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动脉导管内支架治疗室间隔完整型肺动脉闭锁1例

张泽伟 主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科
2009-06-06 1595人已读
张泽伟 主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院

患儿,男,1天,因“阵发性紫绀6小时”于2007年11月29日入院。患儿G2P2孕38周,因脐带绕颈1周剖腹产,无产伤及窒息史。

 入院查体:体温36.9℃,心率130次/分,呼吸54次/分,血压59/36mmHg,体重3.45kg,神智清,反应欠佳,口唇发绀明显,心前区2、3肋间可闻及III/6级收缩期杂音。腹软,肝脾不大。鼻导管吸氧下经皮血氧饱和度(saturation of blood oxygeon,SpO2)40%~70%。辅助检查:血常规wbc24.2×109/L,L16.3%,N80.2%,血培养阴性。心脏彩超:先天性心脏病,肺动脉闭锁,房间隔缺损(继发孔1.1cm,右向左分流),动脉导管未闭(0.35cm),三尖瓣中-重度反流,右心室发育差,右心室高压,二尖瓣轻度反流。胸部正位片:心影增大成球形,复杂先心可能(图1)。浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科张泽伟

治疗:心脏超声明确心内畸形后,立即予以前列腺素E1(prostanglandin E1,PGE1)5ng/kg·min持续泵注维持动脉导管开放、低流量鼻导管吸氧(FiO2<0.5L/min)、抗感染、补液等支持治疗。术前检查无殊。2007年12月11日气管插管气静复合全麻下行左右心室造影+动脉导管支架植入术。右股动静脉穿刺扩张,经皮插入4F外鞘,经动脉插入4F猪尾巴(pig tail)导管至主动脉弓降部选择造影,显示未闭动脉导管(patent ductus arteriosus,PDA)A型,最窄处直径18mm。右心室4F导管造影示右室发育差,三尖瓣环、流入道、流出道窄小,窦部缺如,肺动脉闭锁。主动脉插入4F多用途管,经PDA至肺动脉分叉,插入0.032英寸超滑导丝交接成5F JR管,拔出导丝,插入直径4mm,长度15mm的冠状动脉支架至PDA,扩张球囊10各大气压,撑开支架,拔出球囊,重复造影,显示支架位置合适,PDA通畅,手术结束(图3~图6)。

术后送NICU监护治疗,予以同步间歇指令通气(synchronized intermittent mandatory ventilation,SIMV)模式辅助通气,辅助时间27小时,拔管后鼻导管吸氧下SpO2>90%,术后第2天转入普通病房。术后第3天患儿凝血功能稳定、肠管功能恢复后,予以阿司匹林肠溶片5mg 口服,1日2次。术后第4天胸部正位片示支架位置无变化(图2),术后第7天出院,出院时紫绀较入院明显减轻,大气吸入下SpO2>85%,心率130次/分,血压90/47mmHg,呼吸32次/分,尿量平均5ml/h。随访3月,患儿生长发育良好,今体重6.2kg,大气吸入下SpO2>80%。心超检查提示PDA支架位置良好,主动脉血流经PDA到达左右肺动脉通畅(图7~图8)。 

   

1术前胸部正位       图术后第4天胸部正     图7心超彩色多普勒胸      图心超脉冲多普勒 

片示患儿心影较大         位片示支架无移位        示血流过PDA通畅        示支架位置无异常

   

3~图4主动脉弓造影了解PDA             右心室造影        图 主动脉造影示支架植 

大小及形态、左右肺动脉发育,              显示肺动脉闭锁图       入后血流经PDA通畅

讨论:室间隔完整型肺动脉闭锁(pulmonary atresia and intact ventricular septum,PA/IVS)约占先天性心脏病的1%~3%,新生儿紫绀型心脏病的1/3,自然死亡率高,生后不予治疗50%患儿在2周内死亡[1,2]。Bull等[3]根据右心室流入部、小梁化部和漏斗部三部分发育的不同程度,将PA-IVS分为三型,认为在新生儿期应行手术治疗,可选择右心室流出道重建术、体肺分流术等,目的是减轻右心室高压,增加肺血灌注,提高患儿氧合程度,促进右心室及肺动脉发育,为二期根治做准备。然而新生儿期实施外科手术创伤大,死亡率高。有研究报告对于三尖瓣发育较好(Z值>-1.5),肺动脉瓣纤维膜性闭锁,右心室三部分发育良好的I型患儿,介入射频穿孔/±球囊扩张术重建右室流出道取得了满意效果。对于II及III型患儿,右室流出道重建后发育较差的右心室不能维持有效的前向性血流,且往往合并冠状动脉灌注异常,只能行体肺分流术(改良B-T),然而改良B-T可能出现肺血过多或过少,术后肺血管扭曲、变形、栓塞等并发症,效果不很满意[6]。

