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周世聪 主治医师 滨州市中心医院 神经外科

血泡样动脉瘤的诊治进展(BBA)

周世聪 主治医师 滨州市中心医院 神经外科
发表于2018-01-15
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    血泡样动脉瘤(Blood Blister-like Aneurysms, BBA)指位于颈内动脉(Internal Carotid Artery,ICA)前壁无分支部位的动脉病变[1-4],病变最常见于ICA前壁[5],也见于背侧壁[2,5-8]、远内侧壁[1]、上壁[9]和床突旁腹侧[10]。也有位于颅内其他动脉的报道[11-13],但是最初和最经典的BBA定义仅限于ICA。BBA典型的形态是小的半球形凸起[1,2]。BBA罕见,发病率大约占ICA动脉瘤的0.9–6.5%[1,14],占全部颅内动脉瘤的1%[8],全部颅内破裂动脉瘤的0.5–2%[15,16]。BBA在70年代末[3]被首次报道,1988年Takahashi将其命名为“血泡样”动脉瘤[4]。滨州市中心医院神经外科周世聪

    1  BBA的病因及病理学

    Gonzalez等[17]检索了1965年1月至2013年7月期间关于BBA的文献,共检索到63篇文献和322例患者,全部资料只有病例观察研究和个案报道,没有随机研究,可能的原因是因为疾病具有突发性或其病理生理学上的病因不清。血流动力学改变和动脉粥样硬化被认为是两个最有可能的病因[18,19]。组织学研究表明BBA不是真正的动脉瘤,而是在一个动脉管腔局部组成的脆弱的纤维蛋白层,因此BBA与动脉分支不发生任何关系而且具有较高的出血率[2,3]。40-89%的BBA与动脉夹层有关[9,14,20],这可能是形成BBA的机制之一。根据手术时观察到的情况,有作者推测血管壁的钙化改变与BBA可能有关[17]。

BBA常见于ICA前壁的原因不详。虽然也有其他部位的报道,如大脑前动脉[11,12,21]、大脑中动脉[21]、基底动脉主干[22],目前还不清楚它们是否具有相同的病理基础,因为目前仅有ICA前壁BBA的病理报道,没有病理报告支持所有这些不同部位的病变为同一种疾病。Ishikawa等[9]首次报道了一例术后死亡患者的病理解剖,在患侧颈内动脉横截面的一个断裂点和其周围观察到颈动脉壁偏心性动脉硬化,内膜明显增厚。在邻近破裂点的部分,正常和硬化的颈动脉壁之间边界中的内弹性层突然消失,血管壁中层也消失了。内弹力层的缺口被纤维蛋白组织和血管外膜覆盖,而在囊性动脉瘤中这部分通常是由胶原纤维组织组成。在断裂点,血管外膜也是撕裂和分散的,未见到炎性细胞浸润,也没有观察到动脉夹层。在血管壁的其他部分中未发现这种异常,但为何内弹力层的崩解发生在外周而不是在动脉硬化病变的中心位置,目前还没有合理解释。

    2  BBA的临床表现

BBA患者的平均年龄为50.6岁,观察到女性患病率高(女性233例,72%)、右侧ICA常见、与高血压病有关是其特点。

典型的临床表现为蛛网膜下腔出血(SAH)。与患囊状动脉瘤的患者相比年龄偏小[23],[19,23]。在Gonzalez等[17]报道中,临床表现在初期主要为SAH的占319例(99%),表现为脑实质内血肿1例(0.3%),表现为无SAH证据的头痛2例(0.7%)。218例(68%)患者的初始症状比较严重,WFNS评分大于3分。

    3  BBA的影像学诊断

在颅内动脉瘤的影像诊断方面,近年来通过DSA和CTA已经可以鉴别诊断颅内微小动脉瘤。[24-26]。然而,BBA的影像诊断仍然具有挑战性,有时在首次DSA或CTA影像上很难检测出微小的BBA[27]。一个破裂BBA的影像学演变需要特别关注,因为病变在几天后会发展形成囊状并再次破裂出血[18]。一些学者认为半球形可能是BBA的标志性影像学特点,而浆果状可能表明是一个囊状动脉瘤。但不同文献亦指出,浆果状并不能排除BBA的诊断,因为BBA可能在破裂点的血块被逐渐吸收的过程中由一个半球形转变为浆果状[6,18,23]。

