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GM1抗体阳性的非对称性慢性炎性脱髓鞘性神经病

袁云 主任医师 北大医院 神经内科
2009-07-03 3042人已读
袁云 主任医师
北大医院

漆学良,郑日亮,张巍,袁云

非对称性肢体无力为特点的免疫性周围神经病主要包括多灶性运动神经病(MMN)、非对称性慢性炎性脱髓鞘性神经病和Lewis-Sumner综合征,后者又称为获得性多灶性脱髓鞘性感觉运动神经病,其中多灶性运动神经病主要以上肢无力为主,获得性多灶性脱髓鞘性感觉运动神经病多出现非对称性的下肢肢无力,伴随明显的感觉障碍,非对称性慢性炎性脱髓鞘性神经病常常以运动障碍为主。电生理检查可以发现多灶性运动神经病和获得性多灶性脱髓鞘性感觉运动神经病存在传导组织现象,血清免疫学检查常可以发现与B细胞功能紊乱有关的抗GM-1 IgM抗体出现在多灶性运动神经病,一般不出现在获得性多灶性脱髓鞘性感觉运动神经病。本文介绍5例GM1-IgM抗体阳性的非对称性CIDP的临床、电生理和病理改变特点。方法 收集我科2000年至2008年间GM1-IgM抗体阳性的非对称性CIDP的5例患者,包括2例男性和3例女性,发病年龄从12到64岁,发病到就诊时间为6个月到2年,其中2例以非对称性下肢无力为首发症状,1例为一侧上肢和对侧下肢无力,1例非对称性四肢无力及麻木, 1例非对称性四肢无力,以单侧下肢无力为主。五例患者血GM1-IgM抗体均阳性。4例脑脊液蛋白正常,GM1-IgM抗体阴性。对五例患者进行神经电生理检查和腓肠神经活检。北京大学第一医院神经内科袁云

结果 五例患者出现多个感觉神经和运动神经传导速度减慢和诱发电位波幅降低,2例出现神经传导阻滞现象。腓肠神经出现有髓神经纤维轻度轴索变性和髓鞘脱失。结论 非对称性CIDP可以出现GM1-IgM抗体,具有MMN的类似特点,少见传导阻滞现象而不同于Lewis-Sumner神经病以及MMN。

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袁云 主任医师

北大医院 神经内科

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