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赵红宇 三甲
赵红宇 主任医师
盛京医院 神经外科

儿童也会得椎管内肿瘤吗?

对于肿瘤,我们都认为只有那些抽烟、长期与放射性物质密切接触、不良生活习惯的成年人才会得,难道我们的单纯、可爱的小天使们也会被它盯上?儿童真的会患上椎管内肿瘤吗?
是的,儿童也会患上此病,而且儿童椎管内肿瘤的分布与成人是不同的,其中有40%是位于脊髓髓内的肿瘤,而在成人中这一比例仅有20%,常见的有星形胶质细胞肿瘤和胚胎性肿瘤如畸胎瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、肠源性囊肿等;硬脊膜下髓外肿瘤占10%,而在成人中则为60%,常见的也为神经肿瘤和脊膜瘤;硬脊膜外肿瘤占50%,而在成人中为20%,多为恶性肿瘤,常见的有神经母细胞瘤、神经节母细胞瘤、各类肉瘤(如Ewing's肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤和神经纤维肉瘤等),良性肿瘤也以神经肿瘤最为常见。
一般临床表现主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
(1)神经根性疼痛:为神经根或硬脊膜的刺激所致,部位较固定,常局限于一处,并沿受累神经根分布区放射,性质如刀割、针刺或烧灼样,常呈间歇性发作,在用力、咳嗽或打喷嚏时加重或诱发。
(2)感觉障碍:表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常(麻木或蚁走感)。发生率较成人组低,主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差,检查又不合作,故判断较困难。
(3)运动障碍:肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出,颈髓病变可有四肢肌力减弱;胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等;腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等;部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳,可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
(4)直肠和膀胱功能障碍:表现为括约肌功能损害,发生率较成人高,可有肛门松弛,哭时大小便失禁。
(5)合并脊柱或中线部位皮肤异常:可有脊柱畸形(前突或侧弯畸形),多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等;背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
(6)脑膜炎史:约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史,其中多数为脑膜炎反复发作,各种抗生素难以控制,常见于椎管内皮样或上皮样囊肿,有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。
  主要治疗方法为手术切除肿瘤,对恶性肿瘤术后可辅以放射治疗。小儿椎板切除及术野暴露较成人方便。手术方式视肿瘤的部位、性质及与脊髓或马尾神经的关系而有所不同:神经纤维瘤可以全切除,皮样或表皮样囊肿应尽可能完全切除,如与脊髓或马尾神经粘连紧密,不可勉强切除,以免加重神经功能障碍。但囊内容物应尽可能刮除干净。

赵红宇
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