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张天宇 三甲
张天宇 主任医师
上海市五官科医院 眼耳鼻整形外科

先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造术

眼耳鼻喉舌五官感知世界,耳负责感知声音和维持身体平衡,同时也是个人外观的重要美学标志之一。“两耳垂珠”、“肥头大耳”这样的词都是用耳部的特征描述个人的外观。日常生活中们说“耳朵”指的是“耳郭”,从医生的视角看,耳朵其实由3个部分组成(图1):1. 外耳,包括耳郭和外耳道,这也是我们在外观上可以直接观察到的部分;2.中耳,像个小房间,和外耳道间隔着鼓膜,里面悬吊着可以传声的三块听小骨;3.内耳,包括将声音转为神经信号并向大脑传输的耳蜗以及掌管平衡感觉的前庭系统;三者各司其职又相互协作,使我们能感知动听的声音,赋予我们沟通交流的能力。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科张天宇

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当一个呱呱坠地的孩子被发现耳朵畸形,尤其是耳郭像个小花生、或者看到没有“耳洞”时,家长一定非常着急。这篇文章就围绕小耳畸形家长关心的问题和可能忽略的问题进行阐述,希望能对小耳畸形患者的家庭解惑答疑。

 

一、耳郭畸形和小耳畸形有区别

耳郭畸形是指耳郭形态或者结构的畸形,当耳郭结构畸形使得耳郭比正常耳郭小、结构有所残缺时,则称为“小耳畸形”。耳郭形态畸形指的是耳郭局部有形态异常而没有耳郭软骨的发育不全。我们生活中常见的耳郭形态畸形包括招风耳、猿耳、杯状耳、隐耳等(图2),可以在出生后通过矫形治疗改善外观。而小耳畸形的结构缺损只能通过整形手术或者耳郭再造改善外观。此外,因为耳郭、耳道、中耳在发育时来源是相同的,发育同步,因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狭窄或闭锁、中耳发育不良。在这篇文章中,我们重点解释的是耳郭结构畸形中俗 称的“小耳畸形”。

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二、为什么会有小耳畸形,它会遗传吗?

一部分小耳畸形患者合并颅面畸形、心脏畸形、脊柱四肢发育异常等耳外表现,我们称之为小耳畸形综合征。已报道有超过90种综合征有耳畸形的临床表现;基因突变是造成畸形的主要原因,已发现150余个基因可导致小耳畸形综合征,这部分患者可能是上一代遗传所致病,也可能是自身的基因发生突变而出现症状。根据遗传方式的不同会有相应的概率遗传给后代,例如常染色遗传的Treacher Collins综合征,常见携带杂合突变的患者与正常人婚配,生育正常后代个体的概率是50%。发现遗传突变的患者可以通过产前诊断、人工辅助生殖等方式避免后代遗传到该综合症。而多数小耳畸形的患者并不能明确病因,可能是基因和环境相互作用而致病,仍需要更多的科学研究发现具体的发病机制,以更好预防畸形的发生。

无论何种情况,小耳畸形的父母都不必有内疚自责之心,家长无辜,孩子不幸。当家长有负罪感,通常难以接受孩子的外观、听力异常,或者过分担忧、关注孩子的先天缺陷,甚至试图通过长发等遮掩孩子的外观异常时,这可能会对孩子造成心理的伤害,孩子会接受到错误的信息而有不良的心态,例如“我的父母觉得特别内疚,我有小耳朵都是他们的错”,或者“我有一个见不得人的畸形所以我爸妈给我留了个长头发”。相反,家长和孩子共同积极面对不完美的外观,告诉孩子以后可以通过手术改善外观,会让孩子有更健康的心理。

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三、小耳畸形可以用手术改善外形吗?

耳郭畸形可通过整形手术或者耳郭再造术改善外观。畸形程度轻的耳畸形可在患儿配合度较好时进行整形手术改善外观。而软骨缺损较多的小耳畸形则需要自体肋软骨进行耳郭再造的整复手术。很多家长希望能够在孩子上小学前进行耳畸形的整复手术,但是我们不推荐孩子在6岁前进行相关手术,因为孩子太小时,没有足够的肋软骨材料进行耳支架雕刻,同时幼儿难以配合术后的换药、护理,对耳畸形修复手术的愿望也不强烈,于是为治疗带了很多困难。我们认为8-10岁是进行耳再造手术的最佳年龄段,这个年龄的孩子软骨适合雕刻,软骨量足够,孩子的依从性较好。而大龄的孩子则需要进行肋软骨B超的检查,排除软骨是否有空心化;空心化是肋软骨发育过程中特殊的可逆阶段,这样空心软骨雕刻困难、影响效果,如果有这样的情况,我们会建议孩子在15岁以后再复查,避开空心化这个特殊阶段再行手术治疗。

小耳畸形修复手术是非常具有挑战性工作,目前主流的方法之一是取肋软骨进行修复。手术中医生必须在非常清洁的手术环境下,有限时间里,将取出的肋软骨雕刻、拼接成三维的耳郭支架,并在畸形耳设计精巧的切口,向后分离出囊袋,将支架放进囊袋中,通过负压吸引,形成与对侧大小、形态对称的“耳朵”(图4)。在这个过程中,诸多手术细节都会影响术后效果,比如切口设计,囊袋的分离破坏血液循环供应,耳郭支架大小和立体度等。

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有的家长希望孩子不需要取肋骨,心疼孩子吃苦或担忧并发症,因此希望能够采用人工材料进行耳郭修复。其实取肋骨后安全性很高,取肋骨仅需额外30分钟左右的时间,患儿出现气胸、胸廓变形等概率极小,患儿在术后活动无显著受限,出院后可进行强度不高的运动并根据个人情况逐步加大运动强度;自体肋软骨的优势是非常显著的,首先,作为自体材料无排异,其次,自体肋软骨是“活的”,有自我修复的功能。人工材料作为耳再造材料的重要补充选择,一般用在成人患者肋软骨发生骨化或没有合适的肋软骨等情况,部分家长担心切取肋软骨的风险和痛苦,直接选择人工材料也以合理的选择。

 

四、小耳畸形患者的听力问题如何解决?

