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王宝崇 三甲
王宝崇 主任医师
阳泉市第一人民医院 皮肤性病科

大疱性类天疱疮

又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,病理为表皮下水疱,预后较好。

【病因及发病机理】

一般认为是自身免疫性疾病,大部患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。阳泉市第一人民医院皮肤性病科王宝崇

【临床表现】

大部患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。在红斑或外观正常皮肤上出现樱桃大至核桃大水疱,疱壁紧张,不易破,疱液澄清或混有血液,尼氏征多为阴性。疱破后显糜烂结痂,愈合较快,遗留色素沉着。好发于四肢屈侧及胸腹部,常先发子某一部位,半月至数月后发展至全身,伴瘙痒,约20%患者发生口腔黏膜损害,且通常较轻。根据皮损范围、形态可分以下几型。

(1)泛发性大疱型:此型最常见。

(2)小疱型:成群小疱类似疱疹样皮炎

(3)红斑型:以红斑为主,类似多形性红斑

(4)多形性类天疱疮:较少见,发病年龄通常在50岁以下,在躯干和,四肢伸侧,有群集红斑、丘疹和水疱。

(5)限局性大疱性类天疱疮(LBP):约占类天疱疮的15%,好发于女性下肢;亦可局限于头面部或上肢。

(6)结节性类天疱疮:皮损类似结节性痒疹,DIF显示类天疱疮特征。

本病病程慢性,部分患者2~6年可自然缓解,但年老体弱损害广泛者亦可因本病或治疗副作用而死亡。

【诊断及鉴别诊断】

1.好发于老年人,有泛发或限局性大疱,位于红斑或正常皮肤上,壁紧张,破后易愈。

2.组织病理  取新发损害可见表皮下张力性水疱,疱顶为完整的表皮,疱内有酸性和中性粒细胞,疱底真皮有炎症细胞浸润。

3.免疫病理  取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查;90%以上患者可见基底膜带有旌续线状IgG和C3沉积;免疫电镜可见这些沉积物位于基底细胞胞浆膜下的透明板内;IIF检查约70%患者血中有抗基底膜带抗体,主要为IgG,但抗体滴度与病情活动性无平行关系。

【治疗】

可参照天疱疮的治疗。

1.糖皮质激素  用量比治疗寻常性天疱疮者低些,减量亦可稍快些。皮疹局限的轻症患者用泼尼松30mg/d,皮疹较广者用,40~50mg/d,严重泛发性大疱用60~80mg/d。如剂量适当,3~5d即可见效,水疱干涸,无新发损害,7~10 d大部损害愈合,红斑消退,维持此量1周后即可逐渐减量,直至用10~15mg/d维持量,治疗数月后逐渐停药。如开始剂量未能控制病情,仍有新发损害者,可增加原剂量的30~50%,如需长期用药,当减至30~40mg/d时,改为隔日给药。病情严重或顽固者亦可采用冲击疗法(单用糖皮质激素或与环磷酰胺联合冲击治疗)。

2.免疫抑制剂  如硫唑嘌呤或环磷酰胺,2mg/kg/kg/d,与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨喋呤(MTX)、苯丁酸氮芥、环孢素或霉酚酸酯治疗有效的报道。

3.DDS与糖皮质激素合用,可减少激素用量。有作者推荐用泼尼松30mg/d,加DDS100mg/d的治疗方案。

4.四环素与烟酰胺疗法  四环素用量1~2g/d,分2~4次口服烟酰胺300~1500mg/d,分3次服,用药后1~2周即可见效,3~4周皮损多可消退,逐渐减量或停药,如复发再用同样治疗仍可见效。其机制为四环素有明显的抑制白细胞趋化作用,烟酰胺可稳定肥大细胞膜,阻止其脱颗粒,抑制炎症介质的释放,并能抑制3,5-环磷腺苷磷酸二酯酶,还可抑制溶酶体酶的释放,此2药合用有协同作用。此种疗法副作用小,值得应用。也有报告单用四环素0.5~1g/d,口服2~3周使皮损完全消退者;红霉素亦有类似效果。

5.其它  磺胺嘧啶(SP)、复方新诺明等可用于局限型或较轻的患者。病情严重者亦可用血浆交换或IVIG治疗。

6.中医中药治疗  与天疱疮相同,但本病多为老年人,在清热、解毒、利湿方剂中,可加用补气、养血、滋阴药物。

  7.局部治疗  同天疱疮,限局型外用糖皮质激素治疗有较好疗效。

本文系王宝崇医生授权好大夫在线(m.haodf.com/touch)发布,未经授权请勿转载。

王宝崇
王宝崇 主任医师
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