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轻链病的诊断

张明智 主任医师 郑大一附院 肿瘤科
2009-05-30 5276人已读
张明智 主任医师
郑大一附院

 轻链病是一种浆细胞异常增生性疾病,是多发性骨髓瘤的一个重要亚型,约占总数的20%。本病多发于中、老年人(>45 岁)。80%的致病轻链为κ 链。本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X 线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损。一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积,引起相应的临床表现,即为轻链沉积病。临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。郑州大学第一附属医院肿瘤科张明智

 轻链病必须符合下列条件才能确定诊断:

 1.正常的免疫球蛋白不变或下降。

 2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。

 3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。

 4.尿中的本-周蛋白阳性,且属于Kappa 或Lamdba 型。

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张明智 主任医师

郑大一附院 肿瘤科

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