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郑景浩 三甲
郑景浩 主任医师
上海儿童医学中心 心胸外科

双向Glenn /半Mustard心房调转Double

【摘要】目的:本研究是来评估先天性纠正性大动脉转位中应用半Mustard心房调转手术及双向Glenn手术完成双调转手术的风险及收益。为了避免完全Senning手术的并发症并且辅助右心血流动力学,采用一种改良的心房调转手术。方法:在2014年1月~2016年3月中,7例病人完成了这种改良的Double switch 术的解剖纠治。5例病人合并肺动脉闭锁施行了Rastelli-心房调转手术,另2例病人施行了动脉-心房双调转手术。心房调转使用半Mustard手术占了同期解剖纠治术中的26.9%(7/26)。结果:全组没有发生近远期死亡。随访时间7~21个月,双向Glenn手术并发症比较罕见,并未发生心房板障相关的再次手术或窦房结功能不全。术后三尖瓣反流术后6例为轻到中度,1例为中度。右室-肺动脉管道无明显梗阻。结论:我们描述了近年使用改良心房调转手术完成双调转手术的经验,达到了良好的初期结果。半Mustard和双向Glenn手术的风险是减少板障及窦房结相关的并发症,手术方法相对简单,改善右心功能和预后。上海儿童医学中心心胸外科郑景浩

【关键词】Mustard  Double switch  纠正性大动脉转位

The clinical research of Double switch operation with Glenn and hemi-Mustard in CC-TGA in children

Jinghao Zheng, Zhongqun Zhu, Sun Qi, Botao Gao, Xinwei Du, Zhiwei Xu, Jinfen Liu

Department of Cardiothoracic Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, Heart Center, School of Medicine,Shanghai Jiaotong University, Shanghai, China

Objective: To avoid complications associated with the complete Senning procedures and to assist right-heart hemodynamics,This study was undertaken to assess the risks and benefits of the double-switch operation using a hemi-Mustard atrial switch procedure and the bidirectional Glenn operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. we favor a modified atrial switch procedure,  Methods: Between January 2014 and  March  20016, anatomic repair was achieved in 26 patients. A hemi-Mustard procedure was the atrial switch procedure for 26.9%(7/26),The Rastelli–atrial switch procedure was performed in 5 patients (RAS) and the arterial–atrial switch procedure was performed in 2 patients. (AAS)). Results: There was no in-hospital death after anatomic repair. There were no late deaths in a median follow-up of7~21 months. Glenn operation complications were uncommon  limited to the perioperative period, Atrial baffle–related reoperations or sinus node dysfunction have not been observed. Tricuspid regurgitation decreased to mild for 1 case and mild to moderate for 6 cases. Right ventricle–pulmonary artery conduit longevity is significantly improved. Conclusions: We recentely describe an experience with the double-switch operation using a modified atrial switch procedure with favorable earlyterm results. The risks of the hemi-mustard and bidirectional Glenn operation are minimal and are limited to a well-defined patient subset. The benefits include reduced baffle- and sinus node–related complications , technical simplicity and inspiring results.【Key words】Hemi-Mustard  Double switch  congenitally corrected transposition of the great arteries

先天性纠正型大动脉错位(congenitally corrected transposition of the great arteriesccTGA)是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形[1],手术方法已经从处理结构缺损的生理修补手术进化至由形态学左心室(LV)支持体循环的解剖纠治手术,解剖纠治早期的成功结果首次由多中心报道于90年代中期。但是,纠正性转位中多发的解剖变异对解剖纠治术提出了很多手术方法上的挑战,如形态变异,包括右位心,心房反位,会很大程度影响建造心房板障的形态;三尖瓣功能不良导致的体循环房室瓣功能不全,体循环右心室会逐步发生功能受损,据观测,传统修补术后3年发生率为40%[2]10年时为60%。根据MustardSenning心房调转手术的历史经验,有一定几率发生远期体静脉梗阻,以及发生肺静脉梗阻。此外,心房调转手术后远期发展至窦房结功能不良的几率高达40%,是远期猝死的风险因素。为了减少传统心房板障手术的远期并发症,使用双向Glenn手术减少了脆弱RV的容量负荷[3],也减少了发育不良或者Ebstein样三尖瓣的承受的压力,提供了潜在的益处。本研究总结和评估我院行半Mustard/腔肺吻合(BDG)改良心房调转手术连同动脉调转手术(Arterial switch operation.ASORastelli  Operation. RO)这一特别新技术的初期效果。

