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周瑞锦 三甲
周瑞锦 主任医师
河南省人民医院 泌尿外科

肾集合管癌10例临床病理分析

肾集合管癌10例临床病理分析

[摘要]

目的 探讨肾集合管癌的临床病理特征。

方法  回顾总结10例肾集合管癌临床病理资料及随访情况。

结果 肾集合管癌平均发病年龄37岁,主要症状为血尿、腰痛肿瘤位于肾髓质,侵袭性生长;以腺管或腺管乳头状结构为主,伴有间质纤维增生,淋巴细胞浸润,瘤旁集合管上皮细胞异型增生,PNA及角蛋白CK7表达。Fuhrman病理分级高分化1例、中分化3例,低分化2例。随访6~40个月,4例于术后5~18个月死亡,2例术后6、12个月仍生存。河南省人民医院泌尿外科周瑞锦

结论 肾集合管癌具有特殊的临床病理特征,其确诊有赖于典型病理检查,治疗仍以手术为主。

关键词  肾肿瘤  肾集合管癌  诊断  病理学

中图分类号:     文献标示码:   文章编号:

A Clinicopathologic Study of papillary renal cell carcinoma 

 Zhou ruijin, Song shaokang, Ji Tongyu

Department of Urology, Henan provincial People’s Hospital, Zhengzhou 450003, China

ABSTRACT  Objective To investgate the clinicopathological characteristics of collecting duct carcinoma (CDC) . Methods The status of diagnosis, treatment and follow-up of 6 cases of CDC  were retrospectively analyzed. Result  The mean age of the 6 patients is 38.3 years. The major manifestation were hematuria and flank pain. The primary tumor was centrally located in the renal medulla. All were predominantly tubular or tubulopaillary structures. Collecting duct near the tumor showed dysplastic changes.The Fuhrman’s nuclear grade of the CDC was well-differentiated in 14 csses, moderately differentiated in 7 cases and poor- differentiated in 4 cases. Fllow-up of 6 to 60 months demonstrated that 2 patients died of tumor metastasis at 8 and 15 months after operation, respectively, while others suvived without tumor. Conclusion  PRCC has a distinct clinicopathological characteristics.The pathologic type is correlated with grade and stage. Definite diagnosis depends on the typical pathological features. The surgical therapy is main process of treatment.

KEY  WORDS  Renal neoplasis;  Collecting duct carcinoma ;  Diagnoosis; Pathology

肾集合管癌(Collecting duct carcinoma, CDC)是起源于集合管的一种非常少见的恶性肿瘤,约占肾细胞癌的2%,本文报告6例CDC患者,结合文献复习,了解本病的临床病理特征。

1资料与方法

1.1临床资料  本组经病理确诊的10例CDC患者男5例,女5例,年龄16~88岁,平均37岁。10例CDC均以血尿为首发症状,其中3例有典型的肾癌三联征。全部病例均进行随访。

1.2 病理分级及分期  依据Fuhrman四级分类,采用1997年WHO推荐将Fuhrman分级中的Ⅰ、Ⅱ级为高分化、Ⅲ级为中分化、Ⅳ级为低分化或未分化的分级标准采用2002年AJCC的TNM分期和临床分期。

1.3免疫组化 全部标本均采用SP法做高分子量CK免疫组化染色和ABC法做花生凝集素(PNA)亲和组织化学染色,以明确诊断。

2 结果

本组患者CT检查2 例表现为囊实性占位,8 例表现为典型的肾实质肿瘤,增强后不均匀强化,均位于肾中央部位,其中2 例因向肾盂内突出而怀疑是肾盂肿瘤。1 例肿瘤有钙化。B 超表现均为低回声、均质或不均质肿物。1 例术前发现有肾静脉瘤栓,2 例有肾门淋巴结转移。除2例行肾输尿管及膀胱袖套状切除,其余8例均行根治性肾切除。

病理检查:肿瘤直径2~8cm,为灰白或淡黄色,位于肾髓质,呈侵袭性生长。显微镜下肿瘤细胞排列成不规则腺管或乳头状腺管结构,瘤细胞沿腺管形成“靴钉样”结构,细胞嗜酸性,界限不清,核大,异型性明显,核仁清楚。多伴有间质结缔组织反应,肿瘤周围组织均可见集合管原位癌或异型增生。免疫组化8 例PNA表达,8例高分子CK阳性。病理分级高分化3例、中分化6例,低分化1例。病理分期II期4例,III期3例,IV期3例。

3 讨论

肾集合管癌是一种少见的肾细胞癌,占所有肾细胞癌的1% ~ 2%[1],至今文献报道百余例[2]。血尿是其最常见的症状[3]。肾集合管癌有以下共同的病理特征:(1)肿瘤发生于髓质,伴随着纤维间质反应向皮质内扩展[3];(2)肿瘤呈灰白色或淡黄色,质地较肾透明细胞癌韧,无包膜;(3)镜检由高分化的管状乳头状结构和增生的纤维间质构成;(4)免疫组化:CK、vimentin、高分子量CK、低分子量CK均阳性。

