耳硬化症导致的听力障碍，可以被治愈

人类听觉十分敏感，轻微的听力障碍就会严重影响正常人的生活质量，特别对于年轻人来说，听力障碍无异于提早进入老年生活。听力障碍的原因很多，很多人觉得一旦发生听障，基本没有恢复可能，又因为一侧听力障碍往往因为对侧听力不受影响，使得许多患者“一懒再懒”，不想去医院检查，从而失去了宝贵的治疗机会。其实，很多听力障碍是可以被治愈的。近日，就有一位多年耳鸣和听力下降的女患者，在上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科听障治疗团队的帮助下找到了自己听力障碍的原因，确诊为耳硬化症，并通过手术获得了听力的提高。

什么是耳硬化症？

要了解耳硬化症，我们需要先理解声音是如何在人耳中传播的。声波在正常人主要经外耳、鼓膜，引起听骨链的震动，再经卵圆窗传入内耳引起淋巴液的震动刺激毛细胞后将听觉信号经过耳蜗神经传入大脑，从而产生听觉，称为气传导。耳硬化症主要影响气传导中的听骨链震动传导，通过硬化病灶固定听骨链中的镫骨底板环韧带，阻滞震动的传入，表现为传导性聋。如果病灶进展累及耳蜗、圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性听力障碍的成分，成为混合性聋，听力将进一步下降。

耳硬化症由Valsalva于1753年发现，病理机制是骨破坏和新生骨再生的交替，涉及耳蜗的所有骨质。女性较男性更易发病，以青壮年为主，且多累及双侧耳。耳硬化症跟遗传关系密切，临床上发现有家族聚集的倾向。资料显示，此病在白种人中发病率比较高，达到8-10%，黄种人次之，黑种人很少见。而在黄种人中，虽然没有具体的发病率数据，但由于症状与神经性耳聋相似，耳硬化症经常被误诊为神经性耳聋。国人对耳硬化这个医学名词了解甚微，殊不知耳硬化症对人体有很大的危害，不及时治疗或治疗不当将导致永久性听力丧失，并且不同的患者，甚至同一患者的不同时期，听力下降的速度差异很大。

耳硬化症如何诊断？

耳硬化症可分为前庭窗型、耳蜗型及混合型，其中以前庭窗型最常见。

由于涉及内耳骨迷路，其临床表现为进行性、传导性聋，也可伴感音神经性聋，表现为混合型聋。可伴有耳鸣、眩晕，双耳发病多不对称，无中耳炎病史。

有人将耳硬化症的临床特征总结为“年轻女性，双耳听力逐渐下降，无中耳炎，有家族史”。

查体鼓膜多正常，部分患者鼓膜（约在鼓岬处）透出粉红淡红色，即Schwartz征。这是由于鼓岬表面尚未成熟、活性的海绵灶覆有血管丰富的增厚黏膜所致。

临床上对耳硬化患者的诊断主要根据患者症状、家族史、听力图改变以及高分别率CT（HRCT）。

凡双侧对称性进行性传导性聋，鼓膜正常或Schwartz征阳性，鼓室导抗图为A型或As型，结合HRCT，即可作出耳硬化症的诊断。

耳硬化症如何治疗？

耳硬化症的发病过程非常缓慢，不少患者对这种渐进性的听力下降难以觉察。当耳鸣、听力减退等持续一段时间后，还会从传导性耳聋逐渐发展成神经性耳聋，此时病人听力会大幅度下降，才会有就医意愿。其实这个时候，病情已经相当严重，治疗的最佳时机是在传导性耳聋的阶段。

在耳科疾病中，耳硬化症疗效较好。本中心采用微创耳内镜下CO₂激光镫骨底板开窗+人工镫骨植入术，无需剃发，亦无耳外可见切口，获得良好听力恢复效果。团队通过耳内切口，利用激光技术在镫骨底板上打一个小洞，并置入钛制人工镫骨，建立听骨链与内耳之间的能量传导通道，多数患者可以获得接近正常（气骨导差闭合）的听力。但是由于镫骨等结构仅1-2mm大小，周围存在重要神经及听觉器官，因此这个手术非常精细，对医生的操作技巧要求很高。晚期耳硬化症病灶更广泛，影响神经与毛细胞功能，程度重，手术难度增加，手术效果差。

总结，如果发现自己有听力障碍，需要旁人大声说话才能听见，或者看电视、听音乐需要比原来开大音量，应该尽早去看耳科医生，警惕耳硬化症。但也要对治疗有信心，因为很多耳硬化症导致的听力障碍，可以被治愈。