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闫鲜鹏 三甲
闫鲜鹏 主治医师
陕西省人民医院 儿科

血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。陕西省人民医院儿科闫鲜鹏

 
概述

血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等。血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
 
发病因素
感染
细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系:①急性ITP患者,在发病前2周左右常有上呼吸道感染史;②慢性ITP患者,常因感染而致病情加重。
免疫因素
将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少。50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主要机制。

是自身抗体产生的主要部位,也是血小板破坏的重要场所。
其他因素
鉴于ITP在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用。
 
病情危险程度分类
1.低危患者(血小板在5万以上),可以暂不行治疗,给予临床观察。
 
2.中危(血小板在3万到5万之间),且出血症状不明显的患者也可以暂不行治疗,临床观察。
 
3.危重(血小板低于3万)或有明显出血倾向者,无论血小板减少程度如何,都应该积极的治疗。
 
病因和发病机制
本病的病因及发病机制尚未完全阐明。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。
一、血小板相关抗体
慢性ITP病人血清中存在抗血小板抗体。若将慢性ITP病人的血浆输给正常人,可使正常人的血小板减少;如将正常人的血小板输给ITP病人,输入的血小板在短时间内被破坏。由此证实ITP病人内血小板寿命缩短是由于血清中存在有破坏血小板的抗体,称为血小板相关抗体(PAIC3),95%为IgG型,少量为IgM型。ITP病人血循环中存在血小板相关补体C3(PAC3),其增高与PAIg增高成正比。
二、血小板破坏机制
正常血小板平均寿命为7~11天,而ITP病人血小板的寿命仅40~230分钟。因为脾脏含有大量的巨噬细胞,可产生高浓度的抗血小板抗体,且血流缓慢可阻留抗体被覆的血小板,因此脾脏成为血小板破坏的主要场所。肝脏和骨髓也是血小板破坏的场所。慢性ITP血小板破坏是由于抗血小板抗体与其相关抗原结合后,被巨噬细胞吞噬所致。急性ITP血小板破坏是由于病毒抗原吸附于血小板表面,并与相应的抗病毒抗体结合,导致血小板被破坏。
三、巨核细胞成熟障碍
因血小板和巨核细胞有共同抗原,故抗血小板抗体也可抑制骨髓巨核细胞,使其成熟障碍,从而影响血小板的生成。
四、其他因素
1.雌激素的作用:慢性型多见于育龄妇女,妊娠期容易复发,提示雌激素可能在本病发病中其一定作用,可能是雌激素可增加巨噬细胞对血小板吞噬和破坏能力;
 
2、抗体损伤毛细血管内皮细胞,引起毛细血管通透性增高而加重出血。
 
临床表现
一、急性型
多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型
多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长,部分病人可反复发作迁延数年,自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异
急性型ITP :起病前1 -2 周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为4 -6 周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大,10% -20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
 
慢性型 ITP :一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。
 
诊断标准
1.多次化验检查血小板计数减少。
 
2.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
 
3.脾脏不增大或仅轻度增大。
 
4.以下五点应具备任何一点
 
(1)泼尼松治疗有效。
 
(2) 切脾治疗有效。
 
(3) PalgG增多。
 
(4) PAC增多,血小板寿命缩短,排除继发性血小板减少症。
 
急性ITP血小板明显减少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×10^9/L。
 
实验室检查
一、血象
1.急性型血小板明显减少,多在20×10^9/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。
 
2、慢性者,血小板多在30-80×10^9/L,常见巨大畸型的血小板。
 
3、血小板平均容积(MPV)增大;
 
4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;
 
5、血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。
二、骨髓象。
急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
三、免疫学检查
免疫功能相关检查
四、其他
出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。
 
治疗方法
西医疗法
一、一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。
 
二、肾上腺皮质激素:急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。
 
三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。
 
四、免疫抑制剂。
 
五、免疫球蛋白。
 
六、达那唑。
 
七、输注血小板。
 
八、血浆置换。
 
九、促血小板生成药。
中医疗法
食疗法主要如下
 
[方一]
 
