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周晓 三甲
周晓 副主任医师
安徽医科大学第二附属医院 心胸外科

肺肉瘤样癌诊治进展

肺癌中的“癌王”是小细胞肺癌,紧随其后的不是腺癌,而是罕见的肺部恶性肿瘤--肺肉瘤样癌。

肺肉瘤样癌--罕见的、兼具癌和肉瘤特性的高度恶性肿瘤

恶性肿瘤分为两种情况:如果该恶性肿瘤是来源于上皮组织,则是癌。如果是间叶组织来源的,则被称为肉瘤。肉瘤样癌,它的本质是上皮来源的癌,但是含有肉瘤样成分,实质是癌细胞呈梭形细胞变异。

肺部的此类肿瘤在 1981 年被称为鳞状细胞癌的一种变体;直到2004 年,WHO 根据肺肿瘤病理形态学特征,将名称统一为肺肉瘤样癌,定义为,一类极少见的含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌,可分为以下 5 个亚型,即多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤以及肺母细胞瘤,代表了形态学上连续的谱系变化。

肺肉瘤样癌属于非小细胞肺癌,占所有肺部恶性肿瘤的 0.1%~0.5%。老年男性、重度吸烟患者多见,平均年龄 65~75 岁。临床表现与其他类型肺癌相似,包括咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。肺肉瘤样癌侵袭性很高,表现为早期局部侵袭和远处转移。由于其具有肉瘤的特性,90%的患者存在血管侵犯,所以很容易复发转移,总体预后非常差。有研究显示,偏早期肺肉瘤样癌的5 年生存率仅为24.5%,而同样分期的其他非小细胞肺癌患者能达到近50%。由于肺肉瘤样癌侵袭性强,多数患者在就诊时已经处于疾病的中晚期。

对于肺肉瘤样癌有没有治疗办法?

毫不夸张地说,肺肉瘤样癌可以算是非小细胞肺癌中的“癌王”。手术治疗是早期患者的首选治疗方式。有研究发现,早期采用手术切除的患者中,近半数患者会出现复发或转移,平均术后复发时间为6.8个月。化疗、免疫治疗或抗血管生成等治疗方法,在肺肉瘤样癌中都收效甚微。

靶向治疗是否能获益?

原癌基因的 MET,是肺肉瘤样癌患者中相对比较常见的基因改变之一。MET的分子结构及 MET 14号外显子跳跃突变导致肿瘤发生。MET抑制剂的早期临床研究表明,MET 14号外显子跳跃突变的非小细胞肺癌患者对 MET 抑制剂反应良好,提示MET抑制剂在肺肉瘤样癌中可能会同样发挥令人期待的疗效。到底效果如何,由于这种疾病非常罕见,目前没有相对大样本的研究来证实。

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周晓
周晓 副主任医师
安徽医科大学第二附属医院 心胸外科
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