对于PDA依赖型先天性心脏病,PDA持续开放是患儿存活的基础。Alwi等[7]从1992年开始尝试采用冠状动脉支架,经皮动脉导管内支架植入保持动脉导管的开放,替代B-T分流姑息性治疗PDA依赖型先天性心脏病。动脉导管内支架具有以下优势[7-9]:①避免开胸手术,减轻二期手术分离困难;②延续了患儿出生后的血流状态,不引起肺血管扭曲,变形;③可以按需要的尺寸膨胀支架或更换支架;④不再使用前列地尔;⑤维持PDA的开放持续而可靠。支架安置前,心脏超声及左右室导管造影获取详细的心血管资料,了解主动脉弓、动脉导管、肺动脉的形态,同时测量导管长度及最狭窄部位内径,选择合适的支架,以免术后发生狭窄。术后常规口服阿司匹林抗凝,随访,行心脏超声或导管造影,了解右心室及三尖瓣发育,决定后续治疗方案。新生儿期植入支架,其严重并发症有股动静脉损伤、心包出血、肺动脉穿孔、支架偏离及移位等。主要与患儿血管细小、管壁薄弱、术者操作经验、导管较粗及可供选择的支架材料有限有关[10]。

此例患儿,心脏超声示右心室发育差,三尖瓣中-重度反流,术中经导管造影亦显示右室发育差,三尖瓣环、流入道、流出道窄小,窦部缺如。诊断为III型PA/IVS,目前专用动脉导管支架的开发尚未成熟,国内市场上尚无可供选择的专用支架,考虑成人冠状动脉支架强度及抗凝性能优良,保持PDA开放可信度高,因此我们决定采用成人小型的冠状动脉支架,植入动脉导管内姑息治疗PA/IVS,取得了满意的效果。

 

参考文献

1     Leonard H,Derrick G,Sullivan J,et al.Nature and unnatural history of puimonary atresia.  Heart,2000,84(5):499-503.

2    Daubeney EF, Delany DJ, Robert  AH, et al.Pulmonary atresia with intact ventricular septum-Range of morphology in a population-based study. Journal of the American College of Cardiology ,2002,39(10):1670-1679.

3    Bull C,leval MR,Mercanti C,et al.Pulmonary atresia and intact ventricular septum:a revised classification. Circulation,1982,66(2):266-272.

4     Wang J, Wu MH, Lin MT,et al. Follow-up results of patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum under-going transcatheter pulmonary valvotomy.Journal of the American College of Cardiology,2004,43(5): 397-398.

5     Meng-Luen Lee .Radiofrequency pulmonary valvulotomy and valvuloplasty using transductal guidewire rail and translevofemoral venous slide: An unhackneyed solution to a newborn with pulmonary atresia, intact ventricular septum, upstream patent ductus arteriosus, and sigmoid inferior vena cava.International Journal of Cardiology,2007,123(1):3-7.

6     Ahmad U, Fatimi SH, Naqvi I,et al .Modified Blalock–Taussig Shunt: Immediate and Short-Term Follow-Up Results in Neonates,Heart, Lung and Circulation. Journal of the American College of Cardiology,2000,35(2):468-476.

 7      Alwi M, Choo KK, Latiff HA,et al.Initial results and medium-term follow-up of stent implantation of patent ductus arteriosus in duct-dependent pulmonary circulation.Journal of the American College of Cardiology,2004,44(2):  438-445.

8   Gewillig M, Boshoff  DE, Dens J, et al.Stenting the neonatal arterial duct in duct-dependent pulmonary circulation: new techniques, better results.Journal of the American College of Cardiology ,2004,43(1): 107-112.

9      Mortera C, Rissech M, Bartrons J,et al.Ductus Arteriosus Patency With Stenting in Critical Pulmonary Stenosis and Pulmonary Atresia With Intact Interventricular Septum.Revista Espanola de Cardiologiy,2005,58(5): 592-595.

10     Hirata Y, Chen JM, Quaegebeur JM, et al.Pulmonary atresia with intact ventricular septum: limitations of catheter-based intervention.Annal Thorac Surg,  2007,84(2):574-579 .

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张泽伟 主任医师

浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科

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