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张泽伟 三甲
张泽伟 主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科

三尖瓣闭锁的外科治疗进展

三尖瓣闭锁(Tricuspid atresia, TA)是指三尖瓣叶完全未发育而缺如,右心房与左心室之间无直接交通。发病率为活产婴儿的0.039‰~0.1‰,约占先天性心脏病的1.2%,是一种比较少见的先天性心脏畸形。在常见的发绀型心脏畸形中居第3位,仅次于法洛四联症和完全性大动脉转位。浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科张泽伟

【概述】

1817年,Kreysig首先清楚地描述了心脏三尖瓣闭锁的解剖特征,即右心室与右心房之间缺乏直接的交通。1861年,Schuberg第一次应用三尖瓣闭锁这一术语来描述这种畸形。尽管在19世纪英文文献中报道过几个病例,直到1917年,Hess才在文献中正式采用三尖瓣闭锁这一术语。1906年,Kuhen报道了三尖瓣闭锁病人大动脉可以为正常或转位。

一般认为胚胎在正常发育情况下,心内膜垫融合将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成在这个过程中三尖瓣发育异常,瓣叶退化变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭,最终导致三尖瓣闭锁。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗的预后极差,其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关,出生后自然史1年生存率仅10%。

早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术,达到增加肺血流,改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流,使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术,Rashkind 1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术,1985年Hopkins等在经典Glenn手术的基础上,创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时,在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植入主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术,即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan不断改进,成为改良Fontan术,经历20余年的发展,心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。

【病理解剖】

 三尖瓣闭锁的右心房与右心室连接类型有5种:①肌肉型,约占76%~84%。在右心房的底部为肌肉,在靠近侧壁有一小的陷窝,直接横跨于左心室而与右心室无连接;②隔膜型,约占8%~12%。右心房与右心室之间为一闭锁的隔膜;③瓣膜型,约占6%。右心房与右心室连接处有一开放的瓣膜,但在其下方有隔膜和肌肉将右心房与右心室完全隔开形成闭锁;④Ebstein畸形型,约占6%。右心房与右心室间形成闭锁的三尖瓣;⑤心内膜垫缺损型,约占2%。右心房到右心室的共同房室瓣闭锁。

Edward和Burchell首先根据大动脉相互关系将三尖瓣闭锁分为3种类型,其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄,进一步分为Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅰc型;Ⅱa型、Ⅱb型、Ⅱc型;Ⅲa型和Ⅲb型8种类型。在三尖瓣闭锁的病例中,以Ⅰb型、Ⅰc型、Ⅱb型、Ⅱc型以及Ⅲa型最为常见。

Ⅰ型三尖瓣闭锁(69%):该型特点是大血管关系正常。Ⅰa型:肺动脉闭锁;Ⅰb型: 肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅰc型:肺动脉狭窄伴大型室间隔缺损;

Ⅱ型三尖瓣闭锁(27%):该型特点是伴完全型大血管转位.Ⅱa型:肺动脉闭锁;Ⅱb型:肺动脉狭窄伴小型室间隔缺损;Ⅱc型:肺动脉正常伴大型室间隔缺损;

Ⅲ型三尖瓣闭锁(4%):Ⅲ型的特点是伴矫正型大血管转位。Ⅲa型:肺动脉瓣狭窄;Ⅲb型:主动脉瓣下狭窄合并肺动脉瓣闭锁者(即Ⅰa、Ⅱa型)。于婴儿期即死亡。合并肺动脉瓣狭窄者(Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa型)者,占儿童期病例的70%,成年期病例的100%。三尖瓣闭锁可能同时合并多种心脏与大血管的畸形。

心房间的交通总是存在,其中卵圆孔未闭占80%,其余为继发孔房间隔缺损,原发孔房间隔缺损罕见,常见右房扩大、心房壁增厚、右心室偏小。当伴有较大室间隔缺损时,右室小梁部、流出道发育佳,右室腔大;室间隔完整时右心室呈未发育的间隙小腔,并同时存在肺动脉闭锁。22%的病人合并有左上腔静脉,通常引流至冠状静脉窦,偶尔直接引流到左心房。肺静脉异位引流和冠状动脉畸形较少见。

