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张西峰
张西峰 副主任医师
金乡县人民医院 中医风湿免疫科

 什么是抗ENA抗体,有何临床意义

ENA(extractable nuclear antigen)的中文名称是可提取的核抗原,它不含组蛋白,可以溶于盐水而被提取,针对ENA的抗体即称抗ENA抗体,它与疾病的严重程度或活动性无明显相关。

    (1)抗nRNP (nuclear RNP) 抗体  以抗核内的核糖核蛋白而得名,由于其富含尿嘧啶(U),通常又把nRNP称之为U1RNP。具有抗原性的U1RNP其分子量有70kD、30kD和22kD。U1RNP抗体在混合性结缔组织病中几乎均为阳性,且其滴度很高;在其他结缔组织病中阳性率低且滴度低;它是区分结缔组织病和非结缔组织病的有力指标。抗U1RNP抗体阳性的病人,常有双手肿胀、雷诺氏现象、肌炎和指(趾)端硬化。有人认为抗U1RNP抗体阳性,则肾病发生率较低;如果抗dsDNA、抗Sm抗体同时存在,则发生狼疮性肾炎的可能性较大。金乡县人民医院中医风湿免疫科张西峰

(2)抗Sm抗体  以病人名字(Smith)命名。已知Sm是核内小核糖体蛋白(snRNP)。其抗原决定簇主要在于U1、U2、U4~U6 RNA连接的B和D蛋白多肽上,已知蛋白多肽的分子量B(29kD)、B’(28kD)、D(16kD)。抗Sm抗体的蛋白多肽有较高特异性的为B和D带。国际上通常用对流电泳和免疫双扩散法检测抗Sm抗体,其阳性率在SLE中为30%左右,抗Sm抗体对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的SLE回顾性诊断有很大帮助。

从理论上讲,测得抗Sm抗体的同时,多可测得U1RNP,但抗U1RNP抗体阳性,则抗Sm抗体可为阴性。抗U1RNP抗体在系统性硬化症伴多发性肌炎的重叠综合征中频率较高。银屑病及雷诺现象的病人也可呈阳性。

   (3)抗SSA/Ro抗体  由于该抗体与干燥综合征相关,故取名SSA,也有人取名于最早检测到的病人名字Ro。SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。SSA/Ro是含有Y-YRNA的蛋白质,更多存在于胞浆内。在以鼠肝为底物的ANA检测中,抗SSA抗体常阴性,而以Hep-2细胞为底物,则ANA为阳性。

   (4)抗SSB/La、Ha抗体  也有人将SSB抗体以病人名字La命名。SSB/La是RNA多聚酶转录中的小RNA磷酸蛋白质。

临床上常规采用对流电泳和免疫双扩散法检测抗SSA和抗SSB抗体。近两年来发展的免疫印迹检测中的抗SSA与分子量为60kD和52 kD的两条蛋白多肽发生反应,有人认为60 kD多肽在SLE中较SS更为多见。抗SSB与分子量为48 kD、47 kD、45 kD、的三条蛋白多肽反应,但48 kD更有特异性。如上所述抗SSA/Ro和抗SSB/La、Ha与SS有关,在原发性SS病人中,抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为60%和40%,但其他结缔组织病人,该两种抗体亦可存在。抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断SS更为特异。在临床上所谓ANA阴性的SLE病人,大部分有抗SSA抗体。抗SSA和抗SSB常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状有关。

(5)抗rRNP抗体  rRNP(ribosome RNP) 是主要在胞浆中的一种磷酸蛋白,免疫印迹法测得rRNP抗体主要有38 kD、16 kD、15 kD三条蛋白多肽,国外报道近一半的SLE病人有抗rRNP抗体常常在SLE活动期中及有内脏损害(如脑病)的病人中存在,与抗dsDNA的消长相平行。

(6)抗PCNA(proliferating cell nuclear antigen)抗体  即抗增殖细胞的核抗原抗体,PCNA是分子量为36 kD的DNA聚合酶副蛋白。用免疫双扩散法测得在SLE病人中阳性率为3%~5%,其他结缔组织病人中常为阴性。

(7)抗Ku抗体  以日本病人的名字命名。Ku是与DNA直接结合的70 kD和80 kD的蛋白二聚体。免疫双扩散检测PM/SSc重叠综合征的病人其阳性率为3%。ELISA测得该抗体在SLE中为39%,MCTD中为55%有低滴度的抗Ku抗体。

(8)抗Scl-70抗体  因该抗体主要在系统性硬化症(SSc)中出现,且其抗原分子量为70 kD而得名。但Scl-70实为分子量为100 kD的DNA拓异构酶1(topolsomerase 1)的降解产物。抗Scl-70抗体是SSc很特异的抗体,免疫双扩散检测在SSc中的阳性率为20%左右,免疫印迹检测阳性率约28%。目前较一致地认为SSc中抗Scl-70出现的频率高于局限性硬皮病,阳性率为18%。没有近端皮肤侵犯的CREST患者用免疫双扩散检测此抗体的阳性率4%,免疫印迹阳性率11%。抗Scl-70阳性患者病程长于阴性者。该抗体阳性的SSc患者以脏器受累、指端凹陷性疤痕更常见。

(9)抗Jo-1抗体  以病人名字John 而得名。Jo-1抗原是分子量为50 kD的组氨酰tRNA合成酶,以免疫双扩散法检测25%的PM/DM病人有此抗体。在合并肺间质变的PM/DM病人中,抗Jo-1抗体高达60%,临床上还发现以急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎并肺间质变的病人,抗Jo-1抗体常呈阳性,有人称之为抗Jo-1抗体综合征。抗Jo-1抗体常被视为PM/DM的标记抗体。

(10)抗RA33抗体  该抗体是一种分子量为33 kD核酸结合蛋白。1989年Hassfeld 等发现RA中其阳性率为35.8%,尤其在早期RA病人血清中出现,抗RA33抗体的消长与病情及用药无关。

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