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原创 认识脑膜瘤

张刚利 主任医师 山西省人民医院 神经外科
2013-10-08 1336人已读
张刚利 主任医师
山西省人民医院

一、脑膜瘤概述

    脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物。它们可能来自硬膜成纤维细胞和软脑膜细胞,但大部分来自蛛网膜细胞,也可以发生在任何含有蛛网膜成分的地方,如脑室内脑膜瘤来自于脑室内的脉络丛组织。

  脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。山西省人民医院神经外科张刚利

二、脑膜瘤的临床表现

许多无症状脑膜瘤多为偶然,多数为良性,生长缓慢,与脑组织界限清楚,只有极少部分(约1.7%)呈恶性生长。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。肿瘤生长缓慢,发病率占颅内肿瘤的19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见。

脑膜瘤是颅内生长缓慢的占位病变,因压迫肿瘤邻近的脑组织和结构引起相应的神经症状与体征,这与肿瘤生长部位、生长速度有直接关系。脑膜瘤最常见的症状与体征是头痛癫痫发作,且常是首发症状,根据肿瘤部位不同,还可以出现视力视野,嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。因多数脑膜瘤呈缓慢生长,因此病程长,有报告认为,脑膜瘤出现早期症状平均2.5年,少数病人可长达6年之久。多数患者主诉头痛,但头痛部位与肿瘤所在部位并无相关关系。在老年病人,尤以癫痫发作为首发症状多见。50%脑膜瘤患者有癫痫发作,局限性癫痫是中部矢状窦旁脑膜瘤最常见的症状,大发作常见于额叶、颞叶、枕叶等部位的脑膜瘤,在儿童常表现为颅内压增高。

在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微的头痛,甚至经CT扫描偶然为发现脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长得很大,而临床症状还不严重。有时病人眼底视乳头水肿已很严重,甚至出现继发视神经萎缩,而头痛并不剧烈,没有呕吐。值得注意的是哑区的肿瘤长得很大,而脑组织已无法代偿时,病人才出现颅内压增高的表现,病情会突然恶化,甚至会在短期内出现脑疝、死亡。

三、脑膜瘤诊断

(1)形态学,即肿瘤的外形,部位以及其占位效应。

(2)肿瘤在CT的密度及MRI的信号强度,及其增强后的表现。

1)CT头颅扫描:

    CT的优点在于可明确显示肿瘤的钙化和骨质改变(增生或破坏)。典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强,尽管一部分肿瘤在脑血管造影中并非显示富于血管。这是因为对比剂从脑膜瘤四周的毛细血管直接进入脑组织内的,二者间无血脑屏障。约15%脑膜瘤伴有不典型的坏死,囊变或瘤内出血。肿瘤四周的脑水肿对判断肿瘤的生长速度是有帮助的。肿瘤生长缓慢,水肿可能很轻,甚至没有水肿,富于血管的脑膜瘤周围水肿多较广泛。偶尔脑膜瘤四周合并大片水肿,需与恶性脑膜瘤或脑转移癌相鉴别。

2)磁共振扫描( MRI ):

   MRI上一般表现为等或稍长T1,T2信号,T1像上60%肿瘤与灰质等信号,30%为低于灰质的低信号。在T2像上,50%为等信号或高信号,40%为中度高信号,也可能为混杂信号。肿瘤边界清楚,圆形或类圆形,多数边缘有一条低信号带,呈弧形或环形,为残存蛛网膜下腔(脑脊液)。肿瘤实质部分经静脉增强后呈均匀、明显强化。肿瘤基底硬脑膜强化可形成特征性的表现-“脑膜尾征”(dural tail),是脑膜瘤较为特征性的表现,但并不是脑膜瘤所特有的影像表现。邻近硬脑膜的其它病变,如转移癌和胶质瘤等也可有类似影像特点。MRI的优点在于可清晰显示肿瘤与周围软组织的关系。脑膜瘤与脑之间的蛛网膜下腔界面消失,说明肿瘤呈侵袭性生长,手术全切除较困难。

在颅底、鞍区和蝶骨嵴脑膜瘤,或与颅外勾通的脑膜瘤MRI的图象较CT清晰。另外在显示肿瘤与重要血管的毗临关系方面MRI也优于CT。

对同一病人,最好同时进行CT和MRI的对比分析,方可得到较正确的定性诊断。这是因为脑膜瘤在这两种图象中有相类似的表现和特点,而且不经加强的MRI会使10%的脑膜瘤无法诊断。某些脑膜瘤MRI发现不了: a小的无症状的脑膜瘤不合并水肿和占位效应,尤其是在靠近顶部者; b多发脑膜瘤易被遗漏小的肿瘤; c复发脑膜瘤。经过注射造影剂,上述缺点可以得以克服。

(3)其他发现,如颅骨受累,钙化,血管扩张受压。

四、脑膜瘤的治疗

1、手术治疗:

脑膜瘤为脑实质外肿瘤,92%为良性,因此手术全切除肿瘤是首选方法,为达到手术根治的目的,原则上应争取完全切除肿瘤及与其粘连的硬脑膜及颅骨。

脑膜瘤手术切除的分级:
  为便于判断手术的疗效和预后,有学者提出下列的手术分级标准,现为大家采用:Ⅰ级:肿瘤肉眼全切除,包括切除与肿瘤粘着的硬脑膜和颅骨以及受累的静脉窦;Ⅱ级:肿瘤肉眼全切除,与瘤粘着的硬脑膜仅电凝烧灼;Ⅲ级:肿瘤肉眼全切除,与瘤粘着的硬脑膜未切除或电凝,受累的静脉窦和颅骨也未处理;Ⅳ级:肿瘤部分切除;Ⅴ级:仅开颅减压,对肿瘤或活检或未做活检。

