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大动脉调转术后的中远期并发症

张泽伟 主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科
2009-06-06 3135人已读
张泽伟 主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院

1975Jatene 等人使用大动脉调转术治疗完全性大血管转位以来,随着Lecompte等人的改进,经过30多年的发展,动脉调转术成为治疗大血管转位(transposition of the great arteries ,TGA)的首选手术方式。大量文献[1225]报道,与心房内调转术相比,动脉调转术具有稳定的窦房结功能;左心室为体循环心室、二尖瓣为体循环房室瓣,在解剖结构上得到完全矫治;术后死亡率和并发症发病率明显降低。然而,因冠状动脉移植、肺动脉瓣重建为主动脉瓣、血管转位时远段肺动脉扭曲、使用停循环技术等,术后随访发现患儿存在冠状动脉病变、主动脉瓣反流、神经发育缺陷、肺动脉狭窄等并发症,影响手术的中远期效果。今就国外学者对术后并发症的研究进展综述如下。浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科张泽伟

一.冠状动脉病变

冠状动脉移植是ASOarterial switch operation,大动脉调转术)的关键步骤。术后冠状动脉病变导致患儿心肌缺血心肌梗死,心力衰竭,心律失常,猝死等[12]Legendre  [3]对19822001年行ASO的患儿,平均随访59月,发现7.2%的患儿发生冠状动脉病变,且大部分患儿无症状。Pedra [4]通过冠状动脉内超声检查22例平均年龄8.6岁(5岁-21.6岁),出院时无心肌缺血表现的患儿,发现偏心性内膜增生占全部检查血管的89%(内膜增生>0.1mm);被检查血管的30%有明显的内膜增生(>0.3mm);冠状动脉的狭窄程度与随访时间没有相关性。Raisky等 [5]对19872006年间手术,出院时心电图和心超提示无明显异常,但有较高危险因素的290例患儿进行冠状动脉造影,发现冠状动脉病变占造影总人数的12%;病变部位依次是左冠状动脉主干,左前降支、右冠状动脉。

Pasquali等 [6]分析术后患儿死亡原因,发现引起患儿死亡的冠状动脉解剖类型中以壁内冠状动脉相关性最高,其次是单冠状动脉,两冠状动脉走形于大血管之间。Legendre等发现,冠状动脉病变主要发生在1990年以前手术、冠状动脉解剖为YacoubB/C型、长时间体外循环、手术中出现其它事件的患儿之间。Raisky等发现侧侧位的大动脉移植也是冠状动脉损伤的高危因素。Pedra等认为冠状动脉移植后发生了动脉粥样硬化,粥样硬化的不断变化导致病变的不同表现。术后早期心肌梗死和猝死,是3支主要冠状动脉均发生了冠状动脉粥样硬化、内膜增生以致血管狭窄、阻塞。如果冠状动脉的扩大和粥样物质的溶解吸收明显强于粥样硬化及内膜增生引起的狭窄,将不会产生严重后果。Legendre [35]认为远期冠状动脉病变可能是冠状动脉移植时产生的微小变形改变了近段冠状动脉的血流平衡,血流产生切应力损伤血管壁,诱导内膜纤维增生,进行性增生的内膜导致血管阻塞和完全的梗阻。Bartoloni[7]对术后猝死的患儿尸体解剖发现,患儿的心肌增生肥大,由内膜增生引起的冠状动脉狭窄接近冠状动脉窦口,进行性的内膜增生与血管壁的损伤相一致。然而发现死亡患儿没有大面积的心肌梗死,也没有严重的病灶集中点,推测患儿猝死可能是冠状动脉阻塞、粥样硬化、痉挛导致致命性心律失常引起。

二.主动脉瓣反流(aortic  regurgitation,AR)

AR的发生在早期的二期手术报道较高,之后随着一期手术和快速二期手术的进行,AR的发生明显下降。Wetter等 [8]对19842000年手术患儿,平均随访2.75年,发现AR发生7.2%。出院时无瓣膜反流的患儿超声检查,发现有40%发生。Losay [9]对19822000年手术的患儿,平均随访6.4±5年,发现14.8%发生AR。出院时有细微反流的214例,发现有30%依然存在瓣膜反流,其中13%有中度或严重反流。Hwang [10]对19912003年手术的患儿随访,术后平均16±9天超声检查,发现有50.4%瓣膜反流。术后50±40月复查,发现出院时有反流的52例患儿当中,30例程度减轻甚至消失,12例没有变化,10例患儿反流加重。

