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原创 发作性运动诱发运动障碍

庄立 主任医师 北京医院 神经内科
2013-09-28 602人已读
庄立 主任医师
北京医院

近来在咨询中遇到2例疑诊发作性运动诱发运动障碍(paroxysmal kinesigenic dyskinesia, PKD)的患者。这是一个需与癫痫鉴别的遗传病。现简要描述该病。北京医院神经内科庄立

男性患者多于女性,多在儿童和少年期发病,成年后发作逐渐减少或消失。多为常染色体显性遗传。

症状由突然发生的动作或原有动作的速度、幅度等变化诱发。

临床表现可为肌张力障碍(如倒地)或舞蹈症等,多累及单侧肢体也可累及咽喉部肌肉发生讲话时构音不清,持续时间多在1分钟之内,发作时意识清楚。

约70%患者发作前有“先兆样”感觉异常,如受累肢体麻木等,此时可通过减慢或停止动作而预防发作。

发作期与发作间期脑电图基本正常。

治疗可用:

  1. 卡马西平:儿童7-15mg/kg.d

  2. 奥卡西平

  3. 苯妥英也有效:成人5mg/kg.d

  4. 托毗酯:100~200mg/d

  5. 对于儿童,拉莫三嗪4.5~5mg/kg.d

  6. 乙酰唑胺胺可作为卡马西平辅助用药,特别是对脱髓鞘疾病
    起的患者疗效更好;

  7. 苯二氮卓类据报道对HIV相关的患者有效.

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庄立 主任医师

北京医院 神经内科

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