前文我们提到,小耳畸形患者外耳道、中耳发育异常,常合并不同程度的听力下降,多数是传导性听力下降,耳蜗功能完全正常。早期听力筛查可初步发现患儿的听损,6月龄后可进一步通过听觉脑干电位等检查判断患儿听力损失的水平和性质。

双侧小耳畸形的患儿往往双耳听力受损,需要早期佩戴助听器,否则会造成对言语发育、发音吐字有很大影响。大约74%的小耳畸形患者是单侧受累,另一只耳朵听声正常1,这样的情况下,孩子两只耳朵听力水平差异大,双耳听觉是先天的“长短腿”,多数情况下,孩子是依靠健侧的耳朵听声,此类孩子的听力问题就比较容易被忽视。双耳都能听到环境声有重要的意义,例如帮助更好地辨别声音的方向、帮助在嘈杂的环境中理解语言信息;临床调查发现,单侧听力受损的孩子比正常听力儿童有更高的概率出现言语发育问题,需要额外课业辅导的比例更高。专家共识认为单侧受累的儿童应该早期进行干预和听觉康复2

帮助提高听力的方式主要有两类:

  1.通过手术提高听力;大约50%的小耳畸形患儿外中耳发育条件较好,通过手术可以改善听力;通常我们在4岁左右进行患儿的颞骨高分辨CT检查,除了评估外中耳各结构的发育情况外,还要确认是否合并外耳道胆脂瘤或先天性的胆脂瘤、胆脂瘤的破坏程度等。术后随访发现,77%的耳道狭窄术后患者气骨导差可缩小至30 dB以内,效果理想3。必须指出的是,一部分患儿进行了耳道、中耳手术,但是手术的首要目的是为了解决狭窄的外耳道内并发的胆脂瘤,或者预防外耳道胆脂瘤的发生,并不一定能提高听力,这部分患者可在外耳道手术后佩戴气导助听器。的耳道手术随访发现,理想状态下,外耳道的手术在耳郭再造手术1期后进行,以免耳道手术破坏耳再造术所需皮瓣的血供;处理不当的耳科手术还会破坏乳突区皮肤,为耳再造带来困难。因此,耳再造和耳道、中耳手术需紧密结合,相互协调地分期完成,对耳整形外科医生有很高的要求。但是如果发生了外耳道胆脂瘤继发感染、耳后脓肿等情况,则需要在控制感染后及时进行外耳道、中耳手术,去除胆脂瘤或感染灶,以免胆脂瘤进一步破坏外中耳结构。

  2,佩戴助听器;根据孩子耳道情况、听力水平等,可选择气导助听器或骨导助听器。气导助听器要求患儿有较为宽敞、清洁的外耳道;而骨导助听器无需佩戴至耳道内,但是对患儿的骨导听力有一定要求,通常骨导平均听阈不能超过45dB。骨导助听器可在幼时通过软带、发箍或黏贴的方式佩戴,后期通过手术植入在乳突区进行佩戴。植入手术可以和耳郭再造的分期手术同时进行,减少患儿的手术负担。

 

五.手术风险

耳郭再造和听觉重建手术技术难度高,风险大,术后效果无论从美学角度还是听力角度都难以完全媲美正常人群,对此,家长和患者都应该有正确的术前预期。耳再造手术“从无到有”地在残耳处放置了软骨支架,局部皮肤被牵拉扩张,可能会血供不足,局部坏死。很小的局部皮肤坏死坏疽可在密切观察后逐渐自愈,而超过5mm的坏死皮肤可能需要再造耳附近的皮瓣(例如颞顶筋膜瓣等)进行手术修复。还可能出现软骨感染、缝线排异、软骨吸收等情况,如果感染控制不佳、或软骨大部吸收可能造成耳再造的失败。另外,耳再造位置不正、耳郭后方植皮收缩、瘢痕疙瘩等形成也会影响耳再造的美学效果。

耳畸形患者的听觉康复手术风险更大,手术涉及面神经、听神经等重要结构,手术中稍有不慎就可能导致术后面瘫等严重并发症。并非所有耳畸形患者都适合听力重建的手术,需要耳整形外科医师在对患者详细的听力学评估、仔细了解患者中耳、耳道和乳突等发育形态后,在风险和收益中权衡治疗方案。

总而言之,耳再造和听觉康复是极具挑战的序贯工程,需要耳整形外科医师通过多次手术,再造出具有健康听觉的“功能耳”。展望未来组织工程软骨再造耳郭、新型材料的涌现将会改变耳郭再造手术的技术和方式。我们团队期待科学的发展和技术的进步为耳再造领域带来突破,并将紧跟前沿,造福患者。

 

参考文献

1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.

2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellström A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.

3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.


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张天宇 主任医师
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