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张文显 三甲
张文显 主任医师
河北省儿童医院 整形外科

血管瘤治疗中的困难问题

血管瘤是儿科最常见的良性肿瘤,近年来发病有上升的趋势。它可以发生在身体的各个部位,因此治疗主体较乱,导致治疗方法杂乱,势必造成治疗结果不尽人意。血管瘤的治疗说简单也很简单,很多方法都能治愈,比如:手术切除,冷冻,二氧化碳激光,化学烧灼,铜针,长期口服激素,放射治疗等等的,但是,这些方法都会有不同程度的后遗症发生,如瘢痕,毁容,器官功能受损,严重的局部皮肤癌变。要想达到完美治疗的效果(病灶消除,不伤功能与外形)则很困难。困难的原因主要有几点:1,治疗主体乱,很多医生的知识陈旧,依然沿用老的办法进行治疗,其次,缺少最新技术手段和设备;2,医生和家长不很清楚血管瘤的分类和生长特性,在治疗方法上往往发生偏差,或者丧失最佳治疗时机,医生和家长也缺乏美学知识,往往一味强调治疗血管瘤的效果而忽视潜在的毁容风险。3,血管瘤的生长期有一年多,期间,瘤体可发生很多变化,这个变化的基础是孩子身体条件所决定的,家长们往往忽视这个问题,同时,这个漫长的过程对家长们来说很痛苦,很容易影响家长们的情绪和决策,也容易诱发医患矛盾。因此,有必要对血管瘤的相关知识进行普及,以达到最佳的治疗效果(完美治疗)。河北省儿童医院整形外科张文显

 

一、关于血管瘤的概述

1.什么是血管瘤

血管瘤是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。

2.血管瘤的好发部位有哪些?

发生于口腔、颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜,如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。

3血管性疾病如何分类

血管性疾病的分类见表1。

 

表1  血管性疾病的分类

新术语

旧术语

血管瘤

草莓样血管瘤

 

毛细血管瘤

 

毛细血管海绵状血管瘤

血管畸形

 

低血流量型血管畸形

 

毛细血管畸形

葡萄酒色斑

静脉畸形

海绵状血管瘤

淋巴管畸形

淋巴血管瘤(囊性水瘤)

血管角化过度

血管角皮瘤

毛细血管扩张症

 

高血流量型血管畸形

 

动静脉畸形

蔓状血管瘤

动脉畸形

 

动静脉瘘

 

 

4特殊类型血管瘤有哪些?

(1)K-M综合征。

(2)K-T综合征。

(3)快速消退型血管瘤。

(4)不消退型血管瘤。

5.血管瘤的发病原因是什么?

人体在胚胎早期发育的过程中,特别是在早期血管性组织分化的阶段,由于其控制基因段出现的小范围错构,进而导致其特定部位的组织分化异常,或是胚胎组织遭受机械性的损伤,局部组织出血造成部分的造血干细胞分布到其他胚胎特性细胞中,其中一部分分化成为血管样组织,并最终发展形成血管瘤。

6.血管瘤是否遗传?

血管瘤是有遗传基因存在的,但是对下一代不能确定就非得有血管瘤,只不过有家族病史的人比正常人的发病率相对于其他的家庭来说高一点,这类人群可以定期做检查,提早发现、提早治疗才是对待血管瘤的关键所在。

7.血管瘤有什么危害?

(1)血管瘤易破溃、出血、留疤。

(2)血管瘤影响美观,甚至会造成患儿心理障碍。

(3)血管瘤发生在特殊部位会造成局部的功能障碍,比如发生在腿部,影响行走;发生在眼部影响视力;发生在肝脏影响机体代谢水平,严重时甚至危及生命。

二、关于血管瘤的诊断

1.血管瘤的早期如何发现?

