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占世坤 三甲
占世坤 主任医师
上海瑞金医院 功能神经外科

痉挛性斜颈的诊断与治疗


痉挛性斜颈术后上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤

临床表现

本病发病率约为 15/30万,多见于成年人,平均发病年龄 30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科占世坤

痉挛性斜颈的临床表现多种多样,多数起病缓慢,少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样,但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同,临床表现可分为四种:

1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰,颏、面仰天,颈椎呈弓状前突。

3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈,重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧,并常伴随同侧肩膀向上抬举现象,缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s,表现为头强直在一个方向,称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s,表现为头向一个方向抽动,称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重,安静时症状减轻,入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时,影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚,对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态,以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。

诊断

本病的诊断比较容易,明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现,颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧,神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛,受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记,局部阻滞和颈部肌肉的表现等,对病人进行综合分析后,做出临床诊断分型和受累肌肉列表,再制订治疗方案。

治疗:

瑞金医院开展多种手术方式治疗痉挛性斜颈,包括选择性脊神经后根切断术,副神经分支切断术,苍白球毁损术,脑深部电刺激术等.总病例数有数百例,有效率在90%以上.

术前1术后1 术前2       术后2术前3        术后3术前4        术后4

术前5        术后5

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术中见粗大的颈神经后根前支,予以切断




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