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张晔青 三甲
张晔青 副主任医师
苏州大学附属第二医院 血管外科

Cockett综合征的病因及临床表现

Cockett 综合征又称为May- Thurner综合征或骼总静脉压迫综合征,主要是指左髂总静脉在汇入下腔静脉处受到从前方跨过的右髂动脉的长期压迫及其搏动所产生的机械作用,导致左髂总静脉内膜肥厚,腔内粘连,管腔狭窄或闭塞等改变,进而引起髂静脉回流受阻,盆腔和下肢静脉回流障碍而产生一系列临床症状综合征。
1 Cockett 综合征的病因
1.1 解剖因素
髂静脉压迫综合征产生的基础是右髂总动脉和左髂总静脉之间的特殊解剖关系。双侧髂总静脉于第五腰椎体中下部平面的右侧汇合成下腔静脉后而沿脊柱上行,右髂总静脉几乎成直线与下腔静脉连续,而左髂总静脉则自骨盆左侧横行向右,经腰骶椎之前几乎成直角汇合入下腔静脉。腹主动脉则自脊柱左旁下行,于第四腰椎体下缘平面分为左右髂总动脉,故右髂总动脉跨越左髂总静脉的前方,然后向骨盆右下延伸。近3/4的人右髂总动脉于双侧髂总静脉汇合点水平跨越左髂总静脉,1/5的人在这一点轻度偏上的水平,少数人在这一点的下方。
左髂总动脉位于腰椎生理性前突身的前方,右髂总动脉的后方,故受到前后方的挤压及骨盆边缘的压迫。当人体直立而腰骶部高度前倾时,生理性前凸加剧使压迫更加明显,当人体处于坐位时,压迫得以缓解或消失。此外,左髂内动脉也可骑跨在左髂总或髂外静脉的前方,右侧髂内及髂外动脉也可骑跨在同名静脉的前方,并可造成不同程度的和不同类型压迫。这一解剖特点,对髂静脉血液回流形成一个重要的潜在的不利因素。压迫动脉的长期搏动,刺激产生左髂静脉内膜慢性损伤,最后导致静脉内膜肥厚增生纤维化等病理改变。
1.2 腔静脉结构异常
左髂总静脉腔内有异常结构存在,Pinsolle 等将其分为5 种结构状态:(1)脊,双髂总静脉连接点处呈矢状位的三角型垂直突向腔内的细小结构;(2)瓣,髂总静脉侧缘的类似燕窝的结构;( 3)粘连,静脉前后壁一定长度和宽度的融合;( 4)桥,长条状结构将管腔分为2~3 个不同口径和空间方向的部分;(5)束带,隔膜样结构,从而使管腔形成类似筛状的多孔改变。目前对于静脉内粘连结构的产生有先天性和后天性两种解释。
认为病变为先天性因素的依据为:首先这种静脉腔内异常结构同新生组织或炎性组织的类似粘连结构在组织学上明显不同;其次,从胚胎发育上来说,右髂总静脉完全来源于右髂主要静脉,左髂总静脉来源于双侧骶主要静脉的融合,并常形成两个或两个以上的管道,静脉内异常的结构来源于这些管道在发育中过程中的退化不全。
在髂静脉内异常结构的来源上,目前更倾向于静脉壁反复受刺激所致,即由于右髂总动脉、腰骶椎与左髂总静脉的紧密接触及动脉长期搏动的压迫和刺激,所引起静脉内膜慢性损伤导致的静脉内膜增生,纤维化等组织反应所致。其依据主要有:(1)这一解剖结构位置相当恒定,总是在左髂总静脉与右髂总动脉的邻接点水平;( 2)动静脉之间存在致密的纤维组织;( 3)腔内正常的内膜、中膜组织被一种整齐的结缔组织取代,表面覆盖一层正常的内皮细胞,这种结构与机化的血栓显著不同。
1.3 其他因素
其他因素也多与解剖有关,如钝性外伤后盆腔血肿压迫、盆腔脂肪增多症、腹腔,盆腔肿瘤压迫、低分叉的腹主动脉压迫、左髂总静脉的平滑肌肉瘤、乙状结肠憩室炎引起的腰大肌脓肿压迫、膀胱疾病、异位肾脏、髂部滑液囊肿等均可导致左髂总静脉压迫综合征。
2 Cockett 综合征的演变
Cockett综合征演变有3个阶段第一阶段, 单纯压迫(持续动脉搏动)引起静脉腔的损害。第二阶段,第一阶段变化加上左骼总静脉损害,包括静脉内粘连带形成,需外科治疗以切除障碍物。第三阶段,骼股静脉血栓形成。
3 Cockett 综合征的临床表现
临床上主要表现为患肢轻度凹陷性水肿,并进行性加重,久之形成下肢静脉曲张、硬结、色素沉着,皮肤软组织淤血性营养不良,慢性溃疡,静脉性跛行甚至下肢深静脉血栓形成等一系列症候群。分为四型:(1) 无症状型。此型综合征可能是靠近左髂总静脉远端骶骨和动脉压迫等引起粘连造成的,常常是无症状的,往往因其他疾病做血管造影时发现。(2)下肢水肿型。本型主要表现为下肢水肿、毛细血管扩张和静脉曲张。(3)髂股静脉血栓形成型:Cockett 综合征最后阶段将演变为髂股静脉血栓形成。表现为下肢肿胀急剧加重,伴胀痛、肢体皮肤温度升高、以及下腹部和大腿浅静脉代偿性扩张。(4)精索静脉曲张型。主要是由于髂精索静脉反流引起,实际上精索静脉曲张是因为左髂总静脉回流不畅而代偿形成的侧支之一

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张晔青
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