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于宝生 三甲
于宝生 主任医师
南医大二附院 儿内科

【科普-11】多发性骨纤维发育不良病(McCune-Albright综合征)患儿会出现性早熟吗?

多发性骨纤维发育不良病(McCune-Albright综合征)患儿会出现性早熟吗?南京医科大学第二附属医院儿内科于宝生

 

     多发性骨纤维发育不良病临床主要表现为三联症: 多发性骨纤维异常增生、皮肤牛奶咖啡色素斑沉着和性早熟。由McCune和Albright二位医生首先提出,故又称为McCune-Albright综合征(MAS)本病多见于女孩,男孩少见。

      患儿的骨骼病变灶散在,呈纤维性骨炎,可有单侧或双侧多发性骨发育不良或囊性骨变,X线片上显示,骨质有局灶性的毛玻璃样的改变,如果面部的骨骼受累,可引起面部两侧不对称。

皮肤咖啡斑多发生于骨骼病变的同侧,大小不一、形态不规则,多见于口唇、颈背、腰臀和大腿等处。

      该病引起的性早熟属于外周性早熟, 6个月左右就可有乳房发育、乳晕色素增深表现,平均3岁出现月经,阴道出血也可先于其他性征出现,患儿骨龄正常,也可有生长加速和骨龄进展。 患儿出现性早熟是由于基因突变,影响了全身的内分泌腺的分泌功能,导致下丘脑病变和/或卵巢功能异常所致。由于卵巢的自主活动,出现功能性囊状卵泡。卵巢中有多个囊状卵泡,有时呈单个较大卵泡囊肿而使该侧卵巢增大,造成性激素分泌增多,患儿出现乳房发育和阴道出血等性早熟临床表现。

 

 

 

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于宝生
于宝生 主任医师
南医大二附院 儿内科
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