慢性炎性脱髓鞘多神经根神经病，就诊指南

这是一种相对常见，但极易误诊的疾病。美国有一半诊断为该病的患者，最后证明是其他疾病。

1.什么表现？

任何年龄发病，亚急性和慢性发病，。临床特点是出现四肢远端和近端的肢体无力，少数出现肢体无汗或疼痛。该病有多种亚型，最常见的是经典的对称性多神经根神经病，其次是局限性不对称型神经病，

2.是什么病？

是一种慢性免疫介导的炎性脱髓鞘周围神经病，神经传导检查表现为传导速度减慢、暂时性弥散和传导阻滞，神经活检则表现为节段性脱髓鞘、有髓神经纤维的洋葱球形成和神经内衣炎症浸润。伴随脑脊液蛋白水平普遍升高。

3.怎样确诊？

该病对神经科大夫而言一直是诊断和治疗的难点。周围神经病常规进行神经传导、神经超声检查、脑脊液检查和必要时的病理检查。需要进行鉴别诊断多种慢性周围神经病，首先应考虑区分异常球蛋白血症伴随周围神经病和类淀粉神经病，进行骨硬化性骨髓瘤、血清电泳结合免疫固定(对于单克隆γ病)，其次是感染性神经病，需要进行人类免疫缺陷病毒检测。诊断也可以尝试治疗干预后确定。

4.怎么治疗？

诊断困难导致过度诊断或长期治疗一直是一个令人担忧的问题。有3种成熟的一线治疗方法包括皮质类固醇、血浆置换和静脉免疫球蛋白，需要针对每个患者的个体化治疗，首先选择静脉免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治疗该病的临床试验已经显示出疗效和非常低的副作用。较新的免疫调节药物可用于难治性病例，如B淋巴细胞清除药物。

5.找谁看病？

这个病在国内有多个研究团队，除我们之外在北京还有协和医院、宣武医院、中日友好医院、天坛医院、解放军总医院，可以到神经内科找专家看病，北京大学第一医院神经内科的专家包括孟令超、吕鹤、张巍、袁云。您可以通过以下方式预约，预约周期均为7天：① “北京大学第一医院服务号” 微信公众号；②支付宝生活号关注“北京大学第一医院”；③网络预约请登录北京市预约挂号统一平台www.114yygh.com ，实名注册后预约；④电话预约：(010)114。