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张海波 三甲
张海波 主任医师
上海儿童医学中心 心胸外科

Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损

        大动脉错位是一类复杂型先天性心脏大血管畸形,约占活产新生儿的0.2‰,占先心发病率的10%。其含义是指大血管和心室连接反位,Van Praagh等按心房、心室连接是否一致又将其分为完全性和纠正性大动脉错位。Rastelli手术自1969年由Rastelli等首先提出以来在治疗大动脉错位伴室间隔缺损、左室流出道脉狭窄等病例方面取得了良好的效果。本中心自19919月开始以Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损,迄今已治疗患儿120余例。上海儿童医学中心心胸外科张海波

全组患儿男女比例为64,平均年龄5.6±2.1岁(2.113yr);平均体重17.2±4.3kg9.535kg)。完全性大动脉转位占4/5,纠正性大动脉转位占1/5,除室间隔缺损外,其它伴发畸形除房间隔缺损、动脉导管未闭外,尚有右位心、心内膜炎、左肺动脉缺如、二尖瓣裂缺和三尖瓣狭窄等。
   
全组均在低温体外循环(肛温20℃~25℃)下行Rastelli手术,即:补片作心内隧道修补室间隔缺损至主动脉、同种带瓣大动脉连接右心室与肺动脉并同时纠治其它伴发畸形。二期根治18例:3例伴肺动脉狭窄在婴幼儿期行改良Blalock-Taussig分流术、2例伴肺动脉高压行肺动脉环缩术。手术早期死亡率9.8%。死因分别为:低心排综合症、心律紊乱和多脏器衰竭。术后并发症包括:⑴心率紊乱12例,室早、室上速3例;Ⅲ0AVB 9例,其中7例为纠正性大动脉转位,2例为完全性大动脉转位。除1例死亡外,4例经治疗术后618天恢复窦性心率,4例置永久性起搏器。⑵肺动脉高压危象2例,1例经气道吸入一氧化氮治疗后肺动脉压力下降,5天后顺利撤离呼吸机。⑶术后蛛网膜下腔出血及脑功能紊乱各1例,治疗后均痊愈。⑷肾衰8例,多脏器衰竭4例,经腹膜透析、保肝、强心等治疗各存活3例。⑸术后感染:右心室流出道心包补片赘生物1例、心包、胸腔积液12例均治愈。  
全组呼吸机平均支持51小时;平均监护5.8天。
    访
术后4月~8.5年共随访93例。术后1.5年后主动脉VHC管道大多有钙化,最早1例术后3月即出现钙化,肺动脉VHC钙化多在2.53年后。21例患儿伴严重右心室流出道梗阻,P(右心室-肺动脉压力阶差)大于75mmHg,已再次手术更换管道,2例死亡。3例伴左心室流出道轻度梗阻,P(左心室-主动脉压力阶差)3036mmHg1例伴左心室流出道中度梗阻,P70mmHg,再次手术解除梗阻,存活。1例伴轻中度主动脉瓣返流,1例术后8月出现功能二尖瓣轻-中度返流,功能三尖瓣重度返流,胸腔、腹膜腔大量积液,强心利尿、抽液治疗后好转,均继续随访中。
   