资料与方法

20141月~20163月共收住院26ccTGA患儿接受了使形态学左心室承担体循环的外科手术方案中其中有7例进行了半Mustard/腔肺吻合(BDG)改良心房调转手术连同动脉调转手术,该7例患儿入院年龄11月~26月(平均16.8±5.7月)。男3例,女4例,均为正位心(S,L,L),按照彩色超声心动图(ECHO)的提示,合并肺动脉高压(PH2例和肺动脉狭窄(PS5例,合并三尖瓣Ebstein畸形3例。手术方法:2例合并PH患儿5~6个月前行肺动脉环缩(MPA banding)的姑息手术后行动脉-心房调转手术(AAS)。5例病人合并PS患儿行一期Rastelli-心房调转手术(RAS)。所有病人ccTGA的诊断及心脏解剖的描述依靠心彩超。心超也用来评估心室收缩功能和三尖瓣反流严重程度。TR分级为1-41,轻微,2,轻度,3,中度,4,重度。随访时间在721月。

按照彩色超声心动图(ECHO)的提示,常见的并发心脏缺损是VSD5例合并左室流出道梗阻(LVOTO)和肺动脉狭窄(PS),2例患儿存在三尖瓣异常,3例患儿存在三尖瓣类似Ebstein样结构(Ebsteinoid features)。3例病人TR为中度或以上。1例病人存在右位心伴内脏正位,另有一例中位心伴内脏正位。

手术方案

ccTGA病人的解剖纠治依据病人特殊的畸形而定制。病人接受以下二种解剖纠治方案之一:(1)如果患者肺动脉瓣大小适当(n=2),行动脉-心房调转手术(AAS)。或(2)病人合并肺动脉瓣狭窄(n=2)或严重肺动脉下狭窄(n=3),行Rastelli-心房调转手术(RAS)。

AAS组,手术来训练形态学LV使之能承受体循环压力。2例病人在AAS术前实施肺动脉环缩术(PAB)。PAB术后何时可行AAS手术,取决于心彩超提示正常的LVMV功能,心导管提示形态学LV接近体循环的压力及低舒张末期压力。RAS组病人中,1例病人施行改良B-T分流术再行RAS术,其余4例病人直接行RAS术。

手术技术

解剖纠治手术. 所有病人标准切口,正中开胸,主动脉及上下腔静脉插管转体外循环。如果做过PAB手术的,先拆除环缩带,如果存在体肺分流,在体外循环开始后予以切断结扎。手术过程保持中低温(25-28℃)。

AAS手术(图1),先以标准冠脉移植及Lecompte换位行动脉调转手术。如果之前做过PAB,取下PAB并以此层面作为PA横切面。

RAS手术(图2),右室切开,经右室切口建立LV-主动脉通道。Rastelli板障使用涤纶补片,之后使用同种带瓣管道建立RV-PA连续性。

在动脉转位手术或Rastelli手术完成后,行心房板障手术。7例病人行半Mustard/BDG手术来完成心房调转。原发房间隔需完全切除,上方边缘剪开进一步扩大房隔开口。聚四氟乙烯补片长度距离从三尖瓣环最上方点到下腔静脉口。甚至必要时剪开冠状窦前壁,因为右房至左房过渡的地方(如经过房隔的地方)最容易出现梗阻。冠状窦去顶为这一关键点提供了更多的横截面积。移除主动脉夹闭钳后,施行双向Glenn手术。BDG手术中常规结扎奇静脉。

结果

1例肺高压危象,1例术后出现凝血功能障碍 2例患儿出现肺动脉吻合口流速增快,吻合口流速1.83.5m/sSenning+Rastelli术后,外管道与解剖右心室吻合口流速增快1例,流速3.1m/s。没有近远期死亡。

RAS组最常见的再次手术是解决RV-PA的连接。文献报道半Mustard组比传统心房板障手术组出现右室流出道再手术的机会更少。半Mustard组术后5年、10年无需右室流出道手术的几率为100%,而传统SenningMustard手术组5年时75%10年时50%