高分辨磁共振有助于诊断ICA颈段和颅内动脉的夹层,该检查可以观察到横截面的壁间血肿[28,29]。Nobutaka等[30]报道了一例年轻SAH患者被怀疑为BBA,而短时间内两次DSA均未能明确诊断,行高分辨MR检查,见T1和T2加权图像均显示在局部血管壁中有一个明显高信号影,提示壁间血肿。又行第三次DSA及随后的外科手术证实了BBA的诊断。尽管MR对亚急性期BBA的诊断可能有帮助,但是不同时期血肿的MR信号强度区别较大,所以应当谨慎评估MR的结果。DSA目前仍然是诊断BBA的金标准,但是MR可以为明确诊断提供更多的信息。Gaughen等[27]采用围手术期CTA和DSA检查前瞻性研究了6例BBA患者,提示CTA不能起到明确诊断及评估术后效果的作用。Regelsberger等[31]也认为蛛网膜下腔出血患者应首选常规血管造影检查而不是MRA和CTA,全部四根血管造影检查和3D技术可以进一步帮助检测出小的动脉凸起。

尽管很难确定BBA的影像学诊断标准,刘建民等[32]提出了六条诊断标准,包括(1)动脉瘤位于ICA床突上段向前方突出;(2)无分支;(3)最初动脉瘤较小(最大直径<10 mm);(4)与SAH出血部位相符合的动脉瘤;(5)2周内复查血管影像(CTA、MRA、DSA)发现动脉瘤快速生长;(6)动脉瘤或载瘤动脉有不规则的壁。在具备1至4条诊断标准的前提下,符合5条或6条的任意一条即可诊断为BBA。其中第五条和第六条是明确诊断的重要依据。

    4  BBA的治疗

BBA的治疗与诊断一样困难并且充满挑战,因为BBA极其脆弱的“壁”使之治疗变得复杂而危险。BBA再出血的风险高于囊状动脉瘤,围手术期发生致命性大出血是其特征。ISAT报道囊状动脉瘤围手术期再出血率<4%,包括研究前和治疗后随访一年[33]。而对于围手术期的BBA,因为动脉瘤再次破裂出血或者有证据表明动脉瘤在生长,46%的血管内治疗方法和21%的外科手术方法需要进行再次干预[17]。囊状动脉瘤和BBA之间的不同表明,后者具有侵袭性的自然现象,需要更为复杂的治疗方法。Gonzalez等[17]的报道中有303例BBA患者接受了手术或血管内治疗, 28%患者首次的治疗方法失败,其中86%的病人接受第二次治疗,占患者总数的23%;被证明复发的48例,其中56%接受第二次治疗,占患者总数的15%。接受第三次治疗的19例患者获得了动脉瘤闭塞或稳定。所有的治疗方法包括了268例手术、147例血管内治疗和19例保守治疗(有的患者接受了一种以上的治疗方法),78例(24.5%)发生了围手术期并发症(出血或缺血并发症),总的死亡率为19%(61例),致残率(MRS评分>2或报道了术后的神经功能缺损)为17%(55例)。日本全国统计数据[34]显示在急性期BBA手术中有43%的术中破裂率,25%死亡率。非常高的二次手术率或挽救性治疗、致残率、死亡率显示了BBA治疗的复杂性。

   4.1 BBA的外科治疗

Gonzalez等[17]报道在40篇论文中有8种不同的手术方法(表1),开颅夹闭术是最常用的方法,占手术患者的80%,其中30%发生了围手术期并发症。为了确保安全或闭塞BBA,44例(21%)还加用了其他的治疗方法。外科孤立术是第二种常用的方法,在61例患者为主要的或挽救性的治疗方法(表2)。总共有10例(5%)观察到动脉瘤再生长,63例(30%)发生了再出血。再出血或再生长后挽救性治疗包括尝试第二次夹闭术、动脉缝合术、弹簧圈栓塞术、支架辅助弹簧圈栓塞术、有或无搭桥的血管内或外科手术孤立术,或仅行搭桥术。最常用的外科手术挽救方法是无搭桥的孤立术(11例)和动脉缝合术(10例)。总体手术并发症45例(18%),死亡35例(14%)。每个治疗方法的死亡率为:夹闭术57例(占手术组总死亡率的75%),包裹术4例(5%),不联合搭桥术的外科手术孤立术7例(9%),搭桥术联合外科手术孤立术5例(7%),搭桥术联合血管内孤立术1例(1%),动脉缝合术2例(3%),单纯接受搭桥术患者无死亡。

