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周飞红 三甲
周飞红 主任医师
武汉市第一医院 皮肤科

汗孔角化症及其治疗

患者提问:疾病:汗管角化症病情描述:脸上,手上,手臂上长了好多圈圈一样的褐色斑点,表面不平,有凸出感,很形象美观未填写
希望提供的帮助:请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术?,是否需要就诊?就诊前做哪些准备?
所就诊医院科室:当地大医院

武汉市第一医院皮肤科周飞红回复武汉市第一医院皮肤科周飞红
把所有的皮疹都拍圖給我看看。

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好几年前,在武昌陆军医院看过,医生说是遗传,开了点擦的药,忘了什么药名,没效果,就没继续看了,那时候还不多,现在已经严重影响到外形了,脸上,眼睛下面都是,周医生,期待你能帮帮我!

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我挂你的号,半个月都没有你的号啊

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每天都得化妆,也盖不住

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下班时间打扰你,很不好意思啊!

武汉市第一医院皮肤科周飞红回复

汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可长期存在,很难痊愈。该病包括5种亚型,该病呈常染色体显性遗传,其外显率与年龄相关,通常情况下,青少年时期即开始出现损伤,到30—50岁时完全外显。病人一般都有家族史,在一家中常有几代成员中发病,但也有无遗传证据而散发于人群者。

临床表现:

本病初起为一角化性小丘疹,缓慢向四周扩展,边缘渐渐隆起,形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,边缘呈堤状隆起,中央部分干燥平滑,轻度萎缩,略微凹陷,无毳毛,毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色,边缘颜色较暗。皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少,从几个到数十个不等。

皮损多发于四肢、手足,其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。皮损可为单发,也可为广泛对称分布。临床上可分为经典斑片型(Mielli型),浅表播散型、播散性掌跖汗孔角化症(Mantoux型)、单侧线状型、角化过度型、增生炎症型、播散性浅表性光化性汗孔角化症等类型。

组织病理:取角化隆起的部位做检查,可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板,它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱,在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失,棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系,因此汗孔角化症的命名是欠确切的。

治疗:

1.外用5-氟尿嘧啶霜封包或者5-氟尿嘧溶液治疗,外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏治疗。

2.维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。

3.也可采用CO2激光、手术切除、液氮冷冻或电灼术等治疗,但美容效果差。

4.与日光照射有关的病例,特别是播散性浅表性光化性汗孔角化症可服用氯喹,外用遮光剂治疗 。

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周飞红
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