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游晓波 三甲
游晓波 主任医师
四川省人民医院 整形外科

先天性腭裂的病因及分类

先天性唇腭裂是一种比较常见的先天性发育畸形,表现为上腭中线部位轻重程度不等的裂口。腭裂虽可单独发生,但多伴有先天性唇裂。给患者造成了包括外貌、吞咽、语音以及心理方面的诸多不利影响。

引起唇腭部发育和融合障碍的确切原因和发病机理,目前尚未完全明了。根据大量的实验研究及流行病学调查,结果表明,可能为多种因素的影响而非单一的因素所致。概括说来,可分为遗传因素及环境因素两个方面,并与营养、遗传、感染和内分泌等因素有关。 四川省医学科学院·四川省人民医院整形外科游晓波

1. 遗传因素 有些唇腭裂的患者,在其直系或旁系亲属中可发现类似的畸形发生,因而认为唇腭裂畸形与遗传有一定的关系。遗传学研究还认为唇、面、腭裂属于多基因遗传性疾病。 

2. 环境因素 主要指胚胎生长发育的环境而言,母体的整个生理状态即构成了胚胎发育的环境条件。因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育。 

根据硬腭和软腭部的骨质、黏膜、肌层的裂开程度和部位,多采用下列的临床分类方法:

1.软腭裂 仅软腭裂开,有时只限于悬雍垂。不分左右,一般不伴唇裂,临床上以女性比较多见。

2.不完全性腭裂 亦称部分腭裂。软腭完全裂开伴有部分硬腭裂;有时伴发单侧不完全唇裂,但牙槽突常完整。本型也无左右之分。

3.单侧完全性腭裂 裂隙自悬雍垂至切牙孔完全裂开,并斜向外侧直抵牙槽突,与牙槽裂相连;健侧裂隙缘与鼻中隔相连;牙槽突裂有时裂隙消失仅存裂缝,有时裂隙很宽;常伴发同侧唇裂。

4.双侧完全性腭裂 常与双侧唇裂同时发生,裂隙在前颌骨部分,各向两侧斜裂,直达牙槽突;鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。

先天性腭裂的治疗,主要目的在于恢复正常或接近正常的发音为主的生理功能。腭裂伴有唇裂时,应先行唇裂修复手术,有助于腭裂裂口宽度的缩窄,可以降低随后进行的腭裂修复术的难度。腭裂术后还常需要进行语音治疗,以进一步发挥手术效果,取得较好的语音疗效。

先天性腭裂术后的护理也至关重要

1、腭裂手术结束,须待患儿清醒后方可拔出气管内的插管。

2、如发生切口边缘继发出血,可据情止血。

3、患儿完全清醒4h后,可喂少量糖水,观察半小时,没有呕吐时可进流质饮食,流质饮食应维持至术后2~3周,其后进半流质饮食,1个月后可进普食。

游晓波
游晓波 主任医师
四川省人民医院 整形外科
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