三尖瓣功能

解剖纠治术前心彩超平均TR双调转手术后,TR明显改善,术前4例中到重度返流,3例为轻到中度和中度返流,术后6例为轻到中度,1例为中度。

功能状态

最近的随访中,(5/7)71.4%的病人有良好的左室收缩功能。中度LV功能不良有2,均为AAS组。

讨论

在治疗ccTGA的解剖纠治中使用半Mustard心房板障手术连同双向Glenn手术预计风险比较低,不论早期还是晚期,此方法都没有增加死亡率,本研究应用该手术方法得到了初步的见证。这可归功于心房简化的板障手术和双向Glenn手术相关的并发症发生率低限。哪些病人容易出现与双向Glenn手术相关的并发症,并避免在他们中实施该手术方法时产生,这包括任何年龄下的肺血管阻力过高以及需要处理的年龄非常小的病人(小于4个月龄),都不适合行该类手术方法,这不同与传统心房调转手术[4]

接受Rastelli手术的病人中,相比于传统心房调转手术,半Mustard/BDG手术为RV-PA管道提供了明显延长的寿命[5]10年内无需RV-PA管道修复的比例达100%。虽然最终因同种移植物的退化,管道更换在所难免,半Mustard/BDG心房调转手术还是延长了RV-PA的管道寿命。事实上,第一个接受半Mustard手术需要管道修正的病人,在解剖纠治术后11.6年才进行了RV-PA管道更换。使用BDG分流所带来的RV容量减负可能是半Mustard手术病人中观察到RV-PA寿命延长的原因。

此外,半Mustard手术也消除了Senning手术和Mustard手术已知的长期并发症。据报道[5~6],体静脉通路发生长期梗阻的几率在10-15%。最近一系列的解剖纠治术的研究报道了板障相关并发症再手术的几率为5-7%。更需要警惕的是与传统心房板障手术相关窦房结远期功能不良,已报道的发生率为35-46%。有作者[7~8]6名解剖纠治术后的病人中发现严重影响血流动力学的房性心律失常,其中2人因未控制的房性快速性心律失常死亡。

我们的结果显示,在以半Mustard/BDG作为心房调转手术的双调转手术后,TR下降明显。肺循环的低后负荷(压力负荷),可能有助于解剖纠治术后提升三尖瓣的功能。解剖纠治术后TR程度减低已经分别由作者等报道过[9]BDG手术可带来三尖瓣减负的效果,可能帮助患者在远期时有更持久的三尖瓣功能。本研究初步结果证明了这一手术所带来的很多收益。选择这一心房调转手术所带来的优点有5方面。1. RAS手术中,经过RV-PA管道的血流量减低了,延长了管道寿命。2. 双向Glenn手术减少了RV的容量负荷,RV是在手术前本身因有三尖瓣的下移或返流有右心功能不全并在术中右心功能很容易受损伤的部位[10]3. 为一个发育不良,总是不称职的三尖瓣减少容量负荷,会带来一定优势。4. 长期的作心房内板障的并发症,如窦房结功能不良或板障梗阻,在下腔静脉-三尖瓣(半Mustard)板障手术中很少发生,5. 相比于在解剖位置异常时可能非常具有挑战性的传统心房板障手术,半Mustard手术的技术相对简单[11~12],但比传统的双调转术略有限制。

Mustard/BDG心房调转手术的限制主要取决于BDG部分,高肺血管阻力会限制BDG手术的应用[13]。具体包括以下两种情况(需要限制BDG手术使用):(1),病人小于4个月,并有严重体循环二尖瓣返流;(2),任何肺血管阻力增加的病人。前者这种情况下,应该使用传统Senning手术。

本文介绍了这种广泛适用于各类ccTGA解剖纠治术的方法,斯坦福大学医院经验证明了半Mustard/BDG手术在大部分病人中的实用性。尽管ccTGA的病人还面临许多挑战,早期及中期的良好结果是可以预料到的。

参考文献

  1. 1.       Mainwaring, R. D., & Hanley, F. L. Double Switch With Hemi-Mustard and Bidirectional Glenn Procedure for “Anatomical” Repair of Corrected Transposition. Operative Techniques in Thoracic and Cardiovascular Surgery 2013, 18(3), 171-189.

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  3. 3.       Cui, B., Li, S., Yan, J., Shen, X., Wang, X., Yang, K., . . . Tian, M.. The results of a two-stage double switch operation for congenital corrected transposition of the great arteries with a deconditioned morphologically left ventricle. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2014, 19(6), 921-925.

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  13. 13.     Karl, T. R.. The role of the Fontan operation in the treatment of congenitally corrected transposition of the great arteries. Ann Pediatr Cardiol,2011,4(2):103-110.

郑景浩
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