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医学科普

交替性偏瘫——这种“抽搐”不是癫痫

发表者:张晓莉 109人已读

最近科里连续有几个交替性偏瘫的孩子来复诊,本病临床表现复杂、多样,容易漏诊、误诊,在此,简单科普一下:郑州大学第三附属医院小儿神经内科张晓莉

儿童交替性偏瘫(AHC)是一类罕见的神经发育异常综合征,多和基因突变有关系,其患病率大约为1/1,000,000。首次症状通常发生在1.5岁以内。

临床表现包括有频繁发作的交替性偏瘫、四肢瘫、舞蹈手足徐动、眼球运动异常、共济失调、自主神经症状、肌张力不全、构音障碍及癫痫发作等及进行性加重的认知损害。

临床过程一般如下:

第一期:一般于出生后数月内开始,持续1 年左右。主要临床表现是轻度发育迟缓,伴异常眼球运动。此期偏瘫发作不常见,若有也出现较晚,但肌张力障碍常见。

第二期:一般持续约1 ~ 5 年,此期出现偏瘫发作,若既往已有偏瘫发作者发作则更为频繁,四肢瘫和(或)偏瘫发作可持续数天到数周不等,每月发作数次者不少见。

第三期:通常在6岁之后出现,主要临床表现是持久的发育迟缓,固定的神经缺损症状,肌张力障碍,偏瘫发作。失功能是持久性的,但偶尔有患儿表现为神经功能正常或近似正常。

鉴别诊断:常被误诊为难治性癫痫或以下这些疾病:偏瘫性偏头痛癫痫因为是发作性疾病,有肢体运动的异常、眼球运动异常,经常被误诊为癫痫)、烟雾病、代谢病~~~

治疗:多采用西比灵治疗,对症治疗。

本文是张晓莉医生版权所有,未经授权请勿转载。

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发表于:2021-05-17 22:14

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