1969年Rastelli提出了一个基于改道心室流出道的心内隧道补片连接左心室与主动脉,心外带瓣管道重建右心室流出道与肺动脉连续性的纠治完全性大动脉转位伴室间隔缺损及严重肺动脉狭窄的手术新技术,即Rastelli手术。此手术最初应用于大动脉转位、永存动脉干病人,以后扩展到部分右心室双出口伴室间隔缺损及肺动脉狭窄病人。
本组手术时根据患儿年龄和体重的不同选择深低温停循环、深低温低流量(肛温≤20℃)或低温体外循环(肛温25℃)等灌注方式。在完全性大动脉错位患儿,为较好地显露主动脉瓣、室间隔缺损和三尖瓣一般采取右室流出道直切口,心内隧道补片一般选用自体心包或Gore-tex补片,如室间隔缺损小于瓣膜水平主动脉横截面,为避免术后左室流出道梗阻,需扩大室间隔缺损,方法是在室间隔缺损前上缘(2点和4点处)锲型切除部分隔束肌肉,可避免损伤传导系统。但由于室间隔肌负担左心室功能,如切除过多则术后低心排发生率较高:本组有7例患儿采用此法扩大室间隔缺损,35例术后有较严重低心排迹象,经强心治疗后心功能逐渐恢复。另外,VHC与右室流出道直切口吻合时,缝合不应超过其周径的50%,且缝合连接右室流出道底部及VHC游离缘的倒三角形心包补片要足够宽,以防止过度牵拉引起术后VHC瓣膜返流及其近端梗阻。
本组患儿心外管道均用同种带瓣大动脉(VHC)管道连接功能右心室和肺动脉。钙化是VHC术后普遍存在的问题。经随访,长期存活患儿VHC均有不同程度的钙化,主动脉VHC钙化较肺动脉材料出现早且严重,与一般文献报道相符。但钙化似乎因人而异,可早达术后3月,亦可晚至4~5年。为提高VHC内皮细胞的存活度和防止术后VHC的钙化,延长其使用寿命有些作者提出了诸如术后使用免疫抑制剂的方法。但许多研究表明VHC的寿命,与内皮细胞是否存活和VHC是否钙化无关,VHC在植入1天后其瓣膜上的内皮细胞几乎损失殆尽,同时亦无明显的免疫细胞(T、B淋巴细胞)附着,整个VHC结构仅残存胶原支架。Rastelli手术时VHC并非作为器官而是作为胶原管道植入,无论用否免疫抑制剂都不能增加VHC的内皮细胞数量。另外,钙化一般只发生于管壁,其严重程度对管道的通畅性并无影响,且两种VHC材料的中远期效果亦无明显差异。
目前而言,小年龄受体、小尺寸VHC、VHC种类、宿主免疫反应和供体热缺血时间可能是影响VHC耐久性的主要因素。
术后心律紊乱,特别是Ⅲ0房室传导阻滞(Ⅲ0AVB)是纠正性大动脉错位较为普遍的并发症。由于纠正性大动脉错位,典型的如SLL-TGA,其室间隔缺损以对位不良型圆锥隔缺损(malalignment conoventricular septal defect)多见,从右侧心室(解剖左室)可见圆锥隔缺损向二尖瓣隔瓣后方延伸,前缘、后缘为漏斗隔和室隔肌缘,上缘为肺动脉瓣环。由于房室结起自前上方,其传导束沿右侧的解剖左室,在肺动脉瓣环的前上缘下行,所以修补VSD可采用解剖右室径路,这样不但缺损显露较好,而且容易避开传导系统。但由于解剖右室负担功能左室的作用,室壁切开及修补缺损时对三尖瓣(功能二尖瓣)的影响大,不利于术后心功能恢复。本组有4例较年长患儿采用解剖右室径路修补VSD后均发生严重低心排和室性心率紊乱,1例因此而死亡。如从解剖左室(功能右室)径路修补VSD则术后房室传导阻滞的发生率较高,但可避免手术切口对体循环心室功能的长期影响。各有利弊,是为两难选择。
理论上Rastelli手术适合于任何年龄的有较长左室流出道狭窄段的大动脉错位伴室间隔缺损患儿。由于姑息(减状)和根治的平衡问题使得Rastelli手术合适的手术年龄仍存在较大的争议。减状手术可使Rastelli手术在较大年龄,使用较大外管道情况下进行,以减少再次手术更换外管道的机率,但减状手术亦可引起血流动力学恶化,心室过度负荷和一定程度的残留紫绀,影响患儿的正常生长发育,因此,多数医疗中心主张早期Rastelli手术以避免缺氧和心室过度负荷的不良影响。但由于本组的带瓣管道均来自成年供体,且来源有限,为避免再次手术的手术风险和经济负担,我们还是主张手术在年龄大于4岁或体重大于15kg时进行,且尽量选择大号的带瓣管道。本组仅对22岁左右的患儿采用缩制成带二瓣的管道连接右室和肺动脉。
大动脉错位Rastelli术后由于存在心内隧道和心外带瓣管道,具有潜在的左右室流出道梗阻的可能,尤其对婴幼儿病例,随着生长发育必定要更换心外管道。而纠正性大动脉错位患儿术后作为体循环房室瓣的三尖瓣(功能二尖瓣)的中长期功能令人担忧。因此,从严格意义上讲它绝非是一个纯粹的根治手术。自上世纪90年代以来,对无较长左室流出道狭窄的完全性大动脉错位婴儿,可在动脉换位(Arterial Switch OperationASO)手术基础上再行肺动脉瓣叶切开或Konno术以解除左室流出道梗阻,即所谓的Ross-Konno Switch手术。对纠正性大动脉错位,如患儿伴室间隔缺损及肺动脉狭窄,为防止术后功能二尖瓣返流,治疗提倡选择Double Switch纠治术,即:伴轻度肺动脉狭窄婴幼儿行房内Mustard Senning ASO手术;伴较重肺动脉狭窄患儿行房内MustardSenning Rastelli手术。近期本组10例纠正性大动脉错位患儿选择Double Switch术,手术进程平稳,术后4月~5年随访,左侧房室瓣功能良好,无或轻度返流。
真诚赞赏,手留余香
张海波
张海波 主任医师
上海儿童医学中心 心胸外科
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