有下列症状不一定就是血管瘤,但是出现以下症状要早诊断找到病因:

(1)颜色的异常改变:身体某个部位出现红色、暗红色、蓝色、紫色、紫红色可能是血管瘤的表现。浅表的呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,消退时由鲜红色转为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后可有皮肤及皮下组织退行性变

(2)包块或突起:血管瘤一个典型的特征就是有包块在皮肤表面或皮下突起,一部分还可能被误认为外伤。

(3)局部皮肤的温度,局部皮肤温度高于周围正常皮肤。

2.血管瘤一定会出现的临床症状是什么?

(1)肿块、包块:临床上,一些患者发现身上肿起来大小不等的包块,如果不及时诊治,随着时间的推移会逐渐扩大,这不但增加了患者的痛苦,还加大了治疗的难度,因此,对于血管瘤,及时治疗是关键。

(2)皮肤颜色异常:通常情况下,如果皮肤出现红色、紫色、紫红色、蓝色、蓝紫色等,很容易让老百姓误认为是胎记。

(4)皮肤温度异常增高:一些血管瘤患者患处皮肤的温度会比周围皮肤的温度要高,一般情况下,用手摸就可感觉到,这时要警惕是否是血管瘤在作怪。

3.血管瘤有哪些特殊表现?

(1)血管角化瘤:这种血管瘤的特殊症状比较少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。

(2)疣状血管瘤:为少见的血管瘤,出生时或儿童期发病。皮损为单侧,成群、散在或融合性角化性血管性丘疹,早期损害呈淡蓝色,界限清楚,性质柔软,并逐渐扩大,好发部位为下肢,特别是下肢远端。

4.血管瘤需要进行哪些检查?相关检查的意义是什么?

一般实验室检查结果无特异发现。

(1)B超诊断:对血管瘤的诊断具有简便易行,敏感性较高的优点,是目前临床上最常用的检查方法,可以了解血管瘤的大小、深度等。

(2)CT诊断:近年来由于CT的广泛运用,大大提高了内脏血管瘤的检出率。CT能发现较小的病灶,利用造影剂的作用,对脏器占位病灶能做出较好的定性诊断,血管瘤诊断的符合率较高可达95%左右。

(3)MRI诊断:对含血管的病灶敏感性较好,其T1及T2弛豫时间较实体瘤为长。本法的检出率较高,但价格亦较高。

5.血管瘤怎样才能确诊?

根据临床表现血管瘤诊断不困难,但如侵犯颈深部的一些重要器官如颈动脉、喉部,应特别注意。穿刺瘤体对诊断很有帮助,如抽出血液,即可确诊。

(1)瘤体外观特征。

(2)压之褪色或缩小。

(3)B超、CT、MRI检查

(4)病理组织学检查确诊。

6.血管瘤经常和哪些疾病误诊?

(1)血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物:寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。

(2)血管肉瘤:较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

7.血管瘤的相关疾病有哪些?临床变现有什么?

(1)血管畸形:真皮层的毛细血管畸形,呈斑状,婴儿时期呈粉红色,随年龄的增长增厚为结节状。注意应与新生儿斑相鉴别。

(2)淋巴管畸形:表现为局限性或弥漫性的异常淋巴管腔或囊肿。巨囊型的淋巴管畸形质地柔软,表现光滑、透光、表面皮肤正常或浅蓝色。皮肤和黏膜的淋巴管畸形表现为小的皮肤或黏膜滤泡常伴有软组织的增生和骨骼的过度生长。

(3)静脉畸形:皮肤或黏膜下的蓝色肿块,易压缩,随体位变化而变化,质地柔软,常可触及静脉石。

(4)动脉畸形:早期表面皮肤正常,后期可变红,触之发热,有震颤,听诊有杂音;有时患处皮肤发生缺血性坏死、溃疡、疼痛和心输出量增加。

三、关于血管瘤的治疗

1.血管瘤的治疗原则是什么?

