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张智海
张智海 主任医师
航空总医院 脊柱外科

休门氏病合并脊柱侧凸

一、概述

休门氏病(Scheuermann’s)是临床上常见的一种可引起青少年脊柱胸腰椎后凸畸形的疾病,又称青年性圆背畸形。该疾病最早由丹麦Scheuermann1921年首先报道。中国医科大学航空总医院脊柱外科张智海


目前国内、外相关文献报道该病发病率在0.4%~8.3%,男性多于女性,患者多于10岁左右发病,随着青春期生长发育的加快而在12~15岁之间出现典型的临床表现。目前国内各医疗机构对休门氏病相关报道较少,对该病诊断及治疗缺乏临床经验,导致部分患者出现漏诊、误诊、误治。

三、病因学

休门氏病病因不明,传统认为是由于椎体软骨板出现缺血坏死,从而影响椎体生长,造成椎体前方高度减低,继而产生后凸畸形,但也有学者认为该病与反复创伤、基因异常、骨质疏松症、维生素A 缺乏、终板胶原纤维不足,甚至胸骨发育异常等因素有关。休门氏病脊柱后凸畸形大多进展缓慢,易与先天性脊柱后凸、姿势性脊柱后凸、家族性圆背畸形相混淆。

四、分型与诊断标准

目前仍被广泛采用的诊断标准是Sorensen1964年提出的:至少3个相邻椎体的楔形变大于5度,终板不规则,椎间间隙狭窄,并伴有Schmorl氏结节。但国内外学者对具体诊断标准仍存在争议,Fotiadis等认为只要胸段椎体至少有1个椎体楔形变大于5度,终板不规则,并伴有胸椎T3-T12后凸>40度就可以诊断为休门氏病;Jansen等将出现胸段后凸>45度,至少有1个椎体楔形变大于5度,并伴有椎间隙狭窄,终板不规则的患者诊断为休门氏病;Lowe等将脊柱后凸>45度,至少2个椎体楔形变大于5度做为休门氏病的诊断标准,但大部分学者同意将40-45 度做为胸椎正常后凸角度的上限。

除了发生于胸椎或胸腰椎的传统休门氏病之外,Greene1985年还首次报道了腰椎休门氏病,并于1987年由B1unmenthal提出腰椎休门氏病的概念,并被称为II型休门氏病。国内外许多学者认为该病常见于男性运动员和重体力劳动者,临床表现为反复发作的下腰痛,而影像学表现主要包括腰椎椎体轻度楔形变,终板不规则,伴有Schmorl氏结节,由于腰椎有生理性前凸,轻微的椎体楔形变在腰椎造成的后凸并不明显,往往仅是腰椎前凸的减少。但不存在明显后凸畸形。腰椎休门氏病国内外文献报道较少,发病率、病因和自然史不详,目前仍缺乏统一的诊断标准。

在明确诊断休门氏病的同时,我们还要在影像学上对该病与骨质疏松引起的椎体压缩骨折进行鉴别,椎体不同区域高度的比值参数对两种疾病进行鉴别诊断。骨质疏松引起的椎体压缩骨折以老年人多见,或有明显引起骨质疏松的原因或外伤史。而休门氏病最初发生于青少年而无外伤史。

五、临床表现

休门氏病患者在出现明显腰背部畸形、疼痛的同时,往往会伴随易疲劳,心肺功能障碍和神经损害等症状,少数患者在胸椎或胸腰椎后凸同时,颈椎和腰椎会出现过度的代偿性前凸、脊柱侧凸和鹅颈畸形。患者疼痛部位多在脊柱后凸顶椎附近,但随着畸形时间的延长,颈椎和腰椎也会由于过度代偿性前凸而产生疼痛。休门氏病较少合并其他症状,但严重短节段后凸畸形患者在受到外伤时更容易发生神经损伤症状,尤其在后凸顶点处可产生椎间盘突出并引起椎管狭窄,从而造成瘫痪。除上述表现外,休门氏病患者的身高和体重要大于同年龄段、同性别儿童。

六、治疗

(一)保守治疗

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主编:沈建雄  副主编张智海

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