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张风林 三甲
张风林 副主任医师
上海市同济医院 神经外科

为面肌痉挛患者寻找希望

 

面肌痉挛HFS)的特征是单侧面肌不自主收缩。 尽管许多人认为它是良性的,但是受苦患者面临社交尴尬,严重的患者出现功能性失明和生活质量低下。外科手术对异常血管进行减压是治疗这种情况的一种有效方法。相比注射肉毒素疗法,微血管减压(MVD)是治疗这种疾病的极好手段。上海市同济医院神经外科张风林上海市同济医院神经外科张风林

 

症状是第七颅神经(面神经)病损引起的,表现为短暂或持续性面肌运动障碍。通常单侧开始,首先影响眼眶周围肌肉,后来逐渐涉及口周,颈阔肌和其他肌肉。面部表情变化也是如此。尽管传统上将其视为良性疾病,但它可能导致个人的社交尴尬和加剧社交退缩。甚至由于眼睛不自主运动而导致功能性失明。因此,迫切需要对患者进行及时诊断和及时治疗。

 

典型症状从一侧眼轮匝肌开始,短暂的反复肌肉收缩,导致不自主的眼部闭合。患者发病初期表现为阵发性抽搐,最终发生持续的痉挛。在大多数患者中。从面部的上半部开始,肌肉收缩逐渐扩散,并累及面部的下半部,即口周肌肉,最终累及颈阔肌,导致其无规则的阵挛性或强直性收缩。与大多数运动障碍不同,睡眠期间持续发生痉挛,这可能会使患病的人容易陷入睡眠障碍和失眠,从而加重病情。面肌痉挛患者的其他罕见症状可能包括单侧或双侧听力减退以及面部神经麻痹引起的阵发性喀哒声。

 

面肌痉挛包括原发性和继发性两种。有人报道面肌痉挛发病率约万分之一,女性发病率是男性近两倍,好发于50-60岁。家族性发病少见,双侧病变少见,即使有双侧病变,一般也是从单侧开始的。原发性HFS是由异常血管(最常见的是小脑上动脉,小脑前下动脉或椎动脉)对面神经出脑干区域压迫引起的。继发性面肌痉挛的原因很多,包括:1.小脑桥脑角肿瘤:听神经瘤,脑膜瘤;2.表皮样,蛛网膜囊肿,脂肪瘤;3.血管病:动静脉畸形,动静脉瘘,静脉瘤和动脉瘤;4.脑干病变:中风,创伤,脱髓鞘疾病;5.感染:中耳炎,结核性脑膜炎;6.颅后窝结构异常:佩吉特氏病,Chiari畸形;7.腮腺肿瘤;8.贝尔麻痹。

 

面神经出脑干处是颅神经的中央和周围神经之间的连接点。 在这个区域,颅神经髓鞘细胞从中央少突胶质细胞过渡到周围的雪旺细胞,而且该区域的颅神经缺乏神经外膜,仅由蛛网膜保护,因此神经的这一特殊部分极易受到伤害。文献中报道的导致面肌痉挛的最常见原因是扩张扭曲的血管或异常血管在该神经根出入区挤压面神经,导致局部脱髓鞘。此时相邻神经元之间存在过度放电或异常放电而导致面肌痉挛。


面肌痉挛是一种慢性病,痉挛程度逐渐增加。治疗方法主要包括口服药物治疗,注射肉毒素,以及显微外科微血管减压手术。

 

对大量药物进行研究发现它们在面肌痉挛中具有一定疗效。这些药物包括抗惊厥药,如卡马西平,氯硝西泮,加巴喷丁,其他药物,如巴氯芬,抗精神病药和氟哌啶醇。口服药物的最大局限性是它们的功效不确定,以及包括镇静,疲劳等大量副作用。

 

肉毒杆菌毒素是一种有效的生物毒素,来源于肉毒梭菌。它作用于神经肌肉接头的突触前区域,并阻止钙介导的神经末梢乙酰胆碱的释放,防止下游冲动的产生,从而导致所供应肌肉的功能性可逆性瘫痪。最常用的市售制剂是肉毒杆菌毒素A。在注射后36天即可看到治疗效果。由于注射毒素而导致的肌肉无力可持续大约23个月。在治疗开始时使用较低剂量,并根据对治疗的反应调整剂量。在治疗过程中,通常注射的肉毒毒素剂量会增加。肉毒杆菌毒素疗法的疗程通常安排在三个月间隔(根据药物的预期作用时间)。但是,在某些患者中,有益作用消失得更快。肉毒杆菌疗法并非没有缺点。主要的限制因素是治疗的费用以及需要三到六个月重复注射一次。除了这两个主要局限性之外,肉毒杆菌毒素的其他不利影响还包括轻度面部轻瘫、复视和上睑下垂。皮下注射引起的创伤可导致暂时性瘀伤,但迄今为止尚未见该疗法严重的全身性副作用。

 

手术

手术是唯一可以完全治愈该疾病的方法,不像毒素疗法可以暂时缓解症状。选择的外科手术方法是对面部神经进行微血管减压,以消除血管在神经根部出口区对面神经的压迫。在某些情况下,外科手术的成功报告率高达90%,但是,外科手术的主要问题是侵入性手术(包括术后感染和全身麻醉并发症)的风险以及与手术相关的并发症,包括疾病复发,听力损失,短暂或永久性面神经麻痹和脑脊液(CS)漏。因此,手术选择主要是针对那些愿意选择永久治愈该病的患者。

 

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张风林
张风林 副主任医师
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