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医学科普

自身免疫性脑炎----早期表现类似分裂症

发表者:郑东 人已读

小张是一名17岁的高中女生,学习成绩好,懂事乖巧。一个月前小张突然出现兴奋、失眠、乱语、多汗等症状,家人将其送至医院后,医生诊断为“自身免疫性脑炎”,并且告知家属即便已开始积极用药治疗,但小张在短期内病情还会有加重的趋势。正如医生说言,一周后小张出现了持续的癫痫发作,昏迷不醒,经过3个星期的住院治疗方才康复出院。

l.什么是自身免疫性脑炎?

人体免疫系统常常会产生自身抗体,自身抗体是具有毒性的。当自身抗体损害中枢神经系统,出现神经功能和精神障碍时,称为自身免疫性脑炎。目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体,如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。

以抗NMDA受体抗体脑炎为例来进一步说明什么是自身免疫性脑炎。NMDA受体(N-methyl-D-asparticacidreceptor)的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受体,广泛分布在中枢神经系统中,如大脑、脊髓。NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体,具有独特的双重门控通道(doublygatedchannel)功能,它既受膜电位控制也受其它神经递质控制。NMDA受体被激活后,主要对Ca2+有通透性,介导持续、缓慢的去极化过程。NMDA受体不仅在神经系统发育过程中发挥着重要的生理作用(如调节神经元的存活,调节神经元的树突、轴突结构发育以及参与突触可塑性的形成等),而且对神经元回路的形成亦起着关键作用,参与学习、记忆、以及精神活动的调节。

当人体处在病理状态时,体内会产生较多针对NMDA受体的毒性抗体,这时分布于神经细胞的NMDA受体结构首当其冲受到损害,从而引起中枢神经系统“筛孔”样地弥漫性破坏,由此诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理变化。早期轻症时表现为精神异常,此时很难将自身免疫性脑炎和分裂症或是情感障碍区分开;随着病情的加重,患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍(多汗、失眠),严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸异常。

在病理上,抗NMDA受体抗体脑炎表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质,并在血管周围形成袖套样结构。由于在病理表现、临床症状和生化检查等方面自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的相似性,使得二者长期以来不能被有效区分,直至2007年法国科学家DalmauJ发现了抗NMDA受体抗体后,医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的疾病规律。

2.有毒的自身免疫性脑炎抗体是怎样产生的呢?

研究发现,自身免疫性脑炎抗体小部分是由体内的良性或恶性肿瘤产生的(如:畸胎瘤可产生抗NMDA受体抗休、小细胞肺癌产生抗Hu抗体);另外一部分患者体内虽然没有发现肿瘤,但是存在免疫功能紊乱。所以,医生在给患者进行免疫治疗的同时,时刻不放弃寻找患者体内可能隐藏着肿瘤。自身免疫性脑炎的患者救治过程非常艰辛。此类患者常合并严重的肺部感染,甚至需要呼吸机辅助呼吸;同时严重的精神症状给护理和照料带来很大的困难。疾病的高峰期持续数周至数月不等。

本文是郑东版权所有,未经授权请勿转载。
本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2016-01-18