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赵长地 主任医师
济宁市第一人民医院 功能神经外科

Meige综合征DBS手术

“挤眉弄眼”为哪般?曲阜市人民医院神经外科成功完成曲阜首例Meige综合症立体定向脑深部刺激术(DBS)。

曲阜市人民医院神经外科成功完成曲阜首例Meige综合症立体定向脑深部刺激术(DBS)。开创了曲阜DBS治疗功能性脑病的先河,填补了该领域治疗的空白。也标志着我院在功能脑病方面的诊断与治疗水平达到了新的高度。

民间都说:左眼跳财,右眼跳灾。那……俩眼都跳是几个意思?

济宁市第一人民医院功能神经外科赵长地

近日,曲阜市人民医院神经外科收治了这样一位“两眼都跳,挤眉弄眼,老是撅嘴”特殊患者周女士。她一年半以前无明显诱因开始出现双侧眼睑眨眼(瞬目)次数增多,近一个半月出现明显加重,眨眼次数每秒钟1-2次,老是感觉抬不起眼皮,睁眼困难,已经没办法正常行走,严重影响到了日常生活。曾辗转多家医院就诊,据患者外甥讲,按癫痫也治了,按老年综合症也治了,药吃了不知不多少把,中药也吃了不知多少付,没有啥好转,仍在继续加重。给本已有很多不幸的周女士,平添了更多的痛苦。来到我院就诊。经济宁市第一人民医院功能神经外科赵长地教授会诊与病例讨论,做出了精确诊断——Meige综合症(也称梅杰综合症,梅热睑痉挛)。制订了详细的手术计划与步骤。此次手术由山东省疼痛医学会功能神经外专业委员会主任委员济宁市第一人民医院神经外科赵长地教授会诊手术!

什么是梅杰综合症呢?

【定义】梅杰综合征(Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一种累及头面部的特发性肌张力障碍,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。

【诊断】

1.主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩,Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点,可诊断本病。

2.目前尚无确诊本病的特异性检查。

【治疗】包括药物治疗,A型肉毒素局部注射治疗,和外科手术治疗。外科手术治疗主要为脑深部电刺激手术(Deep Brain Stimulation,DBS),是目前国际上最先进的治疗方法。它具有微创、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。国际上多选择苍白球内侧部(GPi)作为治疗靶点,已获得较为理想的疗效。

这个手术从下午13:10给患者上头部定向仪开始到18:30患者麻醉舒醒安返病房结束,历时7个小时。过程繁琐细致,有条不紊,顺利实施。定位表尺精确到0.5mm,电脑程序驱动推进电极精确到0.001mm。每一步操作都必须要求稳、精、准!每一个细节的失误都可导致手术的失败。

手术示意图

DBS是通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团(本病例是双侧苍白球Gpi),微电极通过导线经皮下与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接,刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团,使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正,从而改善患者的症状。这是国际上最先进的神经调控技术之一,对帕金森病、特发性震颤、癫痫等功能脑病均有显著疗效。国际上已有超过15万名病患受益于该疗法。

DBS手术具有安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下,术后患者外观如常人,丝毫不影响患者的日常工作和生活。

下面请跟随我简要回顾一下此次手术的术前、术中及术后情况:

术前各种术前检查,病例讨论,MDT,协调各科室,和病人及家属沟通,不再赘述(此处省略一万字……🤓)

手术当天一早的准备也是决定手术成败的关键就是采集精确的靶点数据,必须准确、准确、再准确(重要事情说三遍)。定位不准,轻则无效,重者神经功能受损!

本文患者图片是经患者家属授权发布(在征求家属意见时,患者丈夫欣然接受,完全赞成,并表示你们就要多宣传,让更多的人不要走他的弯路,认识这种病,知道有这种先进有效的手术。)

回顾之前,先看一下患者术前及术后第一天的视频症状对比

术前不自主“挤眉弄眼”症状明显,睁眼困难

术后第一天,患者挤眉弄眼症状消失,和常人无异

第一步:数据采集与手术计划系统融合

颅脑磁共振的特殊序列薄层扫描并刻入光盘。

特殊序列扫描

与手术计划系统进行数据融合顺利。计算靶点坐标。

第二步:局麻下安装定向仪

划定扫描基线

安装定位仪

不用担心,已经打了局麻药,患者无痛苦😐

第三步:定向仪安装妥当后,进一步行CT薄层扫描,并刻录光盘导入手术计划系统,进一步精确计算靶点三维坐标值。

定位仪安装后颅脑CT薄层扫描,扫描定位分毫不差。

精确定位

水平仪测试,再次确定“横平竖直”

CT薄层扫描数据和手术计划系统融合顺利,并精确计算出靶点XYZ轴三维坐标值,和ARC弧度数,ring环形数值

正在生成坐标数据

计算出的各种参数提供给术者(数据单位是mm)

第四步:进入手术室,在局麻下病人完全清醒状态下的切口选择→ 颅骨钻孔→ 微电极监测 →电生理定位 →电极植入 →术中实验刺激→ DBS电极固定

还是不用担心,患者局麻后,无痛苦😐

患者完全清醒状态下,局麻下双侧额部小切口

安装调试微电极定位植入装置

植入装置在电脑程序下“稳步”向靶点推进

电脑发出指令进行电刺激测试,并以0.001mm的精度将微电极植入Gpi靶点,找到最佳靶点位置

观察植入刻度

放置微电极

微电极准确植入靶点就位

双侧电极给予电刺激,患者双眼睁开自如,和术者交谈顺利,效果非常好,无任何副作用。

五步:撤掉立体定向仪,改为全麻下将电极延长线与埋藏于左侧锁骨区皮下的电刺激器相连,缝合切口,术毕。整个手术过程顺利,术中出血20ml。

微电极延长线固定

术后患者麻醉清醒后“挤眉弄眼,眼肌痉挛”症状立即消失,立竿见影,效果满意。

此次DBS手术的成功开展,填补了曲阜在功能脑病领域手术治疗的空白,符合手术向微创,精准发展的国际趋势,属于省内领先,在省内也是少数几家医院能够少量开展。DBS对Meige综合症、帕金森病、特发性震颤、癫痫等功能脑病均有显著疗效。为药物保守治疗无效的患者治愈与改善生活质量提供了切实有效的治疗措施。

关于Meige综合症,如有兴趣的可以延伸阅读《2018中国Meige综合症最新专家共识》,具体请点击下面的链接,本文不再赘述。

患者的微笑与您的鼓励与支持是我们前进的最大动力!

最新我国Meige综合征诊疗专家共识发布!

参考文献

1. Pandey S, Sharma S.Meige's syndrome: History, epidemiology, clinical features, pathogenesis and treatment.J Neurol Sci. 2017 Jan 15;372:162-170.

2. 杨立青, 吴升平.Meige综合征的研究进展.中华临床医师杂志(电子版).2013年15期.

3. 彭彬, 张申起, 董红娟, 罗瑛, 卢祖能.面肌痉挛的过去、今天和明天.神经损伤与功能重建.2017年4期.

4. 崔元孝, 张清华.其他类型的肌张力障碍.山东医药.2005年19期.

5. 秦明筠, 彭彪, 罗冬冬, 陈颖东.Meige综合征临床误诊九例分析.中华神经医学杂志.2010年9期.

6. LeDoux MS.Meige syndrome: what's in a name?Parkinsonism Relat Disord. 2009 Aug;15(7):483-9.

7.《2018中国Meige综合症最新专家共识》

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