(1)早发现、早治疗:任何疾病都是早期治疗时,难度小,血管瘤也不列外,因为血管瘤一直在发展,有的能看到,而有的是肉眼看不到的,比如侵犯皮下组织、邻近器官、肌肉、骨骼等,如果等发展到一定程度再采取治疗措施,那么难度是可想而知的,所以早发现、早治疗对于完美治愈血管瘤有着非常重要的意义。

(2)选择正确的治疗方法:血管瘤治疗方法的选择首先需要有专科医生准确的确诊血管瘤的类型,不同类型的血管瘤生长特点及对人体的危害不同,因此需要采取的治疗方法和考虑的问题就不同,首先要选择一种对症的方案,才能保障治疗效果。再次,在治疗方法的选择上要慎重,不同病情的血管瘤治疗方法不同。

(3)血管瘤治疗需要有耐心和恒心:血管瘤属于一种慢性疑难杂症,治疗都需要有一个过程,“欲速则不达”,一味的追求一种快速的治疗方法,只会增加瘢痕等后遗症的风险,有的患者治疗一次两次后发现效果不明显就放弃治疗或换治疗的方法,这是一种非常不正确的观念,往往有的面积较大,位置较深的血管瘤需要分期治疗,按疗程治疗,因此需要治疗的时间和次数比较多。很多患者由于种种原因治疗一半后放弃治疗,是非常可惜的,本来有希望治愈的病症,千万不要因为缺乏耐心而造成了迁延不愈或治疗不彻底。

(4)完美治疗概念:消除血管瘤,不改变外形,不毁容,不影响功能,不留残疾。

2.血管瘤的治疗有哪些

根据不同的血管瘤制定个体化的治疗方法:

1.手术治疗:属于基本上可以一次性治愈血管瘤的方法。适用于病变范围局限、不涉及特殊器官及部位、对美观要求较低、可以接受瘢痕的患儿。

2.激光治疗:激光分类很多,目前临床上治疗血管瘤的为染料激光,波长为585595纳米,后者更好一些,是治疗血管瘤的金标准。它是基于选择性光热解作用原理,使血管中的血红蛋白吸收激光的热能,使血管凝固或破坏,达到治疗目的;具有治疗时间短、对患儿伤害小、不损伤深部组织、一般不形成瘢痕等特点。适用于深度小于3mm的体表血管瘤。

 3 .药物治疗:所用药物为倍他米松磷酸钠及普萘洛尔片,适用于深度大于3mm、单纯激光治疗效果不佳或无法激光及手术的血管瘤,特别是位于颜面部、会阴区等特殊部位的血管瘤。

 4.注射治疗:通过药物的消融或硬化作用,促使血管瘤硬化、纤维化、吸收、消失从而达到治愈目的。常用注射药物为平阳霉素及聚桂醇,主要不良反应为:过敏、局部破溃、感染、留疤、凹陷。适用于激光或药物治疗效果欠佳的位于皮下的血管瘤。

 5.介入治疗:在影像引导下向瘤体内注入药物,所用药物及不良反应与注射治疗相同。适用于不宜手术或属于手术禁忌症的各种类型的血管及淋巴管畸形。

(6)冷冻治疗:范围较大或者部位较深的血管瘤不适合采用冷冻治疗,比较适合治疗范围较小的血管瘤。冷冻疗法比较安全,不需要麻醉,但是愈合的时间较长,也容易留下瘢痕。

3.血管瘤的常用药物有哪些?

(1)口服普萘洛尔。

(2)口服激素:常用为泼尼松。

(3)平阳霉素注射。

(4)干扰素射注。

(5)外用药物治疗:常用的有咪喹莫特、噻吗心安。

(6)局部注射药物治疗:激素。

3.血管瘤的药物治疗的不良反应有哪些

(1)普萘洛尔、噻吗心安的不良反应:腹泻及心动过缓等不良反应。

(2)咪喹莫特的不良反应:局部皮肤反应如红斑、糜烂、剥脱/剥落和水肿是很常见的。严重的皮肤反应一旦发生,用药部位应用弱碱肥皂和水将乳膏剂洗掉,皮肤反应恢复后可重新再用5%咪喹莫特乳膏剂。少数患者也有肌痛、流感样症状、头痛、腹泻等全身反应均为轻度和中度。

(3)平阳霉素的不良反应:主要有发热、胃肠道反应等,另外位于口腔内、嘴唇部的血管瘤易并发溃疡,极少部分患者会发生肺纤维化。

(4)干扰素的不良反应:会产生流感样症状、粒细胞减少、神经毒性等,偶尔还可引起癫痫。

4.血管瘤是否需要手术治疗?

