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徐运清
徐运清 住院医师
武汉市黄陂区人民医院 肿瘤科

肺神经内分泌肿瘤病理诊断(2017版)

肺神经内分泌肿瘤(pulmonary neuroendocrine tumors)是具有形态学免疫组织化学超微结构和分子病理等特征的一组肿瘤包括类癌不典型类癌小细胞癌大细胞神经内分泌癌4肿瘤亚型和特发性弥散性神经内分泌细胞增生一种癌前病变),肺神经内分泌肿瘤占所有肺肿瘤15%-20% 武汉市黄陂区人民医院肿瘤科徐运清

肺神经内分泌肿瘤4肿瘤类型中小细胞癌SCLC 与大细胞神经内分泌癌LCNEC属于高级别肿瘤典型类癌typical carcinoid与不典型类癌 atypical carcinoid属于低-中级别肿瘤 4肿瘤类型的诊断和分类标准是在具有神经内分泌肿瘤形态前提下结合肿瘤坏死及核分裂指数核分裂象数2mm2),并且经过免疫组织化学相关标志物辅助证实 

1.典型类癌:患者以女性为主,与吸烟无关,常发生于肺门部,少部分位于外周,大体边界清楚。诊断依据主要是<2个核分裂象/2mm2,没有坏死形成。 

2.不典型类癌:患者以女性为主,与吸烟史有轻度相关性,常位于外周,大体边界清楚。 诊断依据为 -10个核分裂象/2mm2,或出现点状坏死,偶尔出现局灶片状坏死,不应出现大片弥漫坏死区域。

3.小细胞癌:患者与吸烟密切相关,常发生于中老年男性,以肺门部多见,大体边界不清,广泛浸润,灰白质地细腻,可见出血坏死区肿瘤细胞较小,一般小于3个静止期淋巴细胞,胞质少,密集拥挤排列成巢、片状,神经内分泌肿瘤结构特征不显著。细胞核染色质丰富细腻,核仁不明显或呈现小的核仁,核分裂象数>102mm2,通常计数可达102mm2 亚型:复合性小细胞癌 combined small cell carcinoma)。 大约10%小细胞癌伴有非小细胞癌成分 ,常表现为数量不等的鳞状细胞癌、腺癌、大细胞 /巨细胞或梭形细胞癌成分。 一般情况下复合性小细胞癌预后比小细胞癌差

4. LCNEC:患者与吸烟密切相关,常发生于老年人,周围型多见,大体界限不清楚或呈分叶状,常见坏死。 镜下肿瘤细胞较大且多形性明显,胞质丰富,泡状核,大核仁,核型改变是其主要形态学特征。核分裂象数>102mm2,通常情况下核分裂象数可以高达(70-80)102mm2

5.突触素Syn特异性较强的神经内分泌标志物;

嗜铬粒素(Cg)是位于神经内分泌颗粒中的一组酸性糖蛋白,其中嗜铬粒素ACgA)含量最为丰富,也最常用于免疫组织化学检测;

CD56最为敏感但缺乏特异性的神经内分泌标志物CD56对于高级别
肺神经内分泌肿瘤有较高的表达率,突触素和 CgA在类癌类型肿瘤中是较好的标志物。 

6.小细胞癌ki-67阳性指数一般大于50%,常常为80%以上,而不典型类癌的ki-67阳性指数一般小于20%,典型类癌则更低,一般低于5% 

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