊断为“大量腹水”,反复经内科治疗不能彻底缓解,最后经外科剖腹探查,才得以确诊而治愈,因此对长期不明原因腹水,无特殊临床症状的患者,应考虑到本病的可能,必要时应及时外科探查,以防漏误处理。如果因外伤炎症导致囊肿粘连破裂,则会使二者鉴别更加困难,本组3例于外院曾行多次腹腔穿刺检查,2例产生了腹腔内粘连,增加了诊断难度。

大网膜囊性淋巴管瘤是一种罕见的良性病变, 但少数可以恶变,手术切除囊肿是本病唯一的治疗方法 ,应争取完整切除以防复发[5,10] 。大网膜囊性淋巴管瘤少数为多发,术中应仔细检查小网膜、胃结肠韧带、肝胃韧带乃至小肠、结肠系膜 ,以免遗漏小囊肿。囊肿与周围组织粘连紧密时 ,不强求完全切除 ,残留于脏器表面的囊壁用3%~5%的碘酊涂擦可获满意疗效。如术前诊断明确,囊肿体积不大,无明显粘连,腹腔镜手术切除是最佳选择[11,12]。本病预后良好,完整切除后一般不复发[10].

参考文献

1  Levine C. Primary disorders of the lymphatic vessels, a unified concept. J Pediatr Surg. 1989;24:233–240.

2  Singh S, Baboo ML, Pathak IC. Cystic lymphangioma in children: report of 32 cases including lesions at rare sites. Surgery 1971; 169:947-951.

3  Ros PR, Olmsted WW, Moser RP, et al. Mesenteric and omental cysts: histologic classification with imaging correlation. Radiology 1987; 164:327-332.

4  De Perrot M, Rostan O, Morel P, et al. Abdominal lymphangioma in adults and children. Br J Surg. 1998;85:395–397.

5  Hancock BJ, St-Vil D, Luks FI, et al. Complications of lymphangiomas in children. J Pediatr Surg. 1992;27:220–226.

6  Chou YH, Tiu CM, Lui WY, et al. Mesenteric and omental cysts: An ultrasonographic and clinical study of 15 patients. Gastrointest Radiol. 1991;16:311–314.

7  王燕霞 ,刘阳棠.先天性大网膜囊肿.中华小儿外科杂志,1986,7(5):267~268

8  Lugo-Olivieri CH, Taylor GA. CT differentiation of large abdominal lymphangioma from ascites. Pediatr Radiol 1993; 23:129-130.

9  Perriello VA Jr, Flemma RJ. Lymphangiomatous omental cyst in infancy masquerading as ascites. J Pediatr Surg. 1969 Apr;4(2):227-30.

10  Luo CC, Huang CS, Chao HC, et al. Intra-abdominal cystic lymphangiomas in infancy and childhood. Chang Gung Med J. 2004 Jul;27(7):509-14.

11  Goh BK, Tan YM, Ong HS, et al. Endoscopic ultrasound diagnosis and laparoscopic excision of an omental lymphangioma. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2005 Dec;15(6):630-3.

12  Kuriansky J, Bar-Dayan A, Shabtai M, et al. Laparoscopic resection of huge omental cyst. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2000 Oct;10(5):283-5.

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