猪皮500克,白茅根印克(布包),冰糖适量。将猪皮切碎,加入煎好的白茅根水中炖至稠粘,再人冰糖拌匀,分4--5次食用,1日1次,连服数剂。
 
本方清营解毒,适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。
 
[方二]
 
水牛角30---60克。把水牛角削成薄片,加水煮2小时。1门分2--3次服。
 
本方对血小板减少性紫癜有效。
 
[方三]
 
红枣10~15枚,兔肉150--200克。
 
同放炖锅内隔水炖熟,服用,亦可同放人瓦罐内煮烂,调味服食。
 
本方补气摄血,适用于血小板减少性紫癜。
 
[方四]
 
阿胶30克,黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水,置水锅上炖溶化后,调入赤砂糖。每日2次分服,连服7天。
 
本方滋阴降火,适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。
 
[方五]
 
鸡血藤30克,当归12克,商陆(先煎3小时)20克,墓头回23克,仙鹤草30克,侧柏叶15克,生黄芪120克,生地60克,生甘草30克。水煎服,日I剂,分2次服。
 
本方浙江中医苏尔元方,功能补气培脾,活血化瘀,适用于原发性血小板减少性紫癜。
 
[方六]
 
黄芪、党参、当归各20克,肉蔻、熟地各18克,肉桂、熟附块各12克,山药15克,仙鹤草30克,阿胶(烊化)12克。水煎服,日1剂,分2次服。
 
本方为湖北中医黎志远治疗原发性血小板减少性紫癜方
 
中医治疗基本方:白芍20g制盛士15g当归15g阿胶15g制子丸15g旱莲草20g白术15g茯苓15g制寸子10g甘草10g(冬虫夏草1g紫河车15g研细冲服)制广又15g三七6g制草大15g龟板15g炮制以上稀有罕见特效药品,需在夏至后第三个庚日至立秋之前用竹片为刀,切片后用木炭火、砂锅、竹笼屉蒸9次,晒9次方可入药。服用方法:水煎服,每付煎3次,兑一块,分3次服,每日服3次,21付一个疗程。
 
升板止血丸 :成分:羊蹄、三七、黄芪、当归等11味中药组成,具有清热凉血,化瘀止血,补气养血之功能。
 
治疗方案
1.一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
 
2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
 
3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。
 
4.大剂量丙种球蛋白静点:对重度以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
 
5.免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用:
 
① 长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。
 
② 环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。
 
③ 硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
 
6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。
 
7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。
 
8.中医中药:在血小板减少性紫癜的临床治疗上,具有很大优势:它更注重整体观念,用五行学说和阴阳学说的观点来分析病情,又以辨证施治、灵活机动的哲学观点来辨别、认识、分析、治疗,在治疗中有众多的中药及传统的方剂以及未开掘的药源,是紫癜患者康复的巨大依托。
 
护理
一、预防
 
预防感冒,密切观察紫斑的变化,如密度、颜色、大小等,注意体温、神志及出血情况,有助于了解疾病的预后和转归,从而予以及时的处理。避免外伤,出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者,可据实际情况,适当参加锻炼,避免七情内伤,保持心情愉快,饮食宜细软,如有消化道出血,应进半流质或流质,忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦,注意皮肤卫生,避免抓搔划破皮肤弓随感染。
 
二、调理
 
1.发病较急,出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息,避免过劳,避免外伤。
 
2.慢性紫癫者,则可根据体力情况,适当进行锻炼。
 
3.饮食宜软而细。如有消化道出血,应给予半流质或流质饮食,宜凉不宜热。
 
4.脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品,但亦要注意不要过于温补。
 
5.有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥,忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
 
6.本病为药物过敏或有过敏史者,应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者,可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁,避免过萨你防抓破感染。平素可常服药膳。
 