此肿瘤多见于青壮年,男性略多于女性;血尿、腰腹痛为常见症状;病程短,进展快[";9],就诊时已发生转移者约占肾集合管癌患者的一半。癌还是肾集合管癌,病理诊断是唯一可靠的诊断手

段。根据我们的观察和文献报道[!,",#],肾集合管癌有如下病理特征:(!)大体标本肿瘤发生于肾髓质,然后向肾盂和肾皮质侵袭。(")肿瘤呈灰白色或淡黄色,质地较透明细胞癌韧,界限不明显,侵袭生长,无假包膜。($)镜检以腺管状或腺管乳头状结构为主,被覆单层或复层上皮。(#)分化差的呈腺样囊性癌、巢状、条索状癌或肉瘤样癌。(%)细胞呈颗粒状嗜碱性或透明状,细胞界限不清,核异型性明显。(&)肿瘤有明显的间质反应,间质较致密甚或有大量胶原分泌。(’)肾髓质为集合管原位癌。(()肿瘤细胞表达高分子量细胞角蛋白和(或)花生凝集素和(或))*+(,-./ .,0123.,4 355-,67878),但分化差的肿瘤可失去此特性[&]。上述特点也是与其他类型肾癌相鉴别的要点。

肾集合管癌应与肾乳头状癌认真鉴别,因为二者均为乳头状腺癌,均有嗜碱性细胞存在,但其预后差异很大[’,(]。二者免疫标记有明显差异,肾集合管癌继承了正常肾集合管的一些特征而表达高分子量细胞角蛋白$#9*!" 或)*+ 或:;+[#,%],而乳头状癌则表达<=’[(]。肾集合管癌的免疫标记在肾透明细胞癌和颗粒细胞癌均不表达或弱表达,这可能是因为肿瘤来源的部位不同造成的。

治疗肾集合管癌的主要方法是肾癌根治术。还没有化疗和放疗改善肾集合管癌预后的报道,以干扰素为基础的生物治疗似乎有一定效果[’]。肾集合管癌的预后差,一组例数较多的病例在加用了白介素" 和干扰素治疗后,平均生存"" 个月[’]。多数病例术后数月内即发生转移或死亡[$,#,&],% 年生存率为##> ? %#>,明显低于常见的透明细胞癌[()。

 

肾集合管癌以乳头结构为主时需与乳头状肾细胞癌鉴别[2]。肾集合管癌发生于髓质,边界欠清,易浸润至周围肾实质。镜下癌细胞核异型明显,排列成管状或管状乳头状结构,管状结构常不规则,可成角,管腔内可见黏液积聚,间质纤维增生明显。乳头状肾细胞癌发生于肾皮质,边界清,有时有假包膜形成,乳头以纤细的纤维血管为轴心,伴泡沫细胞堆积,出血坏死常见。

肾集合管癌(CDC)少见。首先由Masson 等在1955 年描述为一种囊性肾细胞管癌有乳头状突起,由于囊壁被覆上皮似Bellini 上皮瘤。1986 年Flemig 和Lewis 提出了CDC 的诊断标准。既往肿瘤分类中CDC 归属于肾细胞管癌。由于其病理特点与生物学行为与一般的肾细胞癌不同, 新的WHO 肿瘤国际组织学分类将其分为独立的一类。其特点是癌细胞与集合管或Bellini 管上皮相似。该肿瘤可发生于任何年龄,青壮年男性较多,常见的首发症状是血尿,腰痛,病程短,进展快也是该肿瘤的特征之一。本组患者平均年龄53.5 岁。应与以下肾的原发性肿瘤鉴别:1)乳头状肾细胞癌,一种少见的来源于近端肾小管上皮细胞的低度恶性肿瘤,光镜下癌细胞排列成复杂的乳头状,乳头中央常有泡沫状巨噬细胞形成, 肿瘤间质内极少见纤维结缔组织增生和炎细胞反应,免疫组化肿瘤细胞表达CK7。2)颗粒细胞肾细胞癌,起源于近端肾小管上皮,癌细胞可见腺管状,乳头状排列,癌巢之间为富于扩张血管的间质, 并有少量单一的淋巴细胞浸润。免疫组化显示:低分子量CK 以及EMA,CEA 阳性。电镜检查癌细胞胞质内有丰富的糖原和多少不等的脂类物质,细胞器较少,细胞表面有多数微绒毛,细胞连接发育较好[2]。肾集合管癌的间质为大量增生的纤维结缔组织,并以大量的浆细胞浸润为主。3)肾髓质癌,起源于肾盂或肾乳头上皮十分少见的恶性肿瘤,并好发于镰状红细胞得名,组织学表现癌细胞呈网状,卵黄囊样,片状,微乳头状排列。肿瘤细胞大,胞质嗜酸,核空泡状,核仁明显,部分可伴鳞状上皮化生。最具特征的是间质内有多量中性粒细胞浸润,甚至可形成微脓肿[3],有别于CDC 为浆细胞和淋巴细胞浸润。

真诚赞赏,手留余香
周瑞锦
周瑞锦 主任医师
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