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张宁 三甲
张宁 主任医师
北京肿瘤医院 泌尿外科

恶性嗜铬细胞瘤的诊断和治疗-从临床问题说起

近期,连续有两位患者到我门诊就诊,其就诊原因均是:肾上腺嗜铬细胞瘤术后,出现头痛、心悸、阵发性血压升高等症状,进一步检查发现了局部肿瘤的复发和骨转移!北京大学肿瘤医院泌尿外科张宁

患者给我提出两个问题:1.术前,为什么医生仅仅告诉他是嗜铬细胞瘤,而没有说是恶性嗜铬细胞瘤?2.目前如何治疗?

以下简要回答一下这两个问题:

一、术前医生为什么没有说是恶性嗜铬细胞瘤?

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤。包括来自肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤和来自肾上腺外的副神经节瘤。该肿瘤可产生儿茶酚胺类激素如肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等,导致患者血流动力学不稳定。约10%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可以恶变。但是,与大多数肿瘤不同的是,到目前为止尚无组织学、分子标志物或遗传标志物可以明确地区分嗜铬细胞瘤/副神经节瘤为良性或是恶性。目前诊断恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的唯一公认标准就是发现存在非内分泌组织中的肿瘤转移。所以,如果术前没有检查或者早期检查还未发现其他部位(如骨骼、内脏)有转移征象,医生是无法在术前判断良恶性的。通俗地理解,可以把嗜铬细胞瘤/副神经节瘤良恶性的诊断,说成“事后诸葛亮”。所以,目前将嗜铬细胞瘤称作“恶性潜能未定的嗜铬细胞瘤”更为合理。

二、目前如何治疗?

“事后诸葛亮”之后,是否有“亡羊补牢”之法?非常遗憾的是,对于转移性的嗜铬细胞瘤目前尚无太有效的治疗措施。所以目前在在控制降压等临床症状的同时,如果患者可行减瘤性手术、消融治疗,可以让患者的无症状进展的缓解时间延长;对于手术减瘤比较困难的部位,进行放疗也可以取得一定疗效;尚有研究报道131I-MIBG治疗恶性和手术无法切除的嗜铬细胞瘤取得一定的临床疗效;此外对于出现FH基因突变的患者可以进行靶向治疗,例如,目前有应用舒尼替尼治疗恶性嗜铬细胞瘤肝转移病灶的个案报道;或者对于SDHB基因突变的患者应用CVD化疗,可以使患者取得一定缓解时间。目前最新的治疗方法是,通过个体化的肿瘤细胞培养和基因检测,发现个体化的靶向治疗方向,这有可能成为治疗该病的突破口。

北京大学肿瘤医院泌尿外科张宁

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张宁
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