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姚志刚
姚志刚 主任医师
石家庄市第三医院 神经外科

颅内软骨粘液样纤维瘤1例

One case: Intracranial Chondromyxoid fibroma

病例  

男,51岁。头晕,记忆力减退2年,嗜睡1个月入院。体检:嗜睡状态,头颅无畸形,双瞳孔正大等圆,视力视野正常,双侧视乳头水肿。病理征未引出。石家庄市第三医院神经外科姚志刚

影像学检查  

头颅CT扫描示:鞍区后上有一大小为5.0cm×4.0cm×3.0cm的卵圆形混杂密度病灶。边缘光滑锐利,病灶突向第三脑室,病灶内有多个小低密度灶,呈多房性(图①)。印象:第三脑室占位。MRI示丘脑下可见一较大肿块,形态不规则,大小约5.0cm×4.0cm× 3.0cm,呈长T1长T2,信号不均匀, FLAIR像呈等信号,垂体柄及视交叉受压前移,第三脑室受压变窄,向后上移位,中脑受压后移,桥间池增宽,两侧脑室扩张,以右侧明显。增强扫描:病灶不均匀强化,边缘清晰(图②-⑤)。印象:丘脑下中脑前占位病变,考虑颅咽管瘤。

①CT平扫显示肿瘤边界清楚,钙化、

骨化与低密度的囊变区混杂存在。

②T1加权像上呈长T1低信号,③T2加权像上呈长T2高信号,④矢状位上可见肿瘤压迫脑干,累及斜坡、蝶鞍,⑤注射Gd-DTPA后瘤体不均匀强化

手术所见  

肿瘤组织突入第三脑室,实质性,暗红色,部分质软,部分钙化,基底与鞍背融合并骨化,质地坚硬。大小约4.0cm×3.5cm×3.0cm,病灶大部切除。

病理诊断  

良性软骨粘液纤维瘤(图⑥)

讨论 

软骨粘液纤维瘤极少见。至1984年Myo医疗中心仅39例,在Kizoli研究院仅27例。发生于颅内者较为罕见,且影像学表现不典型,易发生误诊。

软骨瘤系胚性组织错构或由成纤维细胞转化而来,生长较慢,在颅内好发于颅底的蝶枕骨结合处和蝶骨岩骨裂处,也可发生在鼻和鼻旁窦。本病好发于20-40岁,无性别差异。瘤组织多由软骨组织组成,呈分叶状,质地较硬,可继发囊变,也可为多房性。镜下可见软骨瘤,但结构紊乱,瘤细胞大小不均。若短期内肿瘤生长增快,并向邻近结构侵袭,常提示有恶性变的可能。临床表现取决于肿瘤发生的位置、生长的方向及体积的大小。位于蝶鞍区的软骨瘤,可破坏斜坡和蝶鞍。在诊断上须与脊索瘤、脑膜瘤和颅咽管瘤相鉴别。脊索瘤常发生在中线斜坡和鞍区,破坏斜坡更广泛,其钙化呈散在不定形状;鞍旁脑膜瘤除不定形钙化外,还常引起邻近颅骨肥厚,CT增强扫描呈高密度强化;颅咽管瘤可见结节状或弧形钙化,多呈囊性,有环状强化,肿瘤较大时可破坏蝶鞍。

本病治疗以手术切除为主,但因肿瘤生长在颅底,质地较硬,且常与重要的颅神经和血管相连,故全部切除十分困难,只能做部分切除,达到减压目的。

真诚赞赏,手留余香
姚志刚
姚志刚 主任医师
石家庄市第三医院 神经外科
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