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赵君
赵君 主治医师
鄞州第二医院 肾病内科

IgA肾病7种临床表现

虽然在病理上均表现为IgA在系膜区的沉积,IgA肾病临床表现和病理改变却多种多样,对治疗的反应和预后也有很大的差别。因此,治疗IgA肾病,需要根据临床表现和病理,分为不同的类型,进行不同的处理。国内有学者尝试将IgA的临床表现分为七种类型,简要介绍如下。
1, 孤立性血尿型:仅表现为镜下血尿,无蛋白尿,肾功能正常,无高血压,病理改变较轻,系膜区仅有IgA沉积,硬化的小球较少,无新月体,小管间质病变较轻,血管病变不明显。
大多数学者认为此类型患者预后良好,不需要不积极治疗,但是需要密切观察今后有无肾病进展的指标。
2,尿检异常型:此类型在IgA肾病所占比例最高,起病隐匿,往往是常规体检发现,确切病程不明确,临床症状无明显特征。镜下血尿或者肉眼血尿单次发作伴蛋白尿小于2.0克/天。肾功能和血压正常。病理改变轻重不同,从轻度系膜增生性病变,局灶节段硬化到肾小球硬化都可出现,间质病变轻到中度,但不存在广泛硬化。系膜区除IgA沉积以外,常有IgG。长期以后有相当比例的患者进展为慢性肾衰。
3,反复发作肉眼血尿型:发病年龄多为20-30岁的青年,肉眼血尿反复发作,次数大于2次,发作前数小时到1天有感染(上呼吸道感染或者肠道感染),发作时间有腰酸,腹痛,肉眼血尿2-3天就可以自行消失,多发作间期有可有持续尿异常,但蛋白尿小于2.0克/天,肾功能正常。肉眼血尿发作一个月内,肾活检可见节段性细胞性新月体(10%以内),无袢坏死。小球硬化少,间质病变轻,无严重血管病变。因为和感染关系密切,此型预后良好,治疗以去除感染灶为主,比如切除扁桃体。
4,新月体型:起病症状明显,肉眼血尿持续时间较长,可达5-6天,或者镜下血尿较重(大于50万/ml)。合并的蛋白尿较重,也可合并高血压,肾功能在起病时正常或者稍高,病理常伴袢坏死,新月体大于15%,血管可呈现纤维素样变性或者坏死。此型患者如不积极治疗,可迅速发展到肾功能不全;如果积极治疗,新月体可消退,肾功能恢复。
5,大量蛋白尿型:比较少见,以蛋白尿和水肿为主要表现,一般无肉眼血尿,符合肾综三高一低表现,常合并高血压等预后不良因素,病理上小球硬化较多,小管间质病变轻-中度,电镜下足突广泛融合。治疗以激素为主,预后不佳。
6,高血压型:男性多见,年龄偏大,起病就有高血压,孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿,蛋白尿小于3.5克/天,肾功能正常或者升高。肾穿刺慢性化病变较重,较多球性硬化,间质病变中-重度,血管病变较突出,透明病变较多,预后不佳。
7,终末期肾病:肌酐大于445,双肾体积缩小。

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