    4.1.1 夹闭术

使用动脉瘤夹直接夹闭BBA的治疗方法首先被报道,但是术中和术后严重的再出血风险也被多次报道[8,23,35,36]。术中破裂发生在分离动脉瘤过程中BBA的撕脱和ICA撕裂、夹闭在薄的动脉瘤颈上的动脉瘤夹逐渐滑脱[8,23]。术后再出血可能是动脉瘤夹扭转或滑脱、不完全夹闭或者是瘤夹没有完全夹闭载瘤动脉上的病变处血管导致BBA再生长[37]。有作者建议采用平行夹闭的方法,故意夹闭部分正常的ICA壁,造成局部轻度的狭窄,但是有造成缺血性并发症的风险[8,18,23,36,38]。

     4.1.2 包裹术

因为直接夹闭风险很大,一些作者认为与其冒这么大的风险不如使用各种材料加强易碎薄弱区域的外壁,减少再出血风险以及为二次手术创造机会[2,9,39]。然而Ogawa等[23]认为,包裹术并不能预防BBA再出血,而且与术后高的再出血发生率及死亡率明显相关。

    4.1.3 外科孤立术

采用血管内方法或外科手术方法闭塞载瘤动脉而孤立动脉瘤,术前需要严格评估发生缺血性事件的可能性。然而,由于临床神经功能恶化以及镇静药的使用,SAH患者的神经功能评估是不可靠的。此外,评估侧支循环的血管造影并不能保证牺牲ICA是安全的[5]。使用球囊行闭塞试验经常产生假阴性结果,在能够耐受颈动脉闭塞缺血试验(使用SPECT、氙CT、TCD检查)的永久性颈内动脉闭塞的患者中2-22%的患者有立即发生缺血性并发症的风险[40-43]。同样,也有发生迟发性脑缺血的风险。

    4.1.4 颅内外搭桥术

颅内外搭桥技术首先由Donaghy和Yasargil在1967年应用在治疗缺血性脑卒中[44]。尽管国际随机临床预防缺血性卒中试验得到了无效的结论,但是不同移植材料的使用、调整和完善了临时阻断期的保护措施,这项技术已经取得了一些进步[45,46]。但是目前依旧没有可靠的评估方法证明在SAH急性期单独牺牲载瘤动脉或联合STA-MCA搭桥术是安全的。

    4.1.5 动脉缝合术

在神经外科手术中偶尔可以发生血管穿孔,或者在夹闭动脉瘤时发生瘤颈的撕裂,Yasargil首先提出可以行动脉缝合术,目前已经有一些成功的报道[1,23,47],当然,也有采用这种技术后发生灾难性后果的报道[18,39]。这是一种对技术和设备要求极高的手术方法,国际上也仅仅有少数几个医疗单位有报道。

    4.2  血管内方法治疗BBA

不仅是外科手术人们对各种治疗方法有不同的争议,血管内各种治疗方法的应用也面临同样的境地[16,22,32,48-50]。Gonzalez等[17]总结的采用血管内方法治疗BBA的26篇论文中共报道了87例患者(表3)。首次治疗后有33例(38%)发生再生长,11例发生再出血(12.6%),32例(36.8%)需要进行挽救性的第二次治疗。血管内方法治疗中最常采用的方法是支架辅助弹簧圈栓塞术(30例,34.5%)。在采用血管内方法为首次治疗方法的患者中总的致残率为3.4%(3例),死亡率为11.5%(10例)。在采用弹簧圈栓塞术治疗的患者中死亡率为21.7%(5/23例);使用弹簧圈或球囊行载瘤动脉闭塞术的患者无死亡;使用支架辅助弹簧圈栓塞术的为10%(3/30例);使用覆膜支架栓塞术的为33.3%(1/3例);使用多支架栓塞术的为7.7%(1/18例);使用单个或多个血流导向装置的无死亡。