手术适应证如下:

(1)处于增生期的各种非重要部位的血管瘤。

(2)经非手术治疗无效的各种血管瘤及血管畸形。

(3)非手术治疗后残留的瘤组织和痕迹,如瘢痕、色素改变、组织萎缩等须整形修复者。

(4)体表巨大血管瘤或累及多个部位的范围广泛的血管瘤宜分期手术或在药物控制病情发展变化的基础上手术治疗。

5血管瘤的手术禁忌证有哪些?

1处于消退期的各种血管瘤。

2非手术治疗能够消除者。

3位于眼旁或眼球后的眶尖部位血管瘤,不宜手术。

4全身状况不允许的情况下,不宜手术。

6血管瘤手术治疗风险大吗?

手术治疗血管瘤是有风险的。严格把握适应症,一般情况下,取得良好的效果,手术是且仅是唯一一次性根治的办法。

7激光手术的术后并发症有哪些?

(1)局部肿胀:所有激光治疗后均有轻、中度局部肿胀,术后2~3日最重,5~7日逐渐消退。

(2)色素沉着:由于个人体质不同,部分人可能出现色素沉着的现象,可遵医嘱服用维生素C等具有美白效果的药物。

(3)感染:伤口创面如因挠抓破溃或沾水污染等可出现红斑渗液。一旦发生感染,要尽快就医,以促进伤口尽快愈合,但愈合后可能留有表浅瘢痕。

8.血管瘤手术治疗是否还会复发?

一般情况下手术复发率很低。

9.血管瘤术后如何进行护理?

(1)保持局部清洁干燥,注意预防感染。

(2)定期换药,观察伤口情况。

(3)少量多餐,预防患儿术后呕吐及腹泻等消化系统症状。

(4)激光治疗术后应保持创面清洁、干燥,外涂抗生素软膏或烫伤膏,如果有痂皮形成,则待其自行脱落。面部皮损术后应注意防晒。也可服用维生素C以预防色素沉着。

10.血管瘤治疗过程中应该注意哪些问题?

血管瘤是良性肿瘤,可是如果患者不注意做好自我保养工作,很容易使病情加重。有些患者接受治疗后还会出现复发。那么在治疗期间,患者需要注意以下几点:

(1)首先,血管瘤患者及家属应该对于自己得了什么类型的血管瘤有个了解,不同的血管瘤针对的治疗方法也不同。了解自己所患的类型,才好选择具有针对疗效的医院和医生。不是所有的医院关于血管瘤方面是专业的,建议患者去正规儿童医院的整形外科或者正规大医院的血管瘤专科。

(2)其次,血管瘤的治疗是长期的过程,除少数患者可几个月自行消退外,大部分患者都要长期治疗,所以要选择更有针对性的治疗,根据不同的类型、不同部位、不同年纪、不同的生长阶段和生理特点制定全面有效的治疗方案,采多种治疗方法并结合先进的仪器针对各种类型的血管瘤的特点更有效、更有针对性的治疗医院。

(3)最后,血管瘤的治疗对专业水平要求很高,血管瘤的种类很多,切勿疾病乱投医,造成经济损失不说,还耽误治疗。

了解关于血管瘤的基本常识是非常重要的,尤其是在最初时最好判断出自己是什么类型的,好选择适合自己的医院,及时的就诊,及时的接受治疗,及早的康复。

 

张文显
张文显 主任医师
河北省儿童医院 整形外科
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