弥漫性掌跖角皮症

发表者：王宝崇人已读

弥漫性掌跖角皮症又称遗传性掌跖角化症，或对称性掌跖角质瘤，也有称为胼胝症或Thost-Unna综合征者。

原因

属常染色体显性遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。

生理变化

属常染色体显性遗传，可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上，与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。

病理变化：组织象为非特异性，包括表皮显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚和真皮上部轻度炎症细胞浸润。

多从婴儿期开始发病，轻者仅有掌跖皮肤粗糙，严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，酷似胼胝，或呈疣状增厚，足弓一般不受累，常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛，造成手足活动困难。局部一般无炎症，但因常伴有多汗症而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称分布，角化损害持续终生而不会自动消退。部分患者可合并鱼鳞病或其它先天性异常，如假性趾(指)断症和指(趾)端溶骨症等。

根据患者幼年发病，常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点，一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性湿疹相区别，除发病年龄不同外，皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位，而在胼胝性湿疹则有炎症和瘙痒症状。

治疗：本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为减少角质层增厚，润滑皮肤，预防皲裂，减少压力和摩擦，应以局部治疗为主。

(一)局部治疗

1.外用角质松解剂。可外用10%～20%水杨酸软膏，通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用，最后使增厚的角层脱落；6%水杨酸丙二醇凝胶和12%乳酸铵液也值得一试；10%氯化钠亲水性软膏，10%～20%尿素软膏外用或用30%尿素溶液浸泡有时也有效。

2.外用0.1%维A酸霜或0.25%蒽林软膏，最好采用晚间封包治疗，也有角质剥脱的效果。

3.皮质类固醇软膏封包治疗或硬膏(如肤疾宁)外贴。

4.郝祥林(1986)报告用0.5%普鲁卡因40～50mL，苯海拉明20mg，维生素B1和地塞米松5mg，混合后于掌面局部进行浸润注射，每次封闭一侧，双侧交替进行，10d为一疗程，共3个疗程而使1例治愈。

(二)全身治疗

1.维A酸类。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻，但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg/kg，并调整剂量以达到满意的临床疗效，维持1年，维持量范围约为5～35mg/d，平均为27.5mg/d；或口服异维A每日0.5～1.0mg/kg(分2～3次服)。如与外用维A酸软膏联合治疗，则效果更佳。

2.β－胡萝卜素可抑制角质细胞增生，达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1～2.5mg/kg治疗6周后，病情可明显改善，但停药后会有不同程度的复发。

3.Menni等用口服辅酶和生物素10mg/d 2个月，然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人，结果掌跖皮肤变薄变软，手活动度和触觉改善。

4.用维生素A10～15万IU/d和维生素E0.3～0.6g/d联合治疗，效果欠佳。