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医学科普

遗传性血管水肿

发表者:曾小丽 929人已读

  遗传性血管水肿(hereditary angioedema, HAE)又称C1抑制物缺乏症,表现为C1抑制物量的缺乏或功能缺陷。是一种常染色体显性遗传病, 发病率为1/10000- 1/50000。 临床上表现为反复发生的皮肤和粘膜下水肿。临床表现
    皮肤水肿具有以下特点:
    1) 发作性:发作周期不定;中国科学院大学重庆医院(重庆市人民医院)过敏反应科曾小丽
    2) 局限性:颜面、四肢、外生殖器多发;
    3)自限性:一般持续2~3天,可自行缓解;
    4) 非对称性:多发于单侧肢体;
    5) 不痛、不痒,不伴有荨麻疹,抗组胺药或皮质激素治疗无效。
口粘膜水肿特点如下:当水肿发生于上呼吸道时,表现为喉头水肿,治疗不及时可窒息死亡;
当水肿发生于胃肠道时,表现为急性肠梗阻的症状,并伴有少量腹水,多被误诊误治,甚至行剖腹探查术。
轻微外伤、口腔内操作及情绪变化等,常诱发水肿发作。
诊断依据
    1) 家族史:有75%的患者有家族史,另有25%的患者无家族史;
    2) 临床表现;
    3) 实验室检查:主要是补体学检测,表现为CH50和C4水平降低。特征性检测是C1 抑制物的浓度水平降低(Ⅰ型),或C1抑制物浓度正常,但功能异常(Ⅱ型)。另有少数患者,只发生于家族女性,C1抑制物的浓度和功能均正常(Ⅲ型)。以上各种类型患者中的C1q含量均正常。
治疗
    急性发作期治疗:目前国内尚无有效药物,如出现喉水肿,立即住院观察并进行相应的治疗;
严重咽喉水肿导致气管插管不能进行,应立即行气管切开;如条件不具备,也可先用粗针头行环甲膜穿刺,再行正规的气管切开术;如2个月内再无发作,CH50及C4也均已接近正常,即可考虑拔管。在欧洲,C1抑制物生物制品已上市20余年,静脉输入30分钟~1小时后即可缓解症状。
长期预防性治疗:目前国内外较常应用的药物为达那唑,维持剂量视病情而定,50-600mg/天不等。
    短期预防性治疗:国内多于术前10天口服达那唑,每日3次,每次200mg,术后继续应用10天,如无发作可逐渐减量,至停药。在欧洲,手术操作前500-1500U C1 抑制物。

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发表于:2015-01-07 17:43

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