【病理生理】

三尖瓣闭锁病人 体循环静脉回流血液不能直接汇入右心室腔 右心房的血液只能通过心房间交通到达左心房 左心房就成为体 肺循环静脉血混合的心腔 混合血通过较正常为大的二尖瓣口进入左心室 而后经过正常连接的主动脉瓣口和主动脉离开左心室 因此 所有的病人均有不同程度的动脉血氧饱和度降低 其降低程度取决于肺血流阻塞的轻重 若肺部血流正常或增多 肺静脉回心血量正常或增多 则动脉血氧饱和度仅较正常稍低 临床上可无发绀或轻度发绀 若肺部血流减少 肺静脉回心血量减少 则动脉血氧饱和度明显降低 70%出现低氧血症 临床上有明显发绀 如房间隔缺损小 右到左分流受限 生后即出现严重体静脉高压和右心衰竭。

由于右心室发育不全 左心室单独承担体 肺循环的泵血工作 左心室需额外做功以推动大量肺循环的血液流动 持续超负荷的运转可导致左心肥大 左心衰竭 在肺血流减少的病例 左心室仅增加少量的容量负荷 往往不产生心力衰竭 但在肺血流增多的病例 左心室常因慢性容量负荷增加 左心室舒张末期容量增加和心肌收缩功能降低 进而左心室扩大心力衰竭 如有主动脉缩窄或主动脉离断 更促进左心室肥大和心力衰竭的发生。

心脏右心室的发育状况随室间隔缺损大小和肺动脉狭窄程度而不同 一般多有肺动脉狭窄和小型室间隔缺损 少部分血液从左心室经室间隔缺损进入发育不良的右心室 然后通过狭窄的肺动脉入肺 使肺血流量减少 少数患者仅有轻度或无肺动脉狭窄 而伴有大型室间隔缺损 较多的血液从左心室进入发育良好的右心室和肺动脉 使到达肺部的血流量增多罕见的情况是无室间隔缺损 有肺动脉瓣闭锁 血液到达肺部的惟一通道是未闭的动脉导管或支气管动脉

【临床表现】

症状 三尖瓣闭锁病人生存期长短与肺血流量有密切关系。肺血流量接近正常者,生存期最长可达8年以上;肺血流量很多者,出生后一般仅能生存3个月;肺血流少于正常者则出生后生存期居于前述两种情况之间。Keith等报道三尖瓣闭锁病人50%可生存到6个月,33%生存到1岁,仅10%可生存至10岁。房间隔通道小的病例,临床上呈现体循环静脉充血,颈静脉怒张,肝肿大和周围型水肿。由于肺循环血量少,大多数病例从新生儿期起即可呈现紫绀,劳累后气急,并可采取蹲踞体位或发生缺氧性昏厥。2岁以上病人常出现杵状指(趾)。肺血流量增多的病例,紫绀程度减轻,但常有气急、呼吸快速,易发作肺部感染,常呈现充血性心力衰竭。

体征 胸骨左缘常可听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期吹风样杂音,合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。肺血流量增多者可听到舒张中期滚筒样杂音。此外还可能有肝肿大、水肿、颈静脉怒张和肺水肿等征象。

【辅助检查】

X线检查: 胸部X线表现颇多变异。肺血流减少者心影正常或轻度扩大,肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直,左心缘圆钝,心尖抬高,心腰部凹陷,有时心影与法乐四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流少的病例肺纹显著减少,肺充血者可见肺纹增多。心导管和心血管造影术右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小,压差大。动脉血氧含量减少,左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗,位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示心室间隔缺损,右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置,左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

心电图检查:90%的病例为电轴左偏,大动脉错位。肺动脉增粗者电轴正常或右偏。心前导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

M型超声心动图: 显示三尖瓣双峰曲线消失,四腔切面检查未能见到三尖瓣回声反射,房间隔回声中断,并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查并可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大,右房、左房、左室腔均增大,右心室小或消失。此外 通过该检查了解左 右心室腔和大血管的关系 判断有无肺动脉瓣口和主动脉瓣口狭窄 同时也可诊断合并畸形 如动脉导管未闭 主动脉缩窄 主动脉发育不良 主动脉弓离断 主动脉瓣闭锁等  多普勒超声心动图检查可观察血流在心腔和大血管内走行方向 测量房间隔两侧 右心室和肺动脉(或主动脉)间的压力阶差

