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钟招明 三甲
钟招明 主任医师
南方医科大学南方医院 脊柱骨科

脊索瘤该如何治疗?

胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤--脊索瘤。因此,脊索瘤是一种起源于残存脊索细胞的、少见的原发骨肿瘤。

脊索瘤好发于 50~60岁,青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨,最常见于骶尾部(约50%左右),其次为颅底(枕骨斜坡,约35%左右),活动脊柱约为15%(颈椎>腰椎>胸椎)。脊索瘤多仅累及椎体。

脊索瘤属于低度恶性肿瘤,局部侵袭性强。虽然生长缓慢,但晚期转移到肺和其他器官的远处转移并不少见。发生于骶骨的脊索瘤可以发展得非常巨大以至于可以导致肠梗阻、尿潴留,甚至下肢运动功能障碍和性功能障碍。

1. 病理分型

(1) 普通型:又称典型型,最常见,占总数80%~85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40~50岁患者,小于20岁者少见。无性别差异。在病理上可有几种生长方式,但片状生长为其特征,由空泡状上皮细胞和黏液基质组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性,电镜见核粒。这些特征有助于本病与软骨肉瘤区别,后者免疫染色阴性,电镜无核粒。

(2)软骨样脊索瘤:占脊索瘤的5%~15%。其镜下特点除上述典型所见外,尚含有多少不等的透明软骨样区域。虽然有些作者通过电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤,但是大量的免疫组化研究却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。本型发病年龄较轻,过去认为其预后普遍较普通型好,现在认为两者预后差不多。

(3)间质型:又称非典型型,占脊索瘤的10%,含普通型成分和恶性间充质成分,镜下表现为肿瘤增殖活跃,黏液含量显著减少并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。本型可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6~12个月死亡。

2.临床表现

疼痛是脊索瘤患者最常见的临床表现。屈颈和旋转时疼痛是颈椎脊索瘤患者最常见的现象。如果肿瘤压迫脊髓可能会出现脊髓病表现。胸腰椎的脊索瘤最典型的表现是机械性疼痛。骶骨脊索瘤的表现除骶尾部疼痛外,还可以表现为大小便功能障碍、鞍区感觉异常、足下垂和步态异常。由于盆腹腔的空间较大,肿瘤可以逐渐进展到非常巨大,在数月到数年间缓慢产生尿潴留和便秘等症状,病人往往难以察觉。巨大的肿瘤可以在臀部摸到转组织肿块。一部分病人可以有坐骨神经痛的症状。

3. 诊断

(1)X线平片上脊索瘤可表现为不均匀的钙化。

(2)CT扫描能够更清晰地反映脊索瘤的骨质的破坏与重塑,椎间孔扩大和骨皮质变薄是常见的CT表现。

(3)MRI有助于发现脊索瘤在软组织中的侵袭情况。与其他肿瘤不同的是,脊索瘤可以累及椎间盘,可以扩展到邻近椎体。由于肿瘤组织含有大量的粘蛋白和软骨基质,T1加权像上表现为与邻近椎体低或相等的信号,T2加权像上表现为相等或高信号。肿瘤在造影后可中度到明显的增强。压脂像能够更加清晰地反映肿瘤的边界。

(4)病理活检:脊索瘤的明确诊断需要通过CT引导下穿刺活检。

4. 治疗

脊索瘤对化疗及传统放疗不敏感。目前,整块(en bloc)或大体全部切除(gross total resection)+ 后续放疗是最佳治疗选择。

由于脊索瘤的局部侵袭性较强,在手术切除过程中要尽量将肿瘤作为一个整体地切除,才能降低复发率、提高术后生存率。

由于脊柱周围有脊髓、神经根、大血管、食管、器官、肠道等诸多重要的组织器官,因此,手术要达到彻底切除是非常不易的。有时候为了达到彻底切除肿瘤的目的必需牺牲一些重要器官的功能。比如要切断受累的神经,导致肢体活动的障碍,或者大小便功能障碍等。只能通过“牺牲”生活质量以换取生存时间。

当肿瘤做不到广泛的整块切除,或者根本无法切除的时候,建议放疗。既往认为脊索瘤对放疗不敏感,这一观点是基于传统的放疗技术和较低的放疗剂量而言的。由于脊柱邻近脊髓,脊髓对于常规放疗的耐受剂量仅为45- 50Gy,远远低于肿瘤放疗需要的剂量。因此,按照传统技术,肿瘤的局部控制率仅为0~50%。随着放疗技术的进展,现在已经能够大大的提高放疗剂量而同时避免对脊髓的损伤。近期,国外研究采用立体定向放疗技术或者质子放疗技术,5年的总体生存率可提高到74.3%。为了减少手术中肿瘤细胞的残留,放疗的时机最好选择在术前。术前大剂量放疗易增加术后切口感染率。术前根据不同部位给与19.8-50.4Gy的放疗,若无神经功能损害进展术前放疗4-5周,可减少术后伤口感染风险,术后再追加到肿瘤需要的最大剂量。

脊索瘤对传统化疗是不敏感的。近年来,有研究发现一些慢性白血病的药物对脊索瘤的控制有部分帮助(如 伊马替尼,拉帕替尼)。

因此,脊索瘤的治疗应以手术为主的综合性治疗。

钟招明
钟招明 主任医师
南方医科大学南方医院 脊柱骨科
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