肺神经内分泌肿瘤NCCN指南2017V1
Lung Neuroendocrine Tumors肺神经内分泌肿瘤
NCCN Guidelines Version 1.2017 NCCN指南2017第1版
活检 | 病理学 | 检查 | ||
高分化神经内分泌癌（典型类癌） | *复阅病理 *只要有可能静脉强化胸部/腹部CT *如果临床需要，支气管镜检查 *在CT上如果有扩大手术不能切除的淋巴结，则追求病理纵隔分期 *考虑奥曲肽扫描 *PET扫描（可选） *对库欣综合征生化检查，如果临床需要（见神经内分泌肿瘤NCCN指南中的NE-B） *其他生化评价，如果临床需要（见神经内分泌肿瘤NCCN指南中的NE-B） | 低度恶性 | 见治疗（INT-2） | |
中度恶性神经内分泌癌（不典型类癌） | 中度恶性 | 见治疗（INT-3） | ||
低分化神经内分泌癌（大细胞神经内分泌癌[LCNEC]） |
| 治疗根据非小细胞肺癌NCCN指南 | ||
低分化神经内分泌癌（小细胞癌） |
| 治疗根据小细胞肺癌NCCN指南 | ||
SCLC和NSCLC混合型 |
| 治疗根据小细胞肺癌NCCN指南 | ||
Low-Grade Lung Neuroendocrine Carcinoma (Typical Carcinoid)
高分化肺神经内分泌癌（典型类癌）
临床分期 | 初始治疗 | 监测 | |
I-II期 | 手术： 叶切除或其他解剖切除+纵隔淋巴结清扫或取样 | 治疗后每6-12个月随访1次直至10年 * 病史与体格检查 *胸部CT每年1次 ＊生化评价，如果临床需要 | |
IIIA期 | 手术候选者 | ||
非手术候选者 | 顺铂/依托泊苷+ RT | ||
IIIB期（除外由于多发肺结节的T4） | 顺铂/依托泊苷+ RT | ||
IIIB期（由于多发肺结节的T4）或IV期 | 对于无症状、病变体积小的患者考虑观察或全身治疗 | ||
Intermediate-Grade Lung Neuroendocrine Carcinoma (Atypical Carcinoid)
中度恶性肺神经内分泌癌（不典型类癌）
临床分期 | 初始治疗 | 辅助治疗 | 监测 | ||
I-II期 | 手术： 叶切除或其他解剖切除+纵隔淋巴结清扫或取样 | I期 | 观察 | 治疗后每6-12个月随访1次直至10年 * 病史与体格检查 *胸部CT每年1次 ＊生化评价，如果临床需要 | |
IIIA期 | 手术候选者 | II、III期 | 顺铂/依托泊苷 ± RT (对于RT是2B类) | ||
非手术候选者 | 顺铂/依托泊苷+ RT |
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IIIB期（除外由于多发肺结节的T4） | 顺铂/依托泊苷+ RT |
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IIIB期（由于多发肺结节的T4）或IV期 | 全身治疗 |
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PRINCIPLES OF SYSTEMIC THERAPY全身治疗原则
Low-Grade NET (Typical Carcinoid)(There is no substantial evidence for a preferred regimen.)低度恶性NET（典型类癌）（首选方案没有确实证据）
* Capecitabine + temozolomide*卡培他滨+替莫唑胺
* Everolimus*依维莫司
* Cisplatin/etoposide*顺铂/依托泊苷
* Temozolomide*替莫唑胺
* Sunitinib*舒尼替尼
* Consider octreotide or lanreotide, if octreotide scan positive or symptoms of carcinoid syndrome*考虑奥曲肽和兰瑞肽，如果奥曲肽扫描阳性或有类癌综合征症状
Intermediate-Grade NET (Atypical Carcinoid)中度恶性NET（不典型类癌）
* Cisplatin/etoposide (preferred)*顺铂/依托泊苷（首选）
* Capecitabine + temozolomide*卡培他滨+替莫唑胺
* Temozolomide*替莫唑胺
* Sunitinib*舒尼替尼
* Everolimus*依维莫司
* Consider octreotide or lanreotide, if octreotide scan positive or symptoms of carcinoid syndrome*考虑奥曲肽和兰瑞肽，如果奥曲肽扫描阳性或有类癌综合征症状
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