白塞氏病
张 健 张 清 编著
《中西医眼科临证备要》
第七节 白塞氏病
白塞氏病，又称毕夏氏综合征，是一种以葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病，故又称眼-口-生殖器综合征。本病多为双眼发病，好发于20～40岁青壮年，男性多于女性，复发率高，病程较长，缠绵难愈。属中医“狐惑病”范畴。因其眼部表现为葡萄膜炎，故又可归属中医“瞳神紧小”、“瞳神干缺”、“黄液上冲”、“视瞻昏渺”、“云雾移睛”等范畴。
【病因病机】
与细菌、单纯疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫反应致病。
中医认为，多因心脾湿热，熏蒸于目；或肝胆湿热，上攻于目；或肝肾阴虚，虚火上炎所致。
【临床表现】
眼球疼痛，视物模糊，全身常伴有低热，乏力倦怠，食欲不振，四肢肌肉关节疼痛等症。眼部主要表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性。眼前段受累者，以前葡萄膜炎伴前房积脓为特征；眼后段病变者多表现为视网膜炎、视网膜血管炎，以及后期出现的视网膜血管闭塞。全身损害主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、多形性皮肤损害（皮肤结节性红斑、痤疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿、针刺处出现结节和疱疹等）、关节炎、神经系统损害等。常见并发症和后遗症为并发性白内障、继发性青光眼、增殖性视网膜病变和视神经萎缩等。
【治疗】
（一）辨证论治
1．血热瘀滞证
症状： 眼赤涩疼痛，视物模糊，睫状充血，角膜后壁尘点状沉着物，房水混浊，前房积脓，瞳孔缩小；常伴有复发性口腔溃疡或舌部溃疡，小便短赤；舌色紫暗，或有瘀斑瘀点，脉涩。
治法：清热凉血，活血化瘀。
方药：清热凉血化瘀汤：生地黄15g，赤芍10g，当归10g，川芎5g，红花5g，桃仁10g，苏木10g，黄连5g，黄芩10g，大黄10g（后下），羌活10g，香附10g，金银花15g，连翘10g，木贼5g，甘草5g。
加减：兼多形性皮肤病变，生殖器溃疡者，为湿热壅盛，可加苦参10g、地肤子10g、蛇床子10g、白鲜皮10g，以清利湿热；若心烦少寐，口舌糜烂为心经热毒较甚者，可加木通10g、竹叶10g，以清心解毒。
2．肝经湿热证
症状：眼球疼痛，视物昏矇，混合充血，角膜后壁尘点状沉着物，房水混浊，前房积脓，常伴口苦咽干，口腔溃疡及生殖器溃疡，小便赤涩；舌红苔黄腻，脉弦数。
治法：清热利湿，佐以祛风。
方药：清热利湿祛风汤：龙胆草10g，山栀10g，黄芩10g，生地黄15g，黄连5g，防风10g，金银花15g，蒲公英15g，羌活10g，枳壳10g，滑石15g（包煎），大黄10g（后下），甘草5g。
加减 ：湿热偏重者，加苍术10g、黄柏10g、土茯苓15g、萆薢10g，以清利湿热。
3．阴虚内热证
症状：视物矇眛不清，瞳孔缩小或变形不圆，或眼底呈晚霞样改变；常伴有口腔溃疡，生殖器溃疡，时轻时重，反复发作，五心烦热，夜寐不安；舌红少苔，脉细数。
治法：养阴清热除湿。
方药：养阴清热除湿汤：生地黄10g，知母10g，黄芩10g，天门冬10g，麦门冬10g，玄参10g，山栀10g，黄连5g，生石膏15g，金银花15g，熟大黄10g，甘草5g。
加减：虚烦失眠者，可加酸枣仁10g、夜交藤10g，以滋阴安神；视物昏矇较重者，可加桑椹子10g、女贞子10g、楮实子10g，以滋养肝肾、益精明目。
（二）西医治疗
1．局部治疗：①散瞳剂：用于眼前段受累者，可用1%阿托品滴眼液（或眼膏）滴眼，每日2～3次。②糖皮质激素的应用：眼前段受累者，可局部滴醋酸可的松滴眼液及其他糖皮质激素滴眼液。
2．全身治疗：①糖皮质激素：若出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，宜全身使用糖皮质激素。可用地塞米松10～20mg加入5%葡萄糖注射液250ml， 1次/日，或口服强的松片，每次30mg，每日早上1次顿服，随病情好转逐渐减量。②免疫抑制剂：病情严重者，可考虑用免疫抑制剂。常用环磷酰胺，每日每公斤体重2-3mg，一般为每日200mg。炎症好转后，可逐渐减量，维持量为每日50mg。