Hutter[1811]较为一致的观点是TGA/VSD、术前行肺动脉环缩术(PAB)是引起瓣膜反流的高危因素。VSD可能有两种机制使肺动脉根部扩张产生主动脉瓣反流:增加肺动脉压力和肺血管、肺瓣膜的血流量使瓣环扩张;单独压力增加促使肺瓣根部扩张。PAB导致肺动脉扭曲、受压、变形而引起术后瓣膜反流。Hwang等[1910]还认为瓣膜的反流与手术时主动脉、肺动脉直径不匹配有关。肺动脉、主动脉直径不匹配有两种可能影响反流:直径的不匹配使手术过程比较困难,损伤新的主动脉瓣;血管移植后引起血流改变,损害新的主动脉瓣叶。此外,Wetter等[812]报道,早期瓣膜发生反流可能是经肺动脉瓣修补室间隔缺损损伤了瓣膜引起。Formigari[12]还认为应用活板门(Trap-door)技术移植冠状动脉、使用较大的“钮扣”(button)扩大新的主动脉根部也是危险因素。Hwang等认为出院时患儿瓣膜反流可能是新主动脉根部扩张导致,而后有些患儿反流减轻甚至消失是主动脉根部向正常状态生长所致。然而,与以上学者观点不同的是Niwak [13]研究8TGA新生儿,发现尽管升主动脉尺寸大小正常,但是大血管壁结构异常,升主动脉内膜的中层或者全层均是弹性纤维、或者纤维细胞缺如。Lalezari [14] 研究20例没有进行手术矫治的TGA/ISV患儿,发现患儿大动脉平滑肌细胞的数量3月后下调,因而与Niwak等推测患儿的瓣膜反流可能与遗传有关。

三.神经发育缺陷

  随着手术成功率及远期存活率越来越高,患儿的精神神经发育缺陷渐渐成为动脉调转术后家属最为关心的问题,众多学者也积极研究影响患儿术后精神神经发育的可能因素。1999Bllingger [15]报道,患儿术后1630月在交流方面比同龄小孩迟24月。4岁时在模仿声音和口头表述、口头表达的意志力、发音的清晰程度、多语义词的接受方面低于同龄儿。Masterson 等 [16]于患儿8岁时对其问卷调查及神经心理测试,发现其智商、科研能力较同龄儿童差。Hovels-Gurich [17]研究发现学龄期18.3%患儿动手能力低于正常值1个标准差,5%患儿动手能力低于平均值2个标准差。18.3%患儿语言表达能力较差,22.6%患儿语言接受能力差。Williams  [18]对19851989年行手术的患儿,于20002001年进行问卷调查,发现31%患儿有神经发育障碍,13%存在行为障碍,12%活动过渡,3%脑瘫。

Williams [1819]认为精神神经发育缺陷主要与体外停循环时间、围术期心功能状态、术后发生监护室事件有关。Bllingger等[15,16,20]认为,停循环技术与患儿的语言发育缺陷有极大相关性。Hovels-Gurich等[17,27]发现深低温停循环技术以及低流量低灌注与神经损伤和运动能力的缺陷有关系,而与认知能力无明显相关。Miller等[20]2004年报道,术前的危险因素有颅内感染、高乳酸血症、高胆红素、缺氧等。Freed等[19]认为患儿的胎龄、术前高乳酸血症与神经系统的发育迟缓有极大相关性,早产和术前高乳酸血症的患儿89.1%表现出运动和神经的异常。Appachi等 [21]2007年报道,通过病例对照研究,发现13例脑室周围白质软化的患儿,其新生儿阶段血清中乳酸水平比正常脑发育的同期26例患儿明显升高。然而也有学者[22]报道,通过质子磁共振光谱镜( Proton  magnetic resonance spectroscopy ,H-MRS )发现新生儿手术前枕叶灰质和顶叶白质存在代谢变化。术后1年发现顶叶白质比率依旧存在变化,而枕叶灰质比率变为正常。因而推测患儿在胎盘内的异常血流动力变化,导致患儿脑代谢异常,进而影响患儿术后的神经发育。

四.肺动脉狭窄(pulmonary artery stenosis,PS) 

Losay等 [9]对19821999年手术的1095例患儿随访,平均随访4.9年,发现PS的发生率为3.9%。Williams  [18]随访51619851989年之间手术的患儿,平均13.8年,发现12%患儿发生PSPrandsfetter[23]随访114例术后患儿,平均20.7月,发现31%发生PS36例),4.7%(5例)因严重狭窄而再次手术。

Losay等认为PS主要与TGA/VSD有极大相关,TGA/VSD使肺动脉、主动脉直径不匹配,直接吻合造成吻合口狭窄。Prifti等[11218]认为早期手术未使用双片心包、直接吻合肺动脉造成技术性吻合口狭窄,以后随着手术技巧的改进,以及使用“裤衩”(pantaloon)形心包片修补冠状动脉移植后的缺损,PS的发生率明显下降。Wetter等[8]回顾性研究发现,肺动脉狭窄与侧侧位的血管位置密切相关(P=0.03),侧侧位的血管移植,使远段肺动脉扭曲,受压,变形,进而产生狭窄。Prandsfetter [23]还认为手术时患儿年龄、术前是否存在PS肺动脉Z值也是术后发生PS的危险因素。

综上所述,经过30多年的发展,动脉调转术治疗婴幼儿完全性大血管转位取得了巨大的进步,与心房内调转手术相比,其术后死亡率和发病率明显下降。然而,由于受疾病数量,围手术期经验以及随访时间的限制,术后患儿并发冠状动脉病变,主动脉瓣反流,精神神经发育缺陷,肺动脉狭窄影响了手术的远期效果,因而需要我们进一步完善术前准备、提高手术技巧、改进体外循环、加强术后监护,减少术后并发症的发生,进一步提高患儿生活质量。 

参考文献

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