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徐运清
徐运清 住院医师
武汉市黄陂区人民医院 肿瘤科

脂肪肉瘤一例 (原创)

毛菊*,女,41岁(2018-11首次就诊武汉同济医院)

主诉:体重持续下降2月

辅助检查:2018-11-20腹部CT:结肠、小肠见广泛肠壁增厚、强化,其中以空回肠交界处肠壁增厚显著,局部系膜可见团片状明显强化的软组织影,包绕肠系膜血管,与病变段肠管分界不清,范围约73mm*58mm;腹膜、肠系膜及大网膜广泛增厚,肠系膜淋巴结增多增大。结论结肠、小肠广泛肠壁增厚伴肠系膜团块,腹膜、肠系膜及大网膜广泛增厚,肠系膜淋巴结增多增大,考虑炎性病变,鉴别于克罗恩病与肠结核。武汉市黄陂区人民医院肿瘤科徐运清

2019-11-21在武汉同济医院行剖腹探查术+大网膜切除+盆腔病灶活检术,术后病理(病理号:G18-09883):(大网膜、小肠系膜肿瘤)镜下见主为增生的分化好的脂肪细胞,细胞轻度异型,间杂增生的纤维母细胞,未见明显坏死及核分裂象,符合交界性间叶源性肿瘤,倾向为不典型脂肪型肿瘤/高分化脂肪肉瘤。IHC:CD117(9.7)(-),CD34(-),DOG-1(-),SMA(+),DES(-),S-100(+),MDM2(+),CDK4(+),P16(+),KI67(2%),beta-cat(-/+)。

脂肪肉瘤是成人较常见的一类软组织肿瘤,好发于中老年人,为典型的成年人和成年后疾病,居软组织肉瘤发病率的第二位,占人体全部软组织肉瘤的9.8%~16%  。脂肪肉瘤的预后与肿瘤的病理类型,分化程度,肿瘤的部位,大小及治疗方法有密切关系  。

脂肪肉瘤的治疗主张以手术治疗为主,化疗可作为手术和放射治疗的一种辅助疗法 。我院自1958年以来收治的脂肪肉瘤患者中14例曾行化学治疗,现分析报告如下。1 资料与方法

本组14例脂肪肉瘤患者均经手术及病理诊断证实,其中男11例,女3例。年龄2~63岁,中位年龄41岁。肿瘤均为单发,瘤体直径最大为25cm,最小为1.5cm。原发部位:下肢4例,腹膜后2例,躯干3例,前臂1例,颊部1例,直肠1例,阴囊1例,心包腔内1例。首发症状:发现包块者10例,腹痛2例,便血消瘦1例,胸闷气促1例。从发病 至就诊时间,短者2月,长者3年(其原发病灶为腹膜后)。所有患者初次就诊均在外院。所有患者均进行了1~6次手术治疗,皆进行了化疗,其中3例进行了术后辅助性化疗,9例行放射治疗。

2 结果

本组14例脂肪肉瘤患者中6例出现肺转移,3例淋巴结转移,脑转移1例,皮下转移1例,精索转移1例,胸膜转移1例。

5例因局部复发再次行手术治疗,其中1例因多次局部复发行6次局部切除。病理类型为粘液型,多形性,去分化型,分化良好型及圆形细胞型。5例患者生存5年以上,其病理类型均为粘液型。14例患者中,4例术后行辅助性化疗,7例患者化疗后病情进展,3例化疗后病情稳定,3例疗效稳定的化疗方案中均含有阿霉素。患者5年及10年生存率分别为35.7%和21.4%。详见表1。

表1 14例脂肪瘤病例临床资料(略)