三、精神调理
 
调节情绪,避免情绪波动或精神刺激。
 
病程及预后
急性ITP大多可自愈,病程较短,预后较好。慢性ITP常反复发作,病程长短不一,一般预后尚可。严重血小板减少者,可因颅内出血或重要脏器出血而死亡。
 
中医概论
血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少,伴有皮肤粘膜紫癜,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等,严重者可发展为紫癜性肾炎。
 
血小板减少性紫癜[1]分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显着不同。
 
急性型多为10 岁以下儿童,两性无差异。多在冬、春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1~3 周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
 
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
 
慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80 %,多为10~40 岁,女性为男性的3~4 倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见,但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
中医分型
血热妄行症状:皮肤出现紫色瘀点或瘀斑,或伴有便血、尿血或发热,口干、便秘。舌红苔黄,脉弦数。多见于本病早期或急性型。
 
治疗方法:清热解毒,凉血止血
 
方药:清营汤合+灰散加减
 
阴虚火旺症状:紫癜较多,时发时止,颧红,心烦,口渴,手足心热,或潮热,盗汗。
 
治疗方法:滋阴降火,宁络止血
 
方药:茜根散为主
 
气不摄血症状:久病不愈,反复出现紫癜,神疲乏力,头晕目眩,面色苍白或萎黄,食欲缺乏。舌质淡胖,脉细弱。多见于本病慢性型。
 
治疗方法:补气摄血
 
方药:归脾汤加减
 
淤血阻络症状:毛发枯萎无泽,目之白睛布满血丝,下眼睑青紫,舌质暗,脉细涩。
 
治疗方法:活血化瘀止血
 
方药:血府逐瘀汤加减
中医认知
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病,多发生于儿童及青年,尤以女青年为多见。临床表现为皮肤出现瘀点及瘀斑,皮肤黏膜出血,甚者鼻出血、吐血,尿血便血,内脏出血。
 
本病属于中医"发斑"、"血证"范畴,病因:由于热毒炽盛,气不摄血,致使血妄行;或可能为肝实脾虚,肝木凌土,脾不统血而引发该病。病情长久不愈会导致脾肾阳虚或肝肾阴虚。中医治疗方法大致为:清肝扶脾,滋阴降火,益气养血。可在中医辨证指导下选用中药方剂治疗。
 
中医辨证施治以止血为要。主要病机为热、瘀、虚三种。治疗方面,以清热凉血止血、补气阴、活血化瘀为主,同时应参以补益肝肾、健脾益气等法,以达到标本兼治。
 
采用食疗应注意的几个问题
 
人体是一个有机的整体,人体与自然环境存在有机的联系。进行食疗时应注意协调人体内部、人体与自然环境之间的相互关系,保持人体内外环境的协调性、统一性。
 
1.调整阴阳
 
正常的生理活动。疾病的发生和演变,归根结底是阴阳的相对平衡受到破坏。“阴盛则阳病、阳盛则阴病、阴虚则热、阳虚则寒”是疾病发生的基本病机。食疗采用补偏救弊,损其余补其不足的方法调整阴阳,恢复机体阴阳的动态平衡。如阴热亢盛易于耗伤阴液的病证,食疗采用清热保津法,选食五汁饮、芹菜粥、绿豆粥等,是泻阳以和阴。如阳虚不能制阴,阴寒偏盛的病证,食疗采用温经散寒法,选食当归生姜羊肉汤、胡桃仁炒韭菜、羊肉羹等,是补阳以制阴。食疗总是围绕调整阴阳、维系阴阳平衡而合理配制膳食。
 