2、放射治疗:

    良性脑膜瘤全切效果极佳,但因其生长位置,约有17—50%的脑膜瘤做不到全切。另外,还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。近年来由于放射外科设备的改进及大量病例的疗效观察认为放射治疗是有益的,特别是对特殊部位,如海绵窦内、斜坡等部位脑膜瘤和术后仍残留肿瘤者行放射治疗有效,γ刀为海绵窦区脑膜瘤的首选治疗方法。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感,效果是肯定的。而一般良性肿瘤放疗有效性仍有不同意见。

3、激素治疗:

    用激素受体拮抗剂来治疗这类肿瘤,孕激素受体拮抗剂米非司酮(mifeprinstone RU486)作为抗脑膜瘤药物,它可以抑制脑膜瘤细胞的体外生长。

4、基因治疗:尚在探索阶段,有效性尚未得到确认。

五、脑膜瘤的疗效及复发问题

    脑膜瘤多数为良性,如能根治则预后良好,因其为髓外肿瘤,术后多数患者生存质量良好,能恢复工作及正常生活,但位于蝶骨嵴内侧、海绵窦内、斜坡等手术困难部位者预后较差,手术死亡率高,术后后遗症多,生存质量差。另外脑膜瘤术后复发率常在13%—40%之间,因此即或是SimpsonⅠ级手术根治的患者经10―20年的随访仍有较高的复发率,因此术后患者应定期行影像学检查。

大多数脑膜瘤能够手术全切除而获得根治,即使不能全切除者也可获得较长时期的缓解。 有一些脑膜瘤很容易复发,即使达到Ⅰ或Ⅱ级手术切除者,其复发率亦可达9%~32%。复发原因有两个,一是肿瘤局部侵润。二是靠近原发灶或多或少残存一些瘤细胞。文献报告良性脑膜瘤复发需5—10年,而在局部侵润生长的肿瘤可能在不及一年便可复发。

处理复发脑膜瘤首选仍是手术切除。根据病人的症状和体征以及CT分析,可决定再次手术。再手术危险不仅仅取决病人年龄,要结合病人一般状态以及肿瘤的部位。二次手术也并不一定能得到根治。但是,放射治疗对未能全切脑膜瘤、无法手术复发脑膜瘤是有效的。

六、什么样的脑膜瘤可以不手术?

   一般来说,如果诊断正确,脑膜瘤直径小于3厘米,没有脑膜瘤引起相应的症状,可以动态观察,暂不手术。开始常常在第上次检查后2-3月复查核磁共振,如果没有什么变化,继续观察。随后,在上次核磁后半年再复查,如果仍没有发现脑膜瘤明显增大,可以将复查间隔定为一年。如肿瘤增长较快,或脑膜瘤出现症状,就需要手术治疗。观察期间,如果发现脑膜瘤明显增大或瘤周水肿范围扩大,出现相应症状等肿瘤进展迹象,应该尽快安排手术治疗。特殊部位比如鞍结节脑膜瘤 、桥脑小脑角脑膜瘤等,可能肿瘤比较小就会出现症状,如视力下降视野缺损等症状,肿瘤直径1-2CM,甚至几个毫米,也需要手术。 

    对于需要手术但是病人年龄大不能耐受手术,或者肿瘤位置特殊手术危险性很大,病人难以接受的,可考虑采取伽玛刀治疗。具体病例如何处理,涉及许多问题要由有丰富临床经验的医生决定。

七、脑膜瘤治疗中的微创理念

    近年来,外科各个专科都掀起了微创的外科理念,影响相当之深远。目前一般的微创概念是小切口、腔镜的应用。毋庸置疑这在神经外科也是微创的主要目标。但是,神经外科学界一直有把减少术中不必要的脑损伤作为微创的一个重要概念,最小的脑损伤一直是微创的最终目的。

    功能区巨大脑膜瘤一直是神经外科的一个挑战,由于肿瘤巨大、供血丰富、毗邻不可损伤的重要血管等因素,手术损伤邻近重要功能结构导致患者重残甚至死亡的例子时有出现。对于功能区巨大脑膜瘤的手术,贯彻微创、微侵袭理念可以显著改善疗效。

   首先是精确定位,无论是术前CT或者术中导航,目的都是从手术切口划定阶段就能够合理确定手术显露范围,即足够又要避免过分;其次是麻醉配合,术前和术中与麻醉医生充分的沟通,术中适当时机合理采用脱水、过度换气、血压控制等措施,均有助于减少术中牵拉、减少术中出血;第三,尽可能减少脑持续性牵拉。以往我们做大型脑膜瘤手术,为了减少出血,经常采取整块切除的方式,但是分块切除、瘤内切除缩小瘤体的方法可以有效减少分离瘤周时对周边脑组织的牵拉,借助先进手术器械(例如Ellman射频刀)的帮助是可以很好实现的;最后显微镜下要仔细分辨瘤周蛛网膜界面,保护重要血管,特别要重视回流静脉的保护。

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张刚利 主任医师

山西省人民医院 神经外科

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