小儿川崎病：典型病例分析（一）

川崎病（Kawasakidisease）又称皮肤粘膜淋巴结综合征，主要是以皮肤粘膜出疹、淋巴结肿大和多发性动脉炎为特点的急性发热性疾病。绝大多数患儿年龄在2个月至5岁，但也有成年患者。男女比例1.3～1.5：1，复发率2％～3％。

一、典型临床表现：

一般无前驱症状，突然发热，呈弛张热或持续性发热，持续1～2周，多为7～10天，平均最高温度达39～39.9℃。数日后，躯干尤其会阴部出现多形性红色斑疹，亦可呈荨麻疹样皮疹，有瘙痒感，但无水疱或结痂。四肢远端变比较典型。在发病后第1周指甲或趾甲近端苍白（不完全性白甲病），手掌及足底出现红斑，手脚弥漫肿胀，皮肤常绷紧较硬，压之无凹陷。约于起病后10～15d，甲周、手掌及足底开始脱皮；有时表皮呈簇状脱落，下方露出新的正常皮肤。约2个月后指甲和趾甲常出现横沟。整个病程持续2～12周，并往往伴有非化脓性淋巴结肿大。比较严重的表现是约于发现第10日，当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心脏炎。患者面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛、心音低钝，心尖可闻及收缩期杂音、奔马律或早搏。经临床、心电图、超声心动图和放射线检查约50%病例发现心脏损害，包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭。采用无创伤性检查发现20%病人因冠状动脉炎而引致冠状动脉瘤。冠状动脉瘤在起病最初4周检出率最高，以后逐渐减少。冠状动脉造影发现冠状动脉瘤约达60%。冠状动脉瘤直径小于8mm者可以退缩；大于8mm者不能退缩，容易发生冠状狭窄或闭塞，而引起心肌梗塞。必须指出，心脏炎与冠状动脉瘤的形成相互无关，其他表现尚有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、虹膜捷状体炎、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泄等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮以及颅神经麻痹和脑病等。

三、化验检查：

起病急性期白细胞增高，可达20×109/L以上，伴核左移；轻度贫血；在患病的第2或第3周血小板增多可达500×109/L以上；血沉增快达60mm/h以上，C反应蛋白阳性。血清免疫球蛋白，特别是IgE增高，补体轻度增高；血清转氨酶增高。根据受累器官不同，其他实验室异常尚有蛋白尿、脓尿；脑脊液淋巴细胞增高；心电图有低电压、ST-T波改变、P-Q和Q-T间期处长以及心律失常；X线检查心脏增大；二维超声心动图可见冠状动脉扩张或冠状动脉瘤形成，且多数是左、右冠状动脉同时受累。

现将我科2008年2月收治一个1岁11个月“川崎病”病例介绍如下：患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x10⁹/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x10⁹/L，CRP73mg/L。以“呼吸道感染 川崎病待排”入院，给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x10⁹/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x10⁹/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。 查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x10⁹/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x10⁹/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。

一、拟诊讨论：患儿具有以下临床表现：1.持续发热5日以上。2.双侧结合膜充血。3.口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。4.急性期手掌与足底充血。5.急性非化脓性颈部淋巴肿大。

二、鉴别诊断：

1. 与出疹性病毒感染鉴别：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。

2.与急性淋巴结炎鉴别：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤及皮下组织无红肿；②无化脓病灶。

3.与病毒性心肌炎鉴别：①冠状动脉病变突出；②特征性手足改变；③高热持续不退。

4.与风湿性心脏炎鉴别：①冠状动脉病变突出；②无有意义的心脏杂音；③发病年龄以婴幼儿为主。

给予“人血丙种球蛋白”静滴及“阿司匹林”口服以减缓冠状动脉瘤发生和防止血栓形成。入院第6天，患儿热退，查体双眼结膜充血减轻，唇红，口腔及咽充血减轻，颈部淋巴结较前有所减小，周身皮肤无皮疹，手足端无硬肿及脱皮。入院第10天，患儿无发热，复查血常规及CRP：白细胞9.6x10⁹/L,中性粒48.9%，淋巴38.5%，血小板454.1x10⁹/L，CRP3.5mg/L，血沉103mm/L。复查心脏彩超示左冠状动脉宽2.9mm；复查肝功转氨酶稍高，给予肌酐片口服，加服潘生丁，阿司匹林剂量不变。入院第14天，查体结膜及口腔无充血，右侧颈淋巴结较前明显缩小，周身无皮疹，心脏听诊未见异常，双手指端见少许脱皮，复查血常规：白细胞9.3x10⁹/L,中性粒46.6%，淋巴42.5%，血小板421x10⁹/L，请示上级医师后准予出院，院外继续口服阿司匹林5mg/kg/顿服，嘱1个月、6个月及1年后复查心脏彩超。