2.协调脏腑的性能。
 
脏腑病变可以反映到躯体某一局部,局部病变可以体现某一脏腑病变。一个脏腑发生病变,会影响其他脏腑的功能。食疗时应协调脏腑之间、整体与局部之间的关系,恢复机体相互间的生理平衡。如视物昏花,为肝血不足,表现于目,食疗应采用滋补肝肾法,选食猪肝炒枸杞苗、猪肝羹等;如口舌生疮,为心胃火旺,反映于口舌,食疗应采用清心泻火法,选食灯心粥、竹叶芦根茶等;又如肺的病变,可能是其他脏器病变所致。因肝火旺盛,木火刑金者,应以泻肝火为主,选食菊花茼蒿饮等;因脾虚生痰,痰湿壅肺者,应以健脾燥湿为主,选用枳术饭等;肾阴虚不能滋肺者,应以滋肾润肺为主,选食百合枸杞羹等。头痛耳鸣、面红耳赤、烦躁易怒、肝阳上亢,可食菊花饮、芹菜粥等以清肝潜阳;又可食桑椹膏、猪肾羹等滋肾水以涵肝木;或食竹味粥、灯心饮等泻心火,以达“实则泻其子”的目的。同样,其他脏腑的病变,也要根据脏腑间的相互关系,选择适当的食物,以协调它们之间的平衡,以收到不同程度的食疗效果。
 
3.适应气候
 
四时气候的变化,对人体的生理功能、病理变化都会产生一定的影响。在应用食物疗法时,应注意气候特点。春季:气候转温,万物生发,机体以肝主疏泄为特征,饮食应以补肝疏散为主,可选食韭菜炒猪肝、桑菊薄荷饮等;夏季:炎热酷暑,万物峥嵘,腠理开泄,机体以心喜凉为特征,饮食应以消暑生津为主,可选食绿豆粥、荷叶粥等;秋季:凉爽干燥、万物肃杀,机体以肺主收敛为特征,饮食应平补润肺,可选食柿饼、银耳羹等;冬季:气候寒冷、万物收藏,机体以肾脏阳气内减为特征,饮食应注意补肾温阳,如选食羊肉羹、狗肉汤等。对于疾病辨证施食时,也应注意季节、气候特点。如春夏感冒,应选食桑菊薄荷饮、荷叶粥等辛凉食品;秋冬感冒,又应选食生姜红糖茶、葱豉粥等辛温解表食品,所以食疗应适应气候,因时制宜。
 
4.照顾地域
 
我国地域辽阔,不同地区地势高低不同、气候条件不同以及人们生活习惯各异,人的生理活动和病变
 
特点也不尽相同。进行食疗时,应考虑不同的地域的因素配制膳食。如我国东南沿海地区,气候温暖潮湿,居民易感湿热,宜食清淡除湿的食物;西北高原地区,气候寒冷干燥,居民易受寒伤燥,宜食温阳散寒或生津润燥的食物。在西北地区宜用葱豉粥、姜糖等解表,在东南地区宜选食干葛粥、桑菊薄荷饮等解表。
 
5.因人制宜
 
应根据年龄特征配制膳食。婴幼儿及儿童:生机旺盛,稚阴稚阳,饮食应健脾消食,选择山药粥、蜜饯山楂等为宜,要慎食温热峻补食物;老年人:生机减退,气血不足,阴阳渐衰,选择容易消化的食物,如选食琼玉膏等,要慎食难以消化及寒凉等食物。性别不同,生理特点不同,配制膳食时应注意男女的区别。妇女月经期、孕期、产期、乳期间,会血气不足,应食以补血为主的膳食,慎食苋菜粥、当归、生姜及羊肉汤等食物。
 
血小板减少的检查项目包括:
 
1. 毛细血管脆性试验(CFT):
 
化验介绍: 当毛细血管本身的结构和功能、血小板的质和量以及体液因子有缺陷或受到某些
 
化学物质、物理因素的作用时,毛细血管的脆性和通透性增加。本试验是用物理加压方法,统计
 
新出血点的数目来估计毛细血管的损害程度的。
 
参考值: M(男):0-5个F(女):0-10个 [6.7kPa,15min(分)]
 
临床意义:
 
本试验阳性者见于:
 
(1)血管凝因素引起的出血,如遗传性出血性毛细血管扩张症、某些原因所引起的紫癜、坏
 
血病、糖尿病、高血压等。
 
(2)血小板数量减少或功能缺陷引起的出血,如原发性或继发性血小板减少性紫癜、血管性
 
假血友病、血小板无力症及血小板病等。
 
(3)亦见于肝脏疾患、慢性肾炎、严重凝血障碍及传染病等
 
2.血小板计数(plt) :
 