    4.2.1弹簧圈栓塞术治疗BBA

由于BBA较小且瘤颈宽,不适合直接行弹簧圈栓塞[51];只有当BBA增大至囊性动脉瘤后才能行弹簧圈栓塞。Ezaki等[52]对1例增大的BBA首次出血后第15天开颅行动脉瘤孤立术,术中发现动脉瘤破裂处覆盖着厚厚的血凝块,改行弹簧圈栓塞动脉瘤,术后1个月复查造影,动脉瘤消失。其他作者也有类似报道[51,53]。但采用弹簧圈栓塞动脉瘤后,动脉瘤的复发也相对较高。Park等[50]对1例增大至囊性动脉瘤行弹簧圈栓塞动脉瘤,释放第2个弹簧圈时,动脉瘤发生破裂,继续填塞弹簧圈至动脉瘤不显影,但术后第11天动脉瘤再出血,复查造影见动脉瘤复发,再次填塞弹簧圈至动脉瘤不显影,术后12个月复查血管造影,仍有动脉瘤复发。对另1例BBA增大至囊性动脉瘤采用弹簧圈栓塞,术后第6天也出现动脉瘤的复发再出血。Islam等[54]报道1例BBA在行GDC栓塞术后3个月复查血管造影也发现动脉瘤复发。因此,对BBA单纯进行弹簧圈栓塞的远期效果不佳。

    4.2.2 支架辅助弹簧圈栓塞术治疗BBA

Fang等[32]使用支架辅助弹簧圈栓塞BBA5例,4例患者术后较好,但术后随访中动脉瘤再次增大,提示支架辅助栓塞动脉瘤可以降低再出血率及死亡率,却并不能达到治愈的效果,应用支架辅助栓塞技术可以防止再出血,减少血流对动脉瘤壁的冲击。Lim等[55]采用支架辅助弹簧圈栓塞3例,术后短时间内发生动脉瘤复发;改用双支架套叠辅助弹簧圈栓塞5例(其中2例为复发动脉瘤),随访发现动脉瘤完全治愈,他们认为重建和加固载瘤动脉壁是治疗BBA的关键。

    4.2.3 覆膜支架栓塞术治疗BBA

理论上讲,覆膜支架既治疗了动脉瘤,又保证了血流的正常供应,是治疗BBA的理想选择。Lee等[16]报道应用覆膜支架治疗3例BBA患者,其中2例预后良好,支架置入后动脉瘤即刻消失,长期随访亦未见明显复发,另外1例患者在支架置入过程中动脉瘤破裂死亡,考虑可能由于BBA位于颈内动脉床突上段,目前的覆膜支架顺应性较差,通过虹吸段困难,勉强通过后穿破较薄的动脉瘤壁,造成动脉瘤破裂。另一个问题是BBA所在部位与脉络膜前动脉及后交通动脉毗邻,覆膜支架很难避开这些血管而只覆盖瘤颈,因此其只能选择性的应用于一些特定的病例。此外,覆膜支架置入后,迟发性颈内动脉主干闭塞率较高亦是限制覆膜支架广泛使用的原因之一。

    4.2.4单纯支架栓塞术治疗BBA

对于拟行支架辅助弹簧圈栓塞的动脉瘤,若支架释放后瘤内空间太小无法进一步栓塞,又不适合行颈内动脉栓塞术时,常使用单纯支架植入治疗动脉瘤结束手术。Filorlla等[56]报道使用单纯支架成功治疗2例BBA,分别以单支架和双支架治疗并取得了良好的效果。在方亦斌等[57]的2例单纯支架治疗的病例中,1例术后第2天发生再出血,最终抢救无效死亡,1例经单纯支架治疗动脉瘤长期稳定,认为对于急性期的BBA单纯支架治疗的选择需谨慎。