磁共振:磁共振可以准确地反映出心腔的大小 大动脉的形态 房室连接的关系 左右心室与大动脉的位置关系 对于区分三尖瓣闭锁的类型有帮助 如典型的三尖瓣闭锁右心房室沟很深并充填了脂肪 在磁共振显像表现为明亮的线状或三角结构替代了三尖瓣 在膜型或Ebstein畸形型三尖瓣闭锁,右心房室沟较浅近似正常

心导管检查及心血管造影:对于三尖瓣闭锁,心导管检查及心血管造影能提供比超声心动图更多的信息。一般应列为常规检查。右心导管可经房缺进入左心房,右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比,缺损小压差大,动脉血氧含量减少。左房左室肺动脉及主动脉的血氧含量相同

心导管检查及心血管造影中主要根据以下几点进行诊断:①右心导管不能从右心房进入右心室,但可通过心房间交通进入左心房左心室;②由于血液在左心房内混合,致使左心房、左心室及主肺动脉血氧饱和度均相似;③右心房压力等于或大于左心房压;④选择性右心房造影时显示造影剂从右心房进入左心房、左心室,再进入肺动脉和主动脉。左心房、左心室及主动脉早期显影,右心室不即刻显影,致使正位片上在右心室部位形成一尖端向上的三角透亮区,称右心室“窗洞”为本病造影的特征性表现。有时造影检查可显示心室间隔缺损、右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置。左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

【诊断】

临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状,而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚,P波高而宽,则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法乐四联症、Ebstein畸形、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。

【手术治疗】

三尖瓣闭锁的预后极差,生存期很短,约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀。右心房与左心房间存在压力阶差者,为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。    

(一)姑息性手术    

1.改良Blalock-Taussig分流术常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术,主张采用胸骨正中径路为妥,其优于左或右侧进胸径路。体-肺动脉分流接近左右肺动脉汇合处,有利于两侧肺动脉的发育,便于处理动脉导管未闭。分流手术常规采用Gore-Tex人造血管。其余有降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。    

2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭,1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg),需扩大心房之间通道,可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行,常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损,解除右心房和腔静脉高压,缓解右心衰竭。   

3.双向Glenn手术(改良上腔静脉右肺动脉吻合术)双向Glenn手术采用常温下不停跳平行循环下进行,目前多采用非体外循环下经上腔静脉与右心房间或肺总动脉间插管建立旁路循环完成吻合。

肝素化后分别在上腔静脉、右心耳或肺总动脉插管,建立平行循环或自身旁路。横断上腔静脉,封闭近心端,注意避免损伤窦房结。上腔静脉远心端与右肺动脉切口行端侧吻合。术中注意充分游离上腔静脉和无名静脉以及右肺动脉,防止吻合后右肺动脉悬吊;结扎奇静脉。术后早期处理原则:取半卧位,尽早撤离呼吸机辅助呼吸,降低肺血管阻力,维持有效血容量。小剂量抗凝治疗,肝素24h维持后阿司匹林口服维持。卡托普利和利尿剂合适剂量维持治疗。              

4.肺动脉束扎术 肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭,并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者,可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量,改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。   

(二)矫治性手术

1.Fontan术  1971年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉,在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征早期有10大标准:①年龄>4岁;②窦性心律;③腔静脉回流正常;④右房容量正常;⑤肺动脉平均压力<2kPa(15mmHg);⑥肺血管阻力<4Wood单位/m2;⑦肺总动脉与升主肺动脉直径比例≥0.75。⑧ 左心室射血分数>0.6;⑨二尖瓣无明显病变;⑩体肺分流术后无肺血管异常。

Fontan手术有下列数种操作方法:    

⑴右心房-肺动脉联接吻合 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄,但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断,近心端关闭,肺总动脉经主动脉后转向右侧,与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉,防止术后牵拉,引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时,将左房顶部隔入右房侧,保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm,3岁以上应为2.5~3cm。

此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道,经右心房切口应用补片闭合

房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压,如有压迫,应切除部份胸骨后

板。    

(1)同种主动脉吻合于右心房和主肺动脉之间;   

(2)右心室吻合到右心房内有Teflon环支撑;    

(3)Daeron管道带有猪主动脉瓣吻合于右心房和肺总动脉端。 

 ⑵右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄,肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙,不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口,心房壁翻向右室流出道切口,与切口下边缘作吻合,前壁用心包补片覆盖,形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管,可在体外循环下作右心室切口,切除漏斗腔内肥厚肌肉,室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口,用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。    