3 讨论

  脂肪肉瘤是一种由不同分化程度和异型性的脂肪细胞组成的恶性肿瘤。由于脂肪组织约占成人体重的10%~20%,因而在软组织肉瘤中脂肪肉瘤是较常见的一类。

   脂肪肉瘤好发于40~60岁的成年人,很少发生于儿童,5岁以下更罕见。男性与女性发病率之比为1.03:1。脂肪肉瘤可发生于全身各处,常发生在深部软组织,极少发生于皮下,这点与脂肪瘤相反。脂肪肉瘤最常发生于下肢,占13%~68%,其次是腹膜后,占10%~36%,四肢远端和足很少发生,脂肪肉瘤来源于原始间叶细胞,而不是成熟脂肪细胞,其病理类型分为:粘液型,分化良好型(包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性3个亚型),去分化型,多形性和圆形细胞型。分化良好型和粘液型脂肪肉瘤占全部脂肪肉瘤的50%  。

脂肪肉瘤没有特征性的临床表现,临床上几乎总是表现为缓慢生长的界线不清的深部肿物,患者往往因肿物增大显著或出现疼痛等压迫症状方才就医,因而术前病程可长达数年之久。脂肪肉瘤的治疗以手术治疗为主,脂肪肉瘤易在肌间隙蔓延,与正常组织界限不清,瘤体巨大使手术切除困难。脂肪肉瘤表面常有一假包膜,其周围常可见较小的瘤结节,手术时撕破了假包膜或切除范围不够广常常是术后复发的原因。脂肪肉瘤的术后局部复发率可达57%~70%,对复发性肿瘤,应积极争取再次手术,如情况许可,可多次手术,切除局部病灶,解除压迫症状,以提高患 者的生存质量和延长生存时间。本组中5例患者出现术后局部复发,1例6次术后局部复发后放射治疗,该例病理类型为粘液性。对脂肪肉瘤进行放射治疗效果的意见尚不统一,有作者认为局部广泛切除和放射治疗在粘液性和分化良好型脂肪肉瘤中,可取得很好的局部疗效并降低转移率  。放射治疗可用于广泛切除困难的术前病例,也可作为不能耐受手术的老年患者以及已发生转移的患者的姑息治疗。

分化良好的脂肪肉瘤如行根治性切除术,可不行放射治疗。

术后化疗效果不肯定,有报道称对粘液型脂肪肉瘤有效  

。若手术不能完全切除肿瘤或

有转移病灶,术后行放、化疗对控制疾病的发展是有帮助的。化疗可选用含阿霉素的方案。本组化疗患者所用药物包括:ADM(阿霉素),CTX(环磷酰胺),VCR(长春新碱),IFO(异环磷酰胺),NH 2 (氮芥),HU(羟基脲),5-Fu(5-氟尿嘧啶),PDD(顺铂),

L-OHP(草酸铂),ACD(更生霉素),瘤可宁。但疗效不令人满意。

脂肪肉瘤的预后与病理类型相关,其恶性程度相差很大。

分化良好型脂肪肉瘤和粘液型脂肪肉瘤的预后较其它类型的脂肪肉瘤好,当手术切除不彻底时可局部复发,但很少发生转移。

圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤易发生血行转移,常转移至肺、肝、骨,预后差。本组5例生存5年以上者病理类型即为粘液型。有报道发生于头颈部脂肪肉瘤预后好于其它部位,尤其好于腹膜后脂肪肉瘤 [3] 。脂肪肉瘤病灶大者局部复发率高,肿瘤直径<10cm者预后较好。有文献报道,脂肪肉瘤的5年及10年的生存率分别为35.9%~68.4%和12.5%~56.7% [7] 。本组患者中5例生存期超过5年,其中3例生存期超过10年,5年及10年的生存率分别为35.7%和21.4%,化疗未能提高生存率,且生存率略低,可能与本组病人就诊不及时,肿瘤体积较大切除不完全,病理类型差,肿瘤对化疗不敏感有关。

脂肪肉瘤的疗效与病理类型、发生部位、大小及治疗方法相关。手术治疗是该病最有效的治疗方法,应遵循尽可能的广泛切除的治疗原则,对防止术后复发以及提高本病的治愈率有着重要的意义。术前及术后放、化疗等综合治疗有待进一步研究

真诚赞赏,手留余香
徐运清
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