    4.2.5 血流导向装置栓塞术治疗BBA

血流导向装置是一种新型的血管内治疗装置,原本设计用来治疗大型/宽颈动脉瘤、夹层/梭形动脉瘤或者非常小的动脉瘤。血流导向装置治疗动脉瘤基于两个原理:①改变动脉瘤内血液内流与外流的模式,从而降低血流速度、湍流及壁面切应力,减少动脉瘤囊内血流至停滞状态,提高血液的粘稠度,数周内形成血栓,进一步扰乱动脉瘤内血流,逐渐完全栓塞;②金属覆盖网络慢性刺激血管壁,诱导新生内膜增生,最终将血流导向装置包裹入病变血管壁,修复病变的载瘤动脉,并保持侧支或穿通支血流通畅[58]。因为它与传统的颅内自膨胀支架相比具有更低的孔隙率和更高的金属覆盖率,所以具有更高的血流导流能力,可以减少进入动脉瘤腔内的血流,促进瘤腔内血栓形成并最终导致瘤腔内形成血栓而闭塞,同时支架诱导的内膜增生促进了载瘤动脉与动脉瘤颈的愈合。

目前应用于临床的有SILK和PIPELINE两种血流导向装置。Aydin等[59]采用SILK血流导向装置在急性期治疗了11例BBA患者(其中9例位于ICA床突段,2例位于基底动脉),平均治疗时间是9.6±3.6天,其中7例置入了1套装置,3例置入2套,1例置入后发生了支架贴壁不良,立即使用1枚Enterprise自膨胀支架行套叠。全部患者未发生手术相关合并症。术后即刻造影显示1例有瘤颈残留,其余10例均有瘤腔残留。术后首次DSA复查时间平均为9.7±3.6天,其中1例达到完全栓塞,1例瘤颈残留,9例瘤腔残留。1例H-H分级4级患者在术后12天时死于败血症。随访期间,1例患者自行停止服用抗血小板药物,在术后23天发生了脑缺血事件,DSA示载瘤动脉闭塞,因为前交通动脉代偿良好,随访期间未发生严重脑缺血事件。剩余9例患者术后3个月复查DSA显示动脉瘤完全闭塞,两例患者发生了支架内轻度狭窄(<20%)。术后6个月随访,全部患者无动脉瘤复发,mRS评分均达到0-2分。

Chalouhi等[60]采用PIPELINE血流导向装置成功治疗了8例BBA,其中5例患者有蛛网膜下腔出血,1例前哨头痛,2例偶然发现。动脉瘤的大小平均2.5毫米,7例位于ICA,1例位于基底动脉。所有患者在围手术期没有发生任何的并发症。在临床随访中,8例都取得了良好的结果(mRS评分0-2)。6例患者得到血管造影随访,5例动脉瘤闭塞,1例动脉瘤大小明显减小。

    5 BBA治疗方法的选择

在BBA的治疗过程中约四分之一的患者合并围手术期出血或缺血性并发症。外科手术治疗BBA的围手术期并发症和死亡率分别为21%和17%,在ISAT研究中外科手术治疗颅内动脉瘤的围手术期并发症和死亡率分别为36.4%和8.3%,说明BBA的外科手术治疗风险远高于囊性动脉瘤[17,34]。而血管内方法治疗BBA的并发症和死亡率分别为3.4%和11.5%,明显低于外科手术方法[17]。

不管采用何种治疗方法,BBA的围手术期并发症和死亡率是很高的,但是比较而言血管内治疗方法的并发症和死亡率是明显较低的。采用多层血流导向装置治疗BBA似乎是一种很有前途的方法,其重建了载瘤动脉,避免了动脉瘤腔内治疗,可能更符合血流动力学。其主要的缺点是需要双联抗血小板治疗和对闭塞穿支血管的顾虑。目前有10多例采用多个血流导向装置治疗BBA报道,并无穿支血管闭塞导致临床症状的报告。另一方面,虽然有报道[61]在术后1年复查时有超过25%的患者发生眼动脉影像学闭塞,但是无临床症状,说明血流导向装置在治疗BBA方面是安全和有效的。

   6 小结

目前对BBA的病因、病理等方面知之甚少,不管采用哪种治疗技术,BBA都比囊状动脉瘤更易发生术中并发症,而且BBA术后易再生长和再出血。血管内治疗与手术方法相比有较低的死亡率。多层血流导向装置似乎是一种很有前途的方法。血管内治疗失败后采用手术夹闭也是一个有效的手术方法。抗血小板治疗仍然是颅内支架血管内治疗方法的主要限制。BBA治疗方法的选择将取决于该中心神经外科和神经介入小组的经验,及时的进行治疗以及密切的影像学随访对于病人预后非常重要。

参考文献(略)

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