⑶上腔静脉离断,上腔静脉远端与右肺动脉吻合,近心端与肺总动脉吻合。

手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉,防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部,避免损伤窦房结动脉。

2.全腔静脉肺动脉吻合术   

⑴心房内开窗侧隧道Fontan术:
右心房最顶部切开,切口向右上腔静脉延伸。左右肺动脉分支的汇合处向右

肺动脉切开。右上腔静脉与右肺动脉侧侧吻合,自体心包片扩大肺动脉汇合处的前壁。右心房嵴上方平行切开右心房游离壁,向下延伸到下腔静脉欧氏瓣水平,向上达到右静脉窦,用膨体聚四氟乙烯(Gore-Tex)补片心内侧隧道。术中取Gore-Tex血管纵形剪开裁剪,下缘补片与下腔静脉在右心房的开口连接,然后沿房间隔缺损的下缘缝合,上缘补片吻合于上腔静脉入口前心房游离壁。最后侧通道的前缘与切开的心房游离壁缝合。补片开窗可用4mm或4.5mm打孔器打一个孔。

手术方法也有用自体心房壁做成心内隧道把下腔静脉的血引向上腔静脉的近端,再与右肺动脉下缘作吻合,也有把上腔静脉近端与肺动脉主干作吻合的不同方法。

⑵心外管道型Fontan术:                                    

手术年龄应该适当偏大,便于选用较大直径的外管道。下腔静脉在横膈上1cm横断,封闭近心端,用18~20mm管径膨体聚四氟乙烯管道与下腔静脉端端吻合,修剪成一定适宜长度后,另一端与右肺动脉端侧吻合,此吻合口偏向右肺动脉分支前为宜。上腔静脉横断后,缝闭近心端,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。管道侧先打孔4mm后与右房侧壁行侧侧吻合开窗。                                                     

⑶肺总动脉下腔静脉吻合术

充分游离肺总动脉左右肺动脉分支达双侧肺门,下腔静脉在横膈上1cm横断,封闭近心端,将肺总动脉与下腔静脉直接吻合,吻合口前壁用自体心包片扩大至适宜大小。上腔静脉横断后,缝闭近心端,远心端与右肺动脉上缘端侧吻合。                       

术中注意:①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。术后使之具有有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大,6岁左右为20mm,而较大儿童为22~25mm。导管在肝素化前抽血预凝,防止心跳后渗血。③放置管道位置适当,避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力,如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2,应作上腔静脉和右肺动脉吻合,减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。

术后心肺功能监测,早期保持右房压>2.0kPa(15mmHg),如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时,则应用多巴胺、异丙基肾上腺素等药物。术后早期渗血较多时,应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高,淋巴液回流受限可造成引流量增多,可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝2~3个月。

【手术结果和随访】

Fontan手术早期并发症有低心排血量综合症、心律失常、右心衰竭,胸腔渗液,肝脏肿大和腹水,大部份患儿经强心利尿治疗后症状缓解。多数病人术后紫绀消失或减轻,活动能力明显增强。三尖瓣闭锁矫治手术中,腔肺分流术是目前主要的治疗方法。由于对患者的合理选择和手术技术的进步,尤其采用分期完成Fontan手术,心室更能适应容量负荷的变化。选择应用心房内侧隧道开窗和心外管道开窗技术,死亡率进一步下降,生存率有提高。美国Mayo临床医学中心Mair DD等报道176例经过Fontan手术的三尖瓣闭锁患者,医院死亡率1980年前17%,1980年~1989年下降至8%。上海儿童医学中心1986年~2004年35例三尖瓣闭锁行改良Fontan手术,术后死亡率为2.8%,远期生存率95%。北京阜外医院1990年~2001年收治72例三尖瓣闭锁,术后死亡5例,死亡率14.7%。Miller报告术后病人进行右心导管检查,平均右心房压力1.87~2.40kPa(14~18mmHg),动脉血氧饱和度87~92%。但此手术还存在远期同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加,导致右心房扩大,易发生心房性心律紊乱等问题,但大多数病例早期有满意效果。

 

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张泽伟
张泽伟 主任医师
浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科
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