（三）激光治疗 视网膜和视盘的新生血管，视网膜血管阻塞及有大面积视网膜毛细血管无灌注者可行激光治疗，以避免玻璃体出血、黄斑水肿的发生。
【病案举例】
例1：皮某某，女，36岁。于2004年7月19日就诊。主诉：双眼发红5天，口腔及生殖器痛性溃疡反复发作2年余。
检查与诊断：视力右眼1．0，左眼1．2。双眼巩膜表层血管怒张，色紫暗，睫状区压痛明显，角膜透明，虹膜及瞳孔正常。口腔粘膜、软腭及舌下有数个大小不等的圆形或椭圆形溃疡，边界清楚，基底平坦，表面附有灰白色膜，周围有红晕。大阴唇及肛周有溃疡。疼痛发痒，发热喜冷，周身关节酸痛；舌色紫暗，或有瘀斑瘀点，脉涩。诊断：白塞氏病。证属血热瘀滞证。清热凉血，活血化瘀。
治疗经过：内服清热凉血化瘀汤加减。复方妥布霉素眼药水滴双眼。1周后，眼部及全身症状减轻。继续用原方加减。服药月余，视力右眼1．2，左眼1．5，痛楚消失，口腔及生殖器溃疡痊愈。
例2：彭某某，男，48岁。于2005年8月1日就诊。主诉：双眼视力下降，口腔及生殖器溃疡，反复发作1年余。
检查与诊断：视力右眼0．4，左眼0．3。双眼结膜睫状充血（++），角膜有数点羊脂状沉着物，房水混浊，左眼前房积脓，液平面约占角膜后1/5，虹膜纹理不清，呈泥土色，瞳孔小。口唇粘膜、舌尖可见粟粒大和黄豆大数个散在圆形溃疡，境界清楚，溃疡面呈灰黄色，周边发红。肛门、阴茎及大腿内侧有黄色椭圆形境介明显的溃疡。双眼羞明流泪，眼珠坠痛，连及头部，口苦咽干，大便秘结，小便短赤；舌苔黄厚，脉弦数。诊断：白塞氏病。证属肝经湿热证。治宜清热利湿，佐以祛风。。
治疗经过：内服清热利湿祛风汤加减。1%阿托品滴眼液、复方妥布霉素眼药水滴双眼，强的松30mg,晨8时左右顿服。2周后症状减轻，视力右眼0．5，左眼0．6。强的松逐渐减量，继续用原方，先后加菊花、枸杞子等。服药2月余，双眼视力均恢复到0．8，口腔及生殖器溃疡告愈。
例3：于某某，男，38岁。于2005年5月23日就诊。主诉：口腔及生殖器痛性溃疡反复发作3年余，时轻时重。近日来自觉双眼红痛，视力下降。
检查与诊断：视力右眼0．4，左眼0．5。双眼睫状充血（++），睫状区压痛，角膜后壁有羊脂状沉着物，房水不清，右眼前房下方可见积脓，双眼虹膜纹理不清，瞳孔小。口腔颊粘膜、软腭、咽部可见数个大小不等的椭圆形溃疡。阴茎龟头有二处圆形溃疡。头痛，腰膝胁肋隐痛，身重低热，口干，大便燥结，小便黄赤；舌红少苔，脉细数。诊断：白塞氏病。证属阴虚内热证。养阴清热除湿。
治疗经过：内服养阴清热除湿汤加减。1%阿托品滴眼液、复方妥布霉素眼药水滴双眼。1周后眼部及全身症状减轻，继续用原方加减。服药月余，视力右眼0．6，左眼0．8，痛楚消失；口腔及生殖器溃疡痊愈。
【方歌及方解】
63．清热凉血化瘀汤 方歌： 清热凉血化瘀汤 桃红四物苏木参
芩连大黄翘香附 木贼甘草银花羌
方解：清热凉血化瘀汤（张健经验方），由桃红四物汤加味而成，方中用桃红四物汤加苏木、香附活血化瘀；黄连、黄芩、金银花、连翘、甘草清热解毒；大黄通便泻火；羌活、木贼祛风退翳。
64．清热利湿祛风汤 方歌： 清热利湿祛风汤 胆草芩连生地黄
山栀知母银公英 羌防枳滑大黄甘
方解：清热利湿祛风汤（张健经验方），方中龙胆草大苦大寒，为清肝胆要药；山栀、黄芩、黄连清热降火；生地黄、知母养阴；金银花、蒲公英清热解毒；羌活、防风祛风；滑石清热利湿；枳壳、大黄通便泻热；甘草调和诸药。
65．养阴清热除湿汤 方歌： 养阴清热除湿汤 知玄生地熟大黄
石膏山栀连黄芩 银花甘草天麦冬
方解：养阴清热除湿汤（张健经验方），生地黄、知母、玄参、天门冬、麦门冬滋阴清热；黄连、黄芩、山栀清热利湿；生石膏、金银花清热解毒；熟大黄缓下大便；甘草调和诸药。
【注意事项】
1．避免过度劳累，以免病情复发。
2．注意调理饮食，少食辛辣炙煿之品。
3．使用免疫抑制剂者，应定期复查肝肾功能，以免产生毒副作用
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