化验介绍: 血小板的功能为保护毛细管完整性并参与凝血过程。因此它在止血生理过程和血
 
栓栓塞的发病中有极重要的意义。
 
参考值: 许氏法:100-300×000000000/L
 
临床意义:
 
增多见于:
 
(1)原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、溶血性贫血、淋巴瘤。
 
(2)手术后、急性失血后、创伤、骨折。
 
(3)某些恶性肿瘤、感染、缺氧。
 
减少见于:
 
(1)原发性血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、巨幼
 
细胞性贫血等。
 
(2)脾功能亢进、放射病、癌的骨髓转移。
 
(3)某些传染病或感染:如败血症、结核、伤寒。
 
(4)某些药物过敏:氯霉素、抗癌药等。
 
3.出血时间(BT):
 
化验介绍: 出血时间是指皮肤损伤后出血至流血自然停止所需的时间,以反映毛细血管对创
 
伤的止血能力。
 
参考值: Duke法:1-3 分钟Ivy法: 2-7 分钟
 
临床意义:
 
出血时间延长:
 
(1)血小板的质或量有缺陷,原发性和继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症、贮藏病、
 
急性白血病、再生障碍性贫血、脾功能亢进。
 
(2)血管有功能或结构上的异常:如坏血病、毛细血管扩张症。
 
(3)缺乏与血小板功能有关的血浆因子:血管性假血友病。
 
4.简易凝血活酶生成试验(STGT) :
 
化验介绍: 无
 
参考值: 10-15s(秒)
 
临床意义:
 
延长见于:
 
(1)甲型血友病、乙型血友病以及XI因子缺乏症。
 
(2)口服抗凝剂所致。
 
(3)肝脏疾病、弥散性血管内凝血。
 
5. 血小板粘附率(PAdT) :
 
化验介绍: 血小板粘附性对于保持人体的正常止血过程有着十分重要的生理意义,但血小板
 
粘附性的增高对病理性血栓形成与冠心病、缺血性中风的发生有重要关系,而血小板粘附性过低
 
则易发生出血。
 
参考值:?旋转玻球法:M(男):0.394(±)0.05 F(女):0.349(±)0.05
 
临床意义:
 
增高:冠心病、糖尿病、脑血栓形成、高脂血症、高血压、多发性硬化、雷诺氏症、痛风、
 
肥胖症、外科手术后。
 
减低:血小板无力症、血管性假性血友病、尿毒症、肝硬变、再生障碍性贫血等,也见于长
 
期服用阿斯匹林、保泰松等药物。
 
6.凝血酶时间(TT) :
 
化验介绍: 无
 
参考值: 16-18s(秒),超过正常对照3秒为异常
 
临床意义:
 
(1)纤维蛋白原显著减少或结构异常时。
 
(2)肝素和类肝素物质增多。
 
(3)纤维蛋白降解产物(FDP)增多及弥散性血管内凝血。
 
7.凝血时间(CT) :
 
化验介绍: 凝血时间是指血液离体后到完全自然凝固所需要的时间。
 
参考值: 正常参考值(室温):4-12min(分钟) 硅管法:15-30min
 
临床意义:
 
延长见于:
 
(1)甲型、乙型和丙型血友病、弥散性血凝血、血液中的抗凝血物质增加。
 
(2)严重的肝损害、阻塞性黄疸、先天性纤维蛋白缺乏症、严重肝损伤。
 
缩短见于: 各种原因所致的高凝血状态,如弥散性血管内凝血的高凝血期、血栓性疾病。
 
8.血浆凝血酶原时间(PT) :
 
化验介绍: 凝血酶原是一种糖蛋白,主要由肝脏来制造。
 
参考值: Quick氏一步法:11-14s(秒)
 
临床意义:
 
