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20例慢性进行性眼外肌瘫痪(CPEO)的临床和病理分析

袁云 主任医师 北大医院 神经内科
2009-07-03 2469人已读
袁云 主任医师
北大医院

张秋荣、石昕、左越焕、张巍、王朝霞、袁云

这是我们的技术员和研究生一起写的文章

目的 慢性进行性眼外肌瘫痪(Chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO)是造成眼睑下垂和眼球运动障碍的最常见的线粒体病之一,本研究总结CPEO的临床表现、电生理改变以及骨骼肌病理改变情况,讨论本病特点和诊断规律。北京大学第一医院神经内科袁云

材料和方法 对神经病理实验室2000-2008年通过骨骼肌肌肉活检病理检查诊断的20例CPEO进行回顾,20例CPEO患者男/女比例为3:2,确诊时平均年龄为22岁(13-47 岁),病程为5.2年(1-10年)。持续性眼睑下垂为其最常见的症状,出现在90%(18/20)的患者,其次为复视和眼球运动障碍(80%),而以眼睑下垂为首发症状者高达85%(17/20)。其他骨骼肌力弱依次为四肢力弱(30%)、颈屈肌无力(30%)和球部肌肉受累(25%),2例患者出现锥体束征, 3例心脏传导阻滞、1例听力下降和1例腹泻。出现晨轻暮重或者疲劳实验阳性者达30%(6/20),6例新斯的明实验者均阴性。在13例重复神经电刺激检查中1例出现低频刺激波幅递减15%,5例接受神经传导速度检查者1例传导速度下降,12例肌电图检查者4例为神经源性损害,2例为肌源性损害。在12例肌酸激酶检查者6例轻度升高。所有患者进行病理检查。

结果 病理检查所有患者出现破碎红纤维、SDH破碎兰染肌纤维或者COX阴性肌纤维。小角状萎缩肌纤维成小组分布以及肌纤维的轻度群组化出现在35%(7/20)的患者。结论CPEO好发于青中年,眼睑下垂是本组疾病的最常见首发症状,部分患者表现出骨骼肌易疲劳性,新斯的明试验阴性而不同于MG,可以存在亚临床的周围神经损害。偶见心脏传导阻滞。

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袁云 主任医师

北大医院 神经内科

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