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仲骏 三甲
仲骏 主任医师
上海新华医院 神经外科

小儿遗尿,谨防脊髓拴系

小孩一般长到两岁左右都能较好地控制自己的大小便,如还经常出现“尿床”现象,家长就该引起重视了——这往往是由“脊髓拴系”导致脊神经发育障碍所致。不及时治疗,不仅尿失禁症状会进行性加重,而且还会出现下肢畸形、行走困难和驼背等更严重的症状。上海交通大学医学院附属新华医院神经外科仲骏

脊髓拴系其实是一种先天性脊髓发育异常综合征{图1}。

我们知道:

1.脊髓(神经结构)位于椎管(骨性结构)内;

2.脊髓的长度要短于椎管的长度;

3.脊髓圆锥(脊髓的末端)并不位于椎管的末端,而是位于第一(L1)和第二(L2)腰椎间水平

{图2}。

这是因为在胚胎期,脊髓生长速度慢于椎管生长速度所致。然而,脊髓拴系综合征患者,由于终丝与椎管末端粘连,阻碍了圆锥的上升,这就使得整个脊髓处于紧绷状态,乃至出现相应的神经症状和体征。

严重的脊髓拴系综合征患儿,在出身时就能发现小屁股正中鼓起一大包,这是脊膜膨出(脊髓低位并疝出到皮下)所致{图1,3}。稍轻一点的,则表现为骶尾部出现一小洞{图4},有时其周围还长毛。核磁共振检查还会发现合并脂肪瘤、表皮样囊肿等{图2},CT检查常可发现脊柱裂{图5}。对于这些比较的患儿诊断并不难,一般都会早期接受手术治疗。

然而,我们要引起重视的却是那些隐匿性患者!这些患儿,出身时可能骶尾部外观并无明显异常,但随着身体的长高,脊髓被不断牵拉,逐渐出现圆锥和马尾神经损害的症状。对于这些患者,如在其出现明显的“马蹄内翻足”畸形前得到及时治疗,预后还是比较好的。如继续发展,由于脊髓被过渡牵拉,还会导致脊柱侧弯畸形。

脊髓拴系综合征的治疗方法是:松解脊髓末端的粘连并切断终丝使脊髓复位{图6}。该手术并不复杂,但关键是要在神经损害尚未达到不可逆程度时及时手术治疗。所以,年轻的爸爸妈妈们,如发现你的孩子有大小便问题或行走异常,应及时去找神经外科大夫做专科检查。

图1. 脊髓拴系是一种先天性脊髓发育异常综合征,严重者可出现脊膜膨出

图2. 脊髓拴系的MRI表现。正常情况下圆锥位于腰1和2水平,这列患者的圆锥位于腰3和4水平,同时见骶管内有大量脂肪堆积(*)。

图3. 有些脊髓拴系患者在出身时可发现长有“小尾巴”(脊膜膨出)

图4. 有时可见潜毛窦

图5. 三维CT见腰5至骶5的椎管背侧的骨性结构呈裂开状态

图6. 治疗方法是手术松解脊髓并切断终丝

仲骏
仲骏 主任医师
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