延长见于:
 
(1)肝脏实质性损伤:肝硬化、肝脏弥漫性损伤。
 
(2)应用抗凝药物、维生素K缺乏。
 
(3)恶性贫血、急性白血病、肾病、弥散性血管内凝血、先天性凝血酶原缺乏症、先天性纤
 
维蛋白缺乏症。
 
缩短见于:
 
(1)心肌梗塞、脑血栓形成。
 
(2)弥散性血管内凝血的早期。
 
9.血浆纤维蛋白原(Fb) :
 
化验介绍: 无
 
参考值: 双缩脲比色法:0.2-0.4 g/dL 热沉淀比浊法:0.22-0.42 g/dL
 
临床意义:
 
增加见于:
 
(1)感染及无菌炎症:如肺炎、肺结核、胆囊炎、肾炎、风湿性关节炎、恶性肿瘤等。
 
(2)其它:放射治疗、脂肪肾。
 
减少见于:
 
(1)先天性纤维蛋白原缺乏症。
 
(2)重症肝病:急性黄色肝萎缩、肝硬化。
 
(3)弥散性血管内凝血。
 
10.血块收缩时间(CRT) :
 
化验介绍: 本试验属血小板功能的诊断筛选试验。
 
参考值: 30-80分钟开始收缩,24小时完全收缩
 
临床意义:
 
血块收缩不良或完全不收缩见于:
 
(1)原发性血小板增多症、原发性和继发性血小板减少性紫癜。
 
(2)血小板无力症、严重凝血酶原生成减少、纤维蛋白原降低。
 
(3)阻塞性黄疸、肺炎、何杰金氏病、骨髓瘤、红细胞增多症。
 
11.血小板聚集功能(PAgT) :
 
化验介绍: 血小板聚集是止血和血栓形成的首要基本条件,血小板聚集通常是指血小板与血
 
小板之间相互粘着的能力。
 
参考值: 比浊法:最大聚集率:62.7(±)16.1% 玻片法:正常滴度:1:5-1:125
 
临床意义: 增高:冠心病、心肌梗塞、糖尿病、肾病。减低:血小板无力症。
 
血小板减少性紫癜与白血病的区别
 
血液中正常血小板数量为30万/立方毫米,患病时可减少到4万~5万,当血小板数量降至2万时,患者就有可能出现消化道出血、颅内出血、血尿等,危及生命。
 
血小板减少的典型症状表现为出血,在发病前期,皮肤会出现针扎样红点,之后会发展成块状紫癜,紫癜的大小不等,小的如黄豆粒,大的能达到手掌那么大。血小板减少紫癜的部位一般在体表皮肤比较松弛的部位,如颈部、眼睛周围、下肢等,并伴有肿痛,严重的会在口腔黏膜部位出现紫斑。
 
血小板减少性紫癜病跟白血病的一些症状相似,有些患者认为血小板减少性紫癜病就是准白血病,心理压力很大,其实完全没有必要。专家解释,目前认为紫癜病是因为单纯的血小板减少使凝血功能出现异常,而血小板减少和凝血功能异常只是白血病的症状之一,白血病患者体内的白细胞、红细胞等都不正常,它们完全是两码事。
 
预防
1. 特发性血小板减少性紫癜是一种因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症,又成为免疫性血小板减少性紫癜。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果,可将其分为急性型和慢性型。慢性ITP多发病于20-50岁之间,女性发病率较男性高2-3倍,绝大多数慢性ITP患者缺乏前驱症状或病因。本病起病隐袭,症状多变,有些病历除发现血小板减少外,可无明显临床症状和体征,多数病历的临床表现为皮肤瘀点和瘀斑。
 
2. 发病机制:约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。
 
食疗
血小板减少性紫癜以出血为主要表现,食疗对本病有一定的疗效。
 
1.猪皮红枣羹
 
[功效] 补血美容,也可作为牙龈出血、血友病、缺铁性贫血等症的辅助治疗。
 
[配料] 猪皮500克,红枣250克,冰糖适量。
 
[制作] 将猪皮去毛、洗净、切小块后与洗净去核的大枣共置锅中,放入冰糖和清水,旺火烧开后用文火炖成稠羹。
 
[用法] 佐餐食用。
 
2.枣泥薄撑
 
[功效] 健脾益胃,补血养气,也适用于营养不良、慢性肝炎、病后体弱等症。
 
[配料] 糯米粉、大枣、白糖各适量。
 
[制作]
 
1、将大枣洗净,水煮至熟,去皮、核后捣成泥,加入白糖,搅匀做馅用。
 
2、将糯米粉调成糊状,在锅上摊烙成薄饼,卷枣泥白糖馅成条状,烙至金黄色时,切段。
 
[用法] 早、晚餐服食。
 
3.芪枣羊骨粥
 
[功效] 补肾气,强筋骨,健脾胃,也适用于再生障碍性贫血。
 
[配料] 羊骨1000克,黄芪30克,大枣10枚,大米100克,细盐、葱白、生姜各适量。
 
[制作] 羊骨打碎与黄芪、大枣入砂锅,加水煎汤,然后取汤代水同米煮粥,待粥将熟时,加入细盐、生姜、葱白,稍煮沸即可。
 
[用法] 温热空腹食用,10~15日为1疗程,宜于秋冬季食用。
 
4.枸杞参枣鸡蛋汤
 
[功效] 补气血。
 
[配料] 枸杞子10~15克,红枣10枚,党参15克,鸡蛋2个。
 
[制作] 将前3味放入砂锅,同煮汤,鸡蛋煮熟后去壳取蛋,再煮片刻,吃蛋饮汤。
 
[用法] 每日或隔日服1次,连服6—7剂。
地榆胶衣蜜饮
地榆50克,阿胶10克,花生衣、蜂蜜各30克。将地榆切片,焙炒成炭,与花生衣一同放入沙锅,加清水适量,浸泡片刻,水煎取汁,纳入蜂蜜、阿胶烊化饮服,每日1剂。可清热凉血,适用于血小板减少性紫癜,皮肤出现瘀点或瘀斑,斑色鲜红,伴鼻出血,或牙龈出血、吐血、尿血、便血,或伴有心烦、口渴、小便短黄、大便秘结,或有发热,或见腹痛等。
阿胶葛根藕粉羹
阿胶15克,葛根粉30克,藕粉60克。将阿胶敲碎,放入锅中,加水适量,煮沸烊化,加葛根粉,拌和均匀,继续煨煮至沸,调入用冷水拌匀的藕粉,边加热边搅拌至形成羹状即成,每日1剂。可养阴清热,适用于血小板减少性紫癜,紫癜较多,颜色鲜红,散在分布,病程较长,时发时止,常有流鼻血、牙龈出血,或伴有午后潮热、手足心热、心烦不宁、口干口渴、心慌盗汗、头晕耳鸣、神疲乏力等。
连衣花生阿胶红枣饮
连衣花生30克,红枣15枚,阿胶10克。将连衣花生择净,与红枣同入沙锅,加水适量,大火煮沸,改用小文煨煮1小时。阿胶洗净,入另锅,加水煮沸,待阿胶完全烊化,调入煨煮连衣花生的沙锅中,拌匀,煨煮至花生熟烂即成,每日1剂。可健脾益气、养血摄血,适用于血小板减少性紫癜,紫癜反复发作,久病不愈,瘀斑颜色淡紫,常流鼻血、牙龈出血、面色苍白、口唇色淡、神疲乏力、饮食不香等。
三七炖鸡

  三七
三七15克,阿胶10克,母鸡肉150克,调味品适量。将三七切成薄片,母鸡肉切块,与姜片、葱段同入锅中,加水适量。大火煮沸,改小火炖至鸡肉熟烂,加入精盐等调味品,再炖一二沸即成,每日1剂。可活血化瘀,适用于血小板减少性紫癜,瘀斑色紫深黯,面色黧黑,妇女月经量多,色紫有血块,头发枯黄无光泽,或伴有胸闷胁痛、下腹部胀痛、妇女痛经等。
大枣花生猪蹄
大枣40枚,猪蹄1000克,花生仁100克,调味品适量。先将大枣、花生仁洗净,浸润;另将猪蹄洗净,煮至四成熟捞出,用酱油拌匀,锅内放油烧至八成熟,将猪蹄炸至金黄捞出,放于沙锅内,注入清水,同时放入大枣和花生米及黄酒、葱、姜、花椒、盐等,武火烧沸后,转文火炖烂即成,每日1剂。可养血健脾,适用于贫血、血小板减少性紫癜、白细胞减少症、产后缺乳等。
鳖甲炖鸭
白鸭1只,鳖甲50克,生地30克,牡丹皮12克,调味品适量。将鸭去毛杂、洗净,纳入诸药于鸭腹中,加清水适量炖至鸭肉烂熟后,去诸药,加入食盐、味精调味,食肉饮汤,每周2剂。可滋阴清热、宁络止血,适用于血小板减少性紫癜伴心烦、口渴、手足心热等。
花生枣泥粥
花生米20粒,红枣10枚,粳米100克,白糖适量。花生米下锅加水煮六成熟,红枣煮烂,取出红枣去皮、核,与花生均碾成泥,与煮好的粳米粥调合,加入白糖略煮即可。 作早晚餐食用,或作点心食用。可益气摄血。适用于气血亏虚型血小板减少性紫癜。
糯米鲶鱼
胡子鲶约400克,糯米150克,绍酒10克,红糖10克,姜汁5克。 将糯米蒸成饭。鲶鱼用绍酒、精盐2克、姜汁浸渍10分钟。把糯米饭塞入鱼腹中,余的糯米饭盛入蒸碗内,放上鲶鱼,盐与红糖撒在蒸碗内,入笼蒸熟即可。佐餐食用。可补气养血。 适用于气血亏虚型血小板减少性紫癜。
 
血小板减少性紫癜饮食注意事项
 
血小板减少患者在日常饮食中要注意:
 
1.山楂,食后伤害血液中的巨核细胞,直接影响血小板的生成数量和形态稳危,甚至减少血小板的周期寿命,食山楂对血小板减少症患者极为不利。
 
2.实验证实,花生衣能对抗纤维蛋白的溶解,促进骨髓造血机能,增加血小板的含量,对出血及出血引起的贫血有明显疗效.
 
基本材料花生衣末12克。
 
[做法]将花生米用热水烫后取皮,晒干研碎备用。
 
[用法]每次6克冲服,每日2次。
 
还可以多食大枣,藕等
 
护理事项
一、急性发作期,应卧床休息。加强必要的防护,避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松,以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤,平时活动要避免关节受伤,一旦受伤应固定并局部冷敷。
 
二、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。
 
三、如有口腔粘膜与齿龈出血,应加强口腔护理。预防口腔感染,定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡,小血泡一般无须处理,大的影响进食的血泡,可用无菌空针抽吸积血,局部以纱布卷加压至出血停止。
 
四、春、夏之际易发本病谨防感冒。因此在此期间要注意避免受凉、感冒,以免诱发发作。
 
血小板减少性紫癜的危害
1、急性型多为10岁以下儿童,两性无差异。多在冬,春季节发病,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染,风疹,麻疹,水痘居多;也可在疫苗接种后,感染与紫癜间的潜伏期多在1---3周内。成人急性型少见,常与药物有关,病情比小儿严重。起病急骤,可有发热。
 
2、慢性型较为常见,占原发性血小板减少性紫癜的80%,多为10---40岁,女性为男性的3---4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。 [2]
 
3、血小板减少性紫癜对人们造成的伤害表现在很多方面,主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄,牙龈出血,口腔舌粘膜血泡。常有消化道,泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。

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闫鲜鹏
